Missbildningar och utvecklingsstörningar Flashcards
Vad är den vanligaste orsaken till inspiratorisk stridor hos barn?
Laryngomalaci
Vad är laryngomalaci?
Laryngomalaci innebär att struphuvudets övre öppning är trång, vilket försvårar luftpassagen. När barnet andas in sugs mjukvävnad med av luftflödet, enligt Bernoulliprincipen, vilket ytterligare försvårar flödet. Detta kan ge upphov till inspiratoriska biljud, stridor, och synas utanpå kroppen som indragningar i jugulum, ovanför nyckelbenen och nedanför revbenen. Även om tillståndet är medfött, är det först vid några veckors ålder som de första symptomen brukar visa sig.
Etiologin ej helt känd (Caroline Gahm)
- “Mjukt laryynx”
- Nedsatt neurogisk kontroll av larynx
- Kronisk inflammation på basen av reflux.
Hur ser den kliniskabilden ut vid laryngomalaci?
Inspiratorisk stridor.
Kan skrika då generellt inte utandningen brukar vara problem.
Episoder med cyanos kan förekomma.
I svåra fall “failer to thrive”
Vad är behandlingen vid laryngomalaci? Det finns absoluta och relativa indikationer ange dessa!
“Kiniska symtom styr - inte statusfynd i larynx”!”
Absoluta:
- Pectus excavatum
- Cor pulmonale
- Hypoxi/hypercapne
- Failer to thrive
- ALTE (acute life threatening evens)
Relativa:
- aspiration utan ALTE och/eller pneumoni
- Matningssvårigheter
Ofta expektans och lugnande besked om barnet i övrigt är friskt, följer sin längd- och viktkurva.
Annars finns det operativa alternativ. Supraglottoplastik.
PPI (omeprazol)
Vid inspektion av laryngomalaci kan olika delar vara påverkad, vilka då och hur ter det sig.
- plica aryepiglottica, lateral kollaps
- Slimhinneröverskotti aryregionerna, posterior kollaps
- Epiglottis faller ner över larynxingågnen under inandning, anterior kollaps.
Varför kan optiflow vara bra som posoperativvård efter supraglottoplastik?
Ger laminärtflöde som är bättre för slemhinnan och då inte förvärrar svullnaden.
Per- och postoperativvård efter superglottoplastik?
- Kortison + AB (solucortef + bensyl) 1 dos perioperativt
- Adrenalininhalationer x 4-6/dygn
- PPI
- Högläge ( 30grader)
Upprepa steroiddos vb
Optiflow/cpap/intubation (sista ovanligt)
Ofta ligger barnen post op på BIVA.
Komplikationer till supraglottoplastik för laryngomalaci?
- Granulombildning
- Supraglottisk stenos
- Ankylos
- Aspiration.
Tidigare har man felaktigt sagt lymfangiom. Hur är nomeklaturen vid kärltumrörer och missbildningar?
Två huvudgrupper:
- KärlTUMÖRER
Infantila hemangiom
Kongentiala hemangiom (RICH/NICH)
Pyogena granulom
-KärlMISSBILDNINGAR
Venösa (tid tex cavernösa hemangiom)
Lymfatiska (tid hygrom, lymfangiom)
Venolymfatiska (blandform dvs)
Ateriovenösa
Vilka skillnader är det mellan kärltumörer och kärlmissbildningar?
Kärltumörer:
- Cellulär hyperplasi, Mitotisk aktivitet i endotelet
- Kan vara medfödd eller debutera snerare, även förvärvad (ex pyogent g.)
Kan ibland försvinna spontant
Kärlmissbildning
- Störd vaskulär morfogenes.
- Låg eller ingen mitotisk aktivitet.
- Medfödd (men kan ge sig till kännsa senare i livet), växer prportionerligt med barnet.
- Försvinner INTE spontant.
Vad är den vanligaste tumören under barndomen som drabbar 4-10%
Infantila hemangiom
Hur är epidemiologin för infantila hemangiom?
drabbar 4-10%
3-5 ggr vanligare hos flickor
20% multipla, Phace (ovanligt)
Riskfaktorer för infantila hemangiom=
premutra, tvillingfödsel, hög ålder hos mamman, ej ärftligt.
Genes oklar
Hur debuterar infantila hemangiom?
Debut EFTER födseln vanligtvis under de första veckorna efter födseln.
Hur är tillväxten för infantila hemangiom?
Snabb tillväxt ca 6 mån.