Pediatrisk rhinologi

Question 1

Vilka kongentiala etiologier kan orsaka nästäppa hos barn?

Answer 1

• Koanalatresi
• Apertura piriformis stenos
• Hypoplasi av maxillan
• Tårvägscysta
• Förändringar i medellinjen

Question 2

vilka diagnoser kan gömma sig bakom en förändring i meddelllinjen hos barn som ger nästäppa?

Answer 2

Dermoid
Gliom
Encephalo-menigocele
Thornwaldt cysta

Question 3

Hur vanligt är koanalatresi?

Answer 3

1 på 5000 födlsar

Question 4

Är det lika fördelning mellan pojkar och flickor som drabbas av koanalatresi?

Answer 4

Nej dubbelst så vanligt hos flickor.

Question 5

Hur stor del av alla koanalatresi är unilaterala?

Answer 5

70%

Question 6

Om man har ett barn som blivit diagnoserat med bilateral koanalatresi. Hur sannolikt är det att före föreligger andra deformiteter?

Answer 6

50% Således stor andel!

Question 7

Man talar om charge ibland i samband med koanalatresi, vad är det?

Answer 7

Namnet CHARGE är en engelsk initialförkortning (akronym) som betecknar de vanligaste symtomen vid syndromet (Coloboma of the eye, Heart defects, Atresia of the choanae, Retarded growth and/or development, Genital and/or urinary defects, Ear anomalies and/or deafness).

Kolobom, en defekt i regnbågshinnan, och andra ögonavvikelser som ger synnedsättning förekommer hos de flesta med CHARGE-syndromet. Hjärtfel ses också hos många barn. Koanalatresi, som är en förträngning av de bakre näsöppningarna mot svalget, och andra förändringar i luftvägarna är vanligt. Hämmad tillväxt ses hos de flesta barn, och många har försenad motorisk, kognitiv och/eller språklig utveckling. Missbildningar av urinvägar och/eller könsorgan finns hos många, och puberteten är vanligen försenad. Öronmissbildning med hörselnedsättning eller dövhet förekommer hos de flesta med syndromet. Även immunbrist förekommer.

Question 8

Hur kan ensidig koanalatresi se ut kliniskt?

Answer 8

Ingen andningspåverkan, ensidig nästäppa med sekretion.

Question 9

Hur kan bilateral koanalatresi se ut kliniskt?

Answer 9

Cyanos, andningssvårigheter. Påverkat barn då barn är obligat näsandare första veckorna efter födseln. Således dramatiskt initialt

Question 10

Vad gör du om du har en litet barn med cyanos, andingsvårigheter och du misstänker koanalatresi?

Answer 10

Oral luftväg! Intubation (McGovern nipple)

Question 11

Vad är Mcgovern nipple?

Answer 11

Man klipper av distala delel av sugstycket på en nappflasta om vänder den in i munnen som sedan säkras med band bakom huvudet. HÅller således upp luftvägen!

Question 12

När opererar man bilateral koanalatresi?

Answer 12

Inom några veckor så min vinner tid och ananomi blir större!

• Transnasal punktion med uretrasonder plus stent
• Transpalatal resektion - u formad flap i hårga gommen,
• Transnasal mikroskopisk eller endoskopisk teknig

Question 13

Vad är kongential apertura piriformis stenos?

Answer 13

Benöverväxt på mixaillans nasala del som täpper igen apperturen på den sidan som är påverkad.

Question 14

Behöver man utreda patienter med kongenital apertura piroformis stenos för andra besvär?

Answer 14

Den kan vara isolerad men ofta i anslutning till hypofysaplasi, diabetes insipidus, gomspalt, hypoplastiska maxillarsinus.

Question 15

Behandling av kongenital apertura piriformis stenos?

Answer 15

Borra upp aperturen.

Question 16

Du hör kollegor tala om att ett barn har ett dakrocystocele vid Hasner’s valv. Va tusan pratar dem om?

Answer 16

Det är en tårvägscysta och tårkanalen tömmer sig undra meatus inferior och för att tårkanalen inte ska stå konstant öppen finns det en valve som kan öppna och stängas för att förhindra att tex man blåser upp luft i ögat när man snyter sig etc. Slemhinne veck som stänger tårkanalen…
Förenklat är det polypliknande struktor under konka inferior.

Question 17

Hur kan en dakrocystocele (tårvägscysta) se ut kliniskt?

Answer 17

Polypliknande förändring under konka inf. Fäster lateralt så man kan komma förbi med ett endoskop.

Question 18

Behandling av dakrocystocele?

Answer 18

Marsupialisation

Question 19

Vad är en nasal dermoid?

Answer 19

En felaktigt tillbakabildning en neuroektodermet som leder till att huden dras in mot hjärnan. Detta leder till att det bildas en grop, fistel eller cysta.

Question 20

Vad är patognomont för en nasal dermoid kliniskt?

Answer 20

Att hår sticker ut ur förändringen på näsan. Samt sitter i mittlinjen!

Question 21

Varför behöver man göra DT på dessa? Dermoid cyst

Answer 21

Ibland är det bara ytternäsan som är involverad men kan ha intrakraniell utbredning (5-45%)
Är dock alltid extradurala!

Question 22

Vad är tänkbara lokalisationer för en nasal dermoidcysta?

Answer 22

• Superficial
• Intra-osseous
• Intracranial extradural

Question 23

Vad är ett nasalgliom?

Answer 23

Nasal gliomas, also known as nasal glial heterotopia, are a rare congenital lesion composed of dysplastic glial cells which have lost their intracranial connections and present as an extranasal or intranasal mass.

Extranasal gliomas clinically present in early infancy or childhood as a firm, red to bluish skin-covered mass. These masses will not exhibit pulsations or increase in size with the Valsalva maneuver or compression of the ipsilateral jugular vein (Furstenberg sign). They are typically slow growing; however, they may grow more or less rapidly than the adjacent soft tissue.

Intranasal gliomas present as large, firm, submucosal masses that extend inferiorly, toward or near the nostril. They can cause:

obstruction of the nasal passage
respiratory compromise in infants
obstruction of the nasolacrimal duct, with resultant epiphora
cerebrospinal rhinorrhea
meningitis
epistaxis

Question 24

Vad är ett nasalt meningo-encefalocele?

Answer 24

Det är en bråckbildning av hjärnhinner och ev. hjärna genom skallbasen sinonasalt.

Question 25

Hur kan en nasalt meningo-encefalocele kliniskt presentera sig?

Answer 25

Som en unilateral polyp i näsan, nästäppa, likvorré.
Var extra misstänktsam hos pat med bred näsa!

Question 26

Behandling av meningo-(encefalo)cele?

Answer 26

Kirurgi.

Question 27

Hur kan du sälla diagnos, utan radiologi? Meningio (-encefalo)cele

Answer 27

Du kan sticka i det med tunnål och fråga efter Beta-trace! Som vid liquorré

Question 28

Vad är en thornwaldts cysta (bursa)

Answer 28

Det är en cysta lokaliseradi nasopharynx, ofta lokaliserad i mittlinjen. Kan bli infekterad.

Question 29

Symtom vid en thornwaldts cysta?

Answer 29

SOM
vid infektion kan pus ses och smakas.
Ont i halsen.

Question 30

Hur ställs diagnosen thornwaldts cysta

Answer 30

I status och sedan DT/MR för att verifiera!

Question 31

Andra orsaker till nästäppa hos nyfödda kan vara kongentiala tumörer, ange några

Answer 31

Teratom, hamartom, rhabdomyosarkom, hemangiom, neurofirbom, lipom, lymfatiska missbildningar etc.

Question 32

Nästäppa hos nyfödda kan också vara smitta från modern. Ange ex

Answer 32

STD smittor som klamydia, gonorre och syfilis.

Question 33

Ange 5 kriterierna för allergic fungal rhinosinusitis AFRS?

Answer 33

• Atopi
• näspolyper
• Karaktäriska förändringar på CT
• IgE ak mot svamp
• Pos svamp odling

Question 34

Behandling av AFRS?

Answer 34

FESS
lokala steroider och lavage
immunoterapi, finns ej i sverige.

Question 35

Vad är antrokoanalpolyp?

Answer 35

En relativt ovanlig, oftast ensidig, polypform som börjar som en cysta i maxillarsinus och
växer ut till epifarynxrummet. Den är
oftast icke eosinofil och orsakas sannolikt av en rinosinuit.