PD.7 - Een patiënt met GPA

Question 1

Waar staat GPA voor?

Answer 1

Granulomateuze polyangiitis

Question 2

Wat is GPA?

Answer 2

Een systemische vasculitis van de kleine vaten

Question 3

Waar begint GPA voornamelijk?

Answer 3

Bij de bovenste en onderste luchtwegen en later andere organen(waarbij vaak de nieren)

Question 4

Wat voor vasculitis is GPA nog meer?

Answer 4

Een ANCA-geassocieerde vasculitis

Question 5

Welke varianten ANCA-geassocieerde vasculitis zijn er?

Answer 5

• GPA
• MPA
• EGPA

Question 6

Waar begint vaak problemen bij GPA?

Answer 6

bovenste luchtwegen

Question 7

Waarbij begint EGPA vaak mee?

Answer 7

Met astma

Question 8

Wat voor antistoffen veroorzaken GPA?

Answer 8

ANCA-antistoffen

Question 9

Waar zijn de ANCA-antistoffen tegengericht?

Answer 9

Tegen antigenen die zich In het cytoplasma van de neutrofiele granulocyten bevinden

Question 10

Wanneer is beloop GPA heftiger?

Answer 10

Hoe jonger je het krijgt

Question 11

Welke vormen GPA?

Answer 11

• Gegeneraliseerde (vele organen)
• Gelokaliseerde (beperkt tot bovenste of onderstude Luchtwegen)

Question 12

Waar gaat GPA mee gepaard?

Answer 12

Niet-specifieke ziekteverschijnselen, zoals koorts, algehele malaise, gewichtsverlies en spierpijn

Question 13

Welke symptomen bij bovenste luchtweg?

Answer 13

• rhinitis
• zweertjes en kortstjes in neus
• neus uitvloed (bloed)
• septumperforatie
• Zadelneus
• Recidiverende sinusitden
• Laryngotracheale betrokkenheid

Question 14

Wat zie je op rontgenfoto thorax bij GPA?

Answer 14

• Longinfiltraten
• granulomen
• noduli
• pleura vocht
• longbloedingen

Question 15

Welke labonderzoeken?

Answer 15

• ANCA (anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen → aankleuring van bepaalde eiwitten in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten en monocyten)
• C-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
• P-ANCA: perinuclear staining (MPO)

Question 16

Welke auto-antistof vooral positief bij GPA?

Answer 16

c-ANCA

Question 17

Pathogenese GPA?

Answer 17

PR3 en MPO zitten in neutrofiele granulocyten en worden op de buitenkant van de cel geplaatst als deze geactiveerd wordt. De ANCA’s zorgen voor extra activatie van de neutrofiele granulocyt → adhesie factoren upregulatie → neutrofiele granulocyt gaat aan de vaatwand zitten en komt er vaatschade.

Question 18

Welke complement betrokken bij GPA?

Answer 18

C5a

Question 19

Wat is betrokkenheid C5a bij GPA?

Answer 19

C5a activeert de neutrofielen → meer MPO op oppervlakte en meer problemen met ANCA’s.

Question 20

Hoe GPA behandelen?

Answer 20

Oude therapie:
- Agressief
- Inductiebehandeling: steroïden (prednison of solumedrol) + cyclofosfamide (rituximab als alternatief)
- Onderhoudsbehandeling: rituximab of azathiopurine of MTX → tenminste 3 jaar

EVT:
- Plasmaferese heeft mogelijke gunstige effecten met dialyse onafhankelijkheid, alleen geen standaardtherapie.

Nieuw: blokkeren van C5a of IdeS? Tegenwoordig ook:
- rituximab en C5a-blokkade

Question 21

Wat doet rituximab?

Answer 21

Tegenwoordig doen we rituximab en C5a-blokkade.

Rituximab werkt op de B-cellen via anti Cd20 waardoor die weggaan → geen plasmacellen meer

Anti-C5a therapie zorgt ervoor dat C5a geremd.

Question 22

Wat veroorzaken eig de longbloedingen bij GPA?

Answer 22

De vasculitis

Question 23

Van meest naar minst voorkomend bij begin: bovenste luchtwegen - nierproblemen - pulmonale problemen bij GPA

Answer 23

BLW - pulmo - niet

Question 24

Wat doet Anti CD38

Answer 24

Verminderen plasmacellen, hierdoor minder antilichamen