Penfigoide, Penfigoide Gestacional y Dermatits Herpetiforme

Question 1

Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, predominantemente en mayores de 60 años de edad caracterizada por ampollas grandes y tensas y lesiones urticariales

Answer 1

Penfigoide

Question 2

Evolución crónica por brotes que afecta tronco y extremidades

Answer 2

Penfigoide

Question 3

Etiopatogenia de penfigoide

Answer 3

Autoinmunitario: anticuerpos se unen a membrana basal

Question 4

Clasificación de penfigoide

Answer 4

Ampollar

Cicatrizal

Question 5

Lesión elemental

Answer 5

Ampolla

Question 6

Tipo de penfigoide generalizado, localizado, polimorfo, vegetante y nodular.

Answer 6

Ampolla

Question 7

Tipo de penfigoide mucocutáneo y cutáneo

Answer 7

Cicatrizal

Question 8

¿Dónde aparecen las ampollas del penfigoide?

Answer 8

La ampolla aparece sobre una base eritematosa o edematosa, cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas

Question 9

Placas en el penfigoide

Answer 9

Placas urticariales pruriginosas y dolorosas

Question 10

Dermatosis que afecta areas extensas de cualquier región, ampollas tensas y suelen afectar mucosas

Answer 10

Penfigoide ampollar generalizado

Question 11

Erupción generalizada, con pápulas, vesículas y ampollas de base eritematosa.

Answer 11

Penfigoide ampollar polimorfo

Question 12

Ampollas tensas en cabeza y extremidades.

Answer 12

Penfigoide ampollar localizado

Question 13

Ampollas, escamas y lesiones vegetantes en áreas

intertriginosas en cabeza, dorso y extremidades.

Answer 13

Penfigoide ampollar vegetante

Question 14

Lesiones hiperqueratósicas de aspecto nodular y

pruriginosas

Answer 14

Penfigoide ampollar nodular

Question 15

También llamado de Brunsting-Perry. Lesiones cutáneas en cabeza y cuello que dejan cicatrices atróficas.

Answer 15

Penfigoide cicatrizal cutáneo

Question 16

También llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob
Afecta mucosas (oral, conjuntival, laríngea, genital rectal y escrotal).

Answer 16

Penfigoide cicatrizal de tipo mucocutáneo

Question 17

Padecimiento autoinmune poco frecuente, con ampollas tensas sobre una base eritematosa o piel de aspecto normal

Answer 17

Penfigoide Anti-P200

Question 18

Diagnóstico de la penfigoide

Answer 18

Clínico
bH
Biopsia

Question 19

Histopatología del penfigoide

Answer 19

Ampollas subdermicas con techo epidérmico
intacto. Infiltrados dérmicos con predominio de
eosinófilos.

Question 20

Diagnóstico diferencial del penfigoide

Answer 20

Pénfigo 
Dermatitis Herpetiforme 
Dermatosis medicamentosa purpúrica
Eritema multiforme
Prurigo nodular de
Hyde
Porfiria Cutánea tardía
Epidermólisis ampollar
Liquen Plano

Question 21

Tratamiento penfigoide

Answer 21

Prednisolona sistémica 1mg/kg/día.
Prednisona 10mg/kg/día.
Azatioprina, metrotexato o ciclofosfamida.
Propionato de clobetasol 40g/día.
En casos graves y resistentes rituximab.

Question 22

Dermatosis autoinmunitaria, con predisposición genética.
Ocurre al segundo o tercer trimestre del embarazo.
Predominio en tronco y las extremidades. Desaparece semanas o meses después del parto y aparece con:

Answer 22

Penfigoide gestacional

Question 23

Se caracteriza por una erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas

Answer 23

Penfigoide gestacional

Question 24

Epidemiología de penfigoide gestacional

Answer 24

Afecta con mayor frecuencias a mujeres de 16 a 39 años de edad. Aparece en el segundo o tercer trimestre de la gestación.

Question 25

Etiopatogenia de penfigoide gestacional

Answer 25

Se presentan anticuerpos contra BP180, proteína estructural del hemidesmosoma en placenta, membranas fetales y tejidos.

Question 26

Cuadro clínico de penfigoide gestacional

Answer 26

Dermatosis simétrica diseminada a tronco y caras de

extremidades, particularmente en abdomen.

Question 27

Lesiones de penfigoide gestacional

Answer 27

Pápulas
Ronchas
Vesículas
Ampollas que se agrupan en
placas circinadas.

Question 28

¿Qué puede presentar el recién nacido por penfigoide gestacional?

Answer 28

El recién nacido puede presentar lesiones transitorias vesiculares y urticatiformes.

Question 29

Diagnóstico de penfigoide gestacional

Answer 29

Depósitos de C3 e IgG en la membrana basal

Datos de lab: leucocitosis y eosinofilia

Question 30

Diagnósticos diferenciales de penfigoide gestacional

Answer 30

Placas y papulas pruriginosas del embarazo
Penfigoide
Dermatitis herpetiforme

Question 31

Tratamiento de penfigoide gestacional

Answer 31

Difenhidramina 25 a 50 mg 2 a 4 veces al día por 10 a 15 días.
Prednisona 40mg/día con reducción progresiva.
Dapsona 100mg/ día por el tiempo necesario.

Question 32

Dermatosis autoinmune con predisposición genética,

crónica y por brotes eruptivos, polimorfa, que predomina en las superficies de extensión y suele ser simétrica

Answer 32

Dermatitis Herpetiforme

Question 33

Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito.

Answer 33

Dermatitis Herpetiforme

Question 34

¿A qué se relaciona la dermatitis herpetiforme?

Answer 34

Se relaciona con enfermedad celiaca y enteropatía por gluten.

Question 35

Etiopatogenia dermatitis herpetiforme

Answer 35

Se desconoce la causa.
Se ha identificado una transglutaminasa epidérmica
como autoantígeno.

Question 36

Lesiones de dermatitis herpetiforme

Answer 36

Eritema
Pápulas
Placas urticarianas
Vesículas
Ampollas tensas

Question 37

Cuadro clínico de dermatitis herpetiforme

Answer 37

Aparecen costras hemáticas, exulceraciones, costras milecéricas y manchas purpúricas.
Se distribuye de manera simétrica en
superficies de extensión.

Question 38

Diagnóstico de dermatitis herpetiforme

Answer 38

Datos hisotpatológicos: infiltrados de neutrófilos en la dermis acompañados de eosinófilos, fibrina y edema.

Question 39

Tratamiento de dermatitis herpetiforme

Answer 39

Dapsona 100-200 mg
Sulfamidas de eliminación lenta (sulfasalazina 1-2 gr/día).
Antihistamínicos y clobetasol tópicos.
En casos resistentes: Azatioprina
Dieta sin gluten