Penfigoide, Penfigoide Gestacional y Dermatits Herpetiforme Flashcards
Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, predominantemente en mayores de 60 años de edad caracterizada por ampollas grandes y tensas y lesiones urticariales
Penfigoide
Evolución crónica por brotes que afecta tronco y extremidades
Penfigoide
Etiopatogenia de penfigoide
Autoinmunitario: anticuerpos se unen a membrana basal
Clasificación de penfigoide
Ampollar
Cicatrizal
Lesión elemental
Ampolla
Tipo de penfigoide generalizado, localizado, polimorfo, vegetante y nodular.
Ampolla
Tipo de penfigoide mucocutáneo y cutáneo
Cicatrizal
¿Dónde aparecen las ampollas del penfigoide?
La ampolla aparece sobre una base eritematosa o edematosa, cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas
Placas en el penfigoide
Placas urticariales pruriginosas y dolorosas
Dermatosis que afecta areas extensas de cualquier región, ampollas tensas y suelen afectar mucosas
Penfigoide ampollar generalizado
Erupción generalizada, con pápulas, vesículas y ampollas de base eritematosa.
Penfigoide ampollar polimorfo
Ampollas tensas en cabeza y extremidades.
Penfigoide ampollar localizado
Ampollas, escamas y lesiones vegetantes en áreas
intertriginosas en cabeza, dorso y extremidades.
Penfigoide ampollar vegetante
Lesiones hiperqueratósicas de aspecto nodular y
pruriginosas
Penfigoide ampollar nodular
También llamado de Brunsting-Perry. Lesiones cutáneas en cabeza y cuello que dejan cicatrices atróficas.
Penfigoide cicatrizal cutáneo
También llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob Afecta mucosas (oral, conjuntival, laríngea, genital rectal y escrotal).
Penfigoide cicatrizal de tipo mucocutáneo
Padecimiento autoinmune poco frecuente, con ampollas tensas sobre una base eritematosa o piel de aspecto normal
Penfigoide Anti-P200
Diagnóstico de la penfigoide
Clínico
bH
Biopsia
Histopatología del penfigoide
Ampollas subdermicas con techo epidérmico
intacto. Infiltrados dérmicos con predominio de
eosinófilos.
Diagnóstico diferencial del penfigoide
Pénfigo Dermatitis Herpetiforme Dermatosis medicamentosa purpúrica Eritema multiforme Prurigo nodular de Hyde Porfiria Cutánea tardía Epidermólisis ampollar Liquen Plano
Tratamiento penfigoide
Prednisolona sistémica 1mg/kg/día. Prednisona 10mg/kg/día. Azatioprina, metrotexato o ciclofosfamida. Propionato de clobetasol 40g/día. En casos graves y resistentes rituximab.
Dermatosis autoinmunitaria, con predisposición genética.
Ocurre al segundo o tercer trimestre del embarazo.
Predominio en tronco y las extremidades. Desaparece semanas o meses después del parto y aparece con:
Penfigoide gestacional
Se caracteriza por una erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas
Penfigoide gestacional
Epidemiología de penfigoide gestacional
Afecta con mayor frecuencias a mujeres de 16 a 39 años de edad. Aparece en el segundo o tercer trimestre de la gestación.
Etiopatogenia de penfigoide gestacional
Se presentan anticuerpos contra BP180, proteína estructural del hemidesmosoma en placenta, membranas fetales y tejidos.
Cuadro clínico de penfigoide gestacional
Dermatosis simétrica diseminada a tronco y caras de
extremidades, particularmente en abdomen.
Lesiones de penfigoide gestacional
Pápulas Ronchas Vesículas Ampollas que se agrupan en placas circinadas.
¿Qué puede presentar el recién nacido por penfigoide gestacional?
El recién nacido puede presentar lesiones transitorias vesiculares y urticatiformes.
Diagnóstico de penfigoide gestacional
Depósitos de C3 e IgG en la membrana basal
Datos de lab: leucocitosis y eosinofilia
Diagnósticos diferenciales de penfigoide gestacional
Placas y papulas pruriginosas del embarazo
Penfigoide
Dermatitis herpetiforme
Tratamiento de penfigoide gestacional
Difenhidramina 25 a 50 mg 2 a 4 veces al día por 10 a 15 días.
Prednisona 40mg/día con reducción progresiva.
Dapsona 100mg/ día por el tiempo necesario.
Dermatosis autoinmune con predisposición genética,
crónica y por brotes eruptivos, polimorfa, que predomina en las superficies de extensión y suele ser simétrica
Dermatitis Herpetiforme
Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito.
Dermatitis Herpetiforme
¿A qué se relaciona la dermatitis herpetiforme?
Se relaciona con enfermedad celiaca y enteropatía por gluten.
Etiopatogenia dermatitis herpetiforme
Se desconoce la causa.
Se ha identificado una transglutaminasa epidérmica
como autoantígeno.
Lesiones de dermatitis herpetiforme
Eritema Pápulas Placas urticarianas Vesículas Ampollas tensas
Cuadro clínico de dermatitis herpetiforme
Aparecen costras hemáticas, exulceraciones, costras milecéricas y manchas purpúricas.
Se distribuye de manera simétrica en
superficies de extensión.
Diagnóstico de dermatitis herpetiforme
Datos hisotpatológicos: infiltrados de neutrófilos en la dermis acompañados de eosinófilos, fibrina y edema.
Tratamiento de dermatitis herpetiforme
Dapsona 100-200 mg Sulfamidas de eliminación lenta (sulfasalazina 1-2 gr/día). Antihistamínicos y clobetasol tópicos. En casos resistentes: Azatioprina Dieta sin gluten
