PEDIATRIA MES 2 Flashcards
¿Que es la Ictericia?
Consiste en coloración amarilllenta de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plasmaticos de bilirrubina indirecta(no conjugada), si no es tratada es potencialmente neurotóxica ya que es liposoluble y atraviesa la barrera hematoencefálica
¿cual es la incidencia de ictericia?
60% de losRNT y en el 80% de los RNPT en la primera semana de vida.
¿En que situaciones la ictericia presenta mayor riesgo de Toxicidad?
Prematuridad Hipoproteinemia, Deshidratación, ayuno Acidosis, hipoglucemia Hipotermia, hipoxia Infecciones, Aumento de ac. grasos libres Hiperosmolaridad Farmacos: AAS, oxitocina, sulfiisoxasol
¿Cuales son las principales etiologias por hiperbilirrubinemia indirecta?
Aumento de producción, Disminución de la conjugación hepática, competencia enzimatica, disminución de la captacion hepatica
¿Cuales son las causas de hiperbilirrubinemia mixta?
Enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor.
¿Cuales son las causas de hiperbilirrubinemia directa(colestasis neonaltal?
Se define como un aumento de bilirrubina con >=20% de directa o conjugada(hidrosoluble)
Las principales causas son: Obstrucción de vía biliar extrahepática (atresia de vias biliares extrahepáticas), Alteración intrahepática(obstrucción, estasis sin obstrucción y citólisis)
¿Como es la clínica de la ictericia?
Inicio en cara y conjuntivas hasta los pies, al llegar a los 20mg/dl . Letargia y rechazo de las tomas. En colestasis la ictericia se asocia a coluria, acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia , hipoproteinemia y trastornos hemorragicos.
¿Que otras enfermedades se pueden presentar antes de 24 h?
Eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis (TORCH). Cuando Bilirrubina serica >0.5mg/dl/h anemia, palidez, reticulocitosis y megalias.
¿Que otras enfermedades se pueden presentar entre el 2 y 3 dia?
fisiológica, lactancia materna precoz , crigler- Najjar
¿Que otras enfermedades se pueden presentar ente el 4 y 7 día?
Sepsis bacteriana, IVU,TORCH(VHS)
¿Que otras enfermedades se pueden presentar despues del 7 dia?
LM, sepsis, atresia vías biliares, hepatitis, galactosemia, hipotiroidismo, fibrosis quística, anemia hemolítica congénita
¿Que otras enfermedades se pueden presentar despues del mes?
Sindrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a hiperalimentación, hepatitis, TORCH,, ictericia no hemolítica familiar, atresia biliar congénita o galactosemia.
¿Cuando esta indicada la fototerapia?
Cuando los niveles de bilirrubina superan un determinado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en RNMBP, de forma profiláctica
¿Que efecto tiene la fototerapia?
La energía lumínica convierte la bilirrubina no conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conjugación. Disminuye los niveles de bilirrubina sérica en 1-2mg/dl cada 4-6h.
¿Que es la exanguinotransfusión?
Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bilirrubina serica.
INDICACIONES DE EXANGUINOTRANSFUSIÓN
-Clínica de ictericia nuclear, independiente de las cifras
-Niveles críticos durante las primeras 48h si se prevé un aumento posterior
Si hemólisis, cuando la BI, es >20mg/dl
¿cuales son los tipos principales de colestasis?
Hepatitis neonatal (intrahepática) y atresia biliar(extrahepática)
¿Como se presenta la hepatitis neonatal?
RNPT, BPEG, con higado normal a la EF, BIOPSIA: lesión hepatocelular difusa, conductillos biliares sin alt. Células gigantes, clinica con acolia intermitente 1/5000
¿Como se presenta la atresia biliar?
Poliesplenia, malrotación intestinal, anomalías vasculares, Hepatomegalia, Lobulillo hepático normal, proliferación de conductillos, Trombos biliares, fibrosis portal, células gigantes, Acolia Mantenida
¿Cual es el tratamiento de la colestasis?
Suplementos de vitamina lipsolubles A, D, E y K. TAG de cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina. Sino corrige, portoenterostomia o técnica de Kasai, para corregir el flujo biliar. Final trasplante hepático
¿Como se presenta la ictericia fisiológica?
1er dia de vida, por asociación de factores como destrucción de hematies fetales unida a la inmadurez transitoria de la conjugación hepática. Cumpliendo con:
-Bilirrubina directa<12mg/dl en RNT o 14mg/dl RNPT
-Inicio después de las 24 primeras horas de vida.
Ausencia de patología de base
En RNPT la icteriacia puede llegar hasta 10 dias
¿Cuando se considera ictericia patológica?
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica.
¿Que es el Kernicterus o ictericia nuclear?
Sx neurológico secundario al depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios de la base. Es mas frecuente en RNPT, sobre todo si tienen (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos)
¿Cuales son las manifestaciones clinicas del Kernicteruz?
Inicio con letargia, rechazo a la ingesta y ausencia del Moro(1a semana), disminución de reflejos osteotendinosos, dif. respiratoria, opisttótonos, contracturas faciales, llango agudo. Mejoria a los 2-3 meses y posterior:
1 año:opistotonos, mov. irregulares y convulciones
2año: rigidez muscula, mov irregulares e hipotonia
3 año: coroeatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramidalismo
Pronostico: sombrio 75% fallecen
¿Como se presenta la ictericia secundaria a LM o sx de Arias?
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7o dia en ausencia de otros signos de enf. Suspensión de la lactancia reduce los niveles de bilirrubina. Se debe diferenciar de ictericia precoz. Tratamiento es observación o comienzo con fototerapia. No esta justificada la retirada de la LM.
¿Qué es la Anemia del recién nacido?
Hemoglopina/hematocrito por debajo de los limites normales para el peso/edad. A los 2.3 meses existe un descenso fisiológico de la Hb.
¿Cual es la etiologia de la anemia del RN?
Prmeros dias: anemia hemolitica
Periodo neonatal tardío: Anemia hemolítica, Vit. K a grandes dosis en RNPT, hemangiomas del TD proximal, extracciones repetidas, deficit de cobre.
Lactante:Beta- talsemia(aparece hacia los 6 meses el patrón de la Hb adulta)
¿Para que sirve el test de KleihauerBetke?
Determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre materna. Por si hubo hemorragia transplacentaria.
¿Cuales son los tratamiento en la Anemia del RN?
Transfusiones de concentrado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina en la anemia crónica asociada al RNPT, enf. pulmonar crónica o anemia hiporregenerativa.
¿Que es la incompatibilidad del Rh?
Hemolisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios maternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antigeno D.
¿Como se produce esta incompatilibidad?
Por una pareja formada por un hombre con Ag D(Rh positivo) y una mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo. La incompatibilidad se produce en aprox 10% de los embarazos. En 5% tiene lugar un proceso inmunoñogico de isoinmunización.
¿Como se produce la isoinmunización Rh?
Por la entrada de hematies antígeno Rh (AgD) a la circulación de una mujer Rh negativa, como consecuencia se producen anticuerpos contre eritrocitos fetales. Participando en la respuesta primaria Ig M(NO ATRAVIESAN PLACENTA), en embarazos posteriores se produce Ac tipo Ig G que si atraviesan la placenta producen hemoólisis.
¿cuales son las formas clnicas de la incompatibilidad Rh?
- Hydrops fetalis (aspecto de buda), es el cuadro mas grave, con acúmulo de líquido en mas de 2 compartimientos fetales, anemia intensa, descompensación cardiaca y colapso, Hb fetal <5g/dl y muerte intrautero generalmente.
- RN con anemia intensa con aumento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia)
- -RN asintomático o hemólisis leve. Hipoglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreatica.
DIAGNOSTICO Incompatibilidad Rh:
Determinación Grupo y Rh maternos
Maternos: HC, determinación de anticuerpos maternos(cooms indirecto), cuantificación de anticuerpos maternos
Fetales intrautero: Ecografía, amniocentesis, cordocentesis, monitorización fetal.
Al nacer: Determinación en sangre de cordón grupo , rh y test Cooms directo(positivo)y bilirrubina serica.
¿Cual es la profilaxis para la Incompatibilidad Rh?
Inyección de gammaglobulina hummana anti-D a las madres Rh negativas no sensibilizadas(coombs indirecto negativo)
-semana 28-32
-tras parto
-72 hrs post parto de RN Rh positivo
Si el coombs indirecto es positivo, la madre está sensibilizada y la profilaxis ya no tiene valor.
¿Cual es el tratamiento para la Incompatibilidad Rh?
Fetal: Transfusiones intraútero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops fetalis.
RN: En casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará con fototerapia. Anemia moderada o grave, exanguinotransfusión. La exanguinotransfusión con sangre O Rh negativa.
¿Que es la incompatibilidad ABO?
Cuadro mas leve y mas frecuente de anemia hemolítica por isoinmunización. Cuando la madre es grupo O y el niño A o B. El primer feto puede resultar afecto ya que existen Ac naturales anti A y B(tipo IgG) sin inmunización previa.
Como se manifiesta la incompatibilidad ABO?
Leve, ictericia en las primereas 24 hrs la unica en muchos casos. No palidez ni hidropesia.
¿Como se hace el diagnóstico de incompatibilidad ABO?
Grupo sanguíneo de la madre y feto. Coombs directo ligero o moderadamente positivo, indirectopositivo, esferocitos en frotis sanguineo, policromasia y aumento de hematíese nucleados, hiperbilirrubinemia, hb normal, reticulositosis
Tratamiento de incompatibilidad ABO?
Fototerapia o exanguinotransfusion.
¿Que es la policitemia?
Hematocrito central >65%
Principales factores de riesgo para Policitemia:
Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transgusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón tardía, DM, trisomias(13,18,21) sx adrenogenital, enf. graves neonatal, hipotiroidismo, sx beckwith-wiedeman.
¿Como se presenta clinicamente la policitemia?
Plétora neonatal o aspecto rojo oscuro(palmas, plantas, genitales9, anorexia, letargia, taquipnea, dif. respiratoria, heperbilirrubinemia, hipoglucemia y trombocitopenia.
Complicaciones: convulsiones, hiper pulmonar, enterocolitisi necrotizante e INS RENAL
¿Cual es el tratamiento de la policitemia?
Exanguinotransfusión parcial por vena umbilical hasta lograr hematocrito<50%
¿Cuales son las causas de Enfermedad hemorrágica del RN?
- Déficit de Vit K
- CID
- COAGULOPATIAS
- SX DE LA SANGRE DEGLUTIDA
¿COMO SE PRESENTA LA DEEFICIENCIA DE LA VIT K?
En su forma clásica, es un sx hemorragico en las primeras 48-72 hrs de vida, por deficit de los factores K dependientes(2,7,9,11). Condicionada por ausencia de flora intestinal encargada de sintetizarla. Raras ocaciones se prolonga al 3-7 día de vida. Responde generalmente a la admon de vit. K 15mg IV.
