HC.1 - Systemische immuunziekten / vasculitiden (incl. weekinleiding) Flashcards
Wat is vasculitis?
Ontsteking van de bloedvaten, waarbij klinische beeld afhankelijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten
Waarom wordt vasculitis nu ingedeeld op basis van grootte?
- Andere klinische presentatie
- Ander pathogenetische mechanisme
- Andere behandeling(?)
Hoe ziet de pathogenese van vasculitis van de grote (en middelgrote) bloedvaten eruit?
Probleem begint aan de buitenkant, aan de kant van de tunica adventitia. Hier liggen allerlei cellen (ook vasovasoren) in, zoals de dendritische cel, normaal gesproken zijn deze niet actief, maar bij vasculitis van grote/middelgrote bloedvaten raakt ie geactiveerd.
Bij activatie hoort een dendritische cel naar lymfeklier te gaan, maar dat doet ie niet. Hij blijft in adventitia liggen en via vasovasoren komen de lymfocyten zelf naar de dendritische cel toe en raken hier geactiveerd. Hier worden dan allerlei cytokines geproduceerd, waardoor er ontstekingsreacties ontstaan en er dus een vasculitis ontstaat en worden alle lagen aangedaan
Herhaling, welke lagen bloedvaten?
Van binnen naar buiten:
1. Tunica Intima
2. Tunica Media
3. Tunica Adventitia
Wat zijn vasovasoren?
De bloedvaatjes van de bloedvaten
Wat is belangrijkste cytokine die geproduceerd wordt bij grote bloedvaten vasculitis?
IL-6, vanwege de behandeling
Verschil tussen grote en kleine bloedvaten?
Verschil tussen grote en kleine bloedvaten is dat kleine geen adventitia hebben, dus hierdoor ook andere pathogenese vasculitis
Welke 2 vormen kleine bloedvaten vasculitis
- Immuuncomplex
- ANCA-geassocieerde
Pathogenese van immuuncomplex vasculitis (kleine bloedvaten)
Er worden veel immuuncomplexen aangemaakt, zoveel dat macrofagen niet snel genoeg meer (niet goed meer) de immuuncomplexen kunnen opruimen, waardoor deze complexen dan neerslaan op vaatwand en dan ontstekingsproces activeren. En dus vasculitis van kleine bloedvaten
(achtergrond info: Bij infectie maak je antistoffen, en binden aan antigenen -> immuuncomplexen kunnen dan evt ook zorgen voor een reactie -> als infectie voorbij is moeten immuuncomplexen dan worden opgeruimd -> dit gebeurd door macrofagen)
Pathogenese ANCA-geassocieerde vasculitis kleine bloedvaten
Antistoffen spelen wel een rol, maar zoals immuuncomplex vasculitis, vormen deze geen immuuncomplexen, maar zorgen de ANCA’s (soort van antistof tegen iets in cytoplasma van neutrofiele). Maar dit wordt probleem als hetgeen waar de ANCA tegen gericht is naar celmembraan van neutrofiele granulocyt komt door bepaalde infecties en dan kan ANCA erbij. En hierdoor vaatwand ontsteking dan
Hoe presenteren pt met vasculitden?
Symptomen als gevolg van vrijkomen van inflammatoire cytokines, dus;
- algemene malaise, koorts en gewichtsverlies
- ischaemische schade aan bepaalde weefsels door ontsteking van die vaten
Kenmerken van PT?
- Meestal subacuut beloop (weken-maanden)
- pijn (ischemische pijn)
- Tekenen van ontsteking prominent (koorts, rash en artritis)
- vaak multiorgaan dysfunctie
Welke gevolgen van vaatwandontsteking?
- Vernauwing
- trombose
- vaatwand verzwakking met evt ruptuur
Hoe bevestingen van vasculitis?
In principe diagnose altijd histologisch bevestigen
Wat is ziekte van Takayasu?
- Systemische vasculitis
- Jonge vrouwen aziatische afkomst
- Ontstoken aorta met schade door ischemie
Wat is polyarteritis nodosa?
- Aspecifiek begin
- Vasculitis fase: huid, zenuwen, tractus digistivus en hart
- Sterke associatie met Hep. B infectie
- Grote vaten / middelgrote aangedaan
- Typische huidafwijking op benen, alsof je vaattekeningen ziet rood (livedo reticularis)
Behandeling polyartritis nodosa?
- Hepatitis behandelen
- Prednison + cyclofosfamide
Agressief behandelen
Wat is ziekte van kawasaki?
- Kinderziekte
- Mogelijke associatie met covid
- presentatie met huiduitslag en aardbei-tong, dit gaat over en dan maanden later hartinfarct dit komt doordat er vasculitis komt van de coronair vaten
Hoe behandelen kawasaki?
NIET PREDNISON, maar antistoffen
Kenmerken vasculitis kleine bloedvaten (immuuncomplex)
- ## Heel vaak gepaard met huidafwijkingen
Welke vormen van immuuncomplex vasculitis?
- Henoch-Schönlein
- Hypersensitivity vasculitis
- Cryoglobulinaemie
Wat is henoch-Schönlein
- Meest voorkomende kleine bloedvaten (immuuncomplex) vasculitis
- Ook bekend als IgA vasculitis
- ## Immuuncomplexen vanwege eerst bovenste luchtweginfectie en slaan dan neer in huid van de been of in de nier
Welke probleem als IgA bij Henoch-Schonlein neerslaat in nier?
Je krijgt immuuncomplex glomerulo nefritis, met een actieve urine sediment(idk wat ie zei gemompel), dus met eryos en eiwitten. Ook presenteren vaak met huidafwijkingen. Voorkomend bij jonge kinderen, goede prognose en gaat vanzelf over, want na infectie nemen de antigenen af en dus ook de immuuncomplexen, omdat deze niet meer gevormd kunnen worden.
Vaak ook neerslag in darmwand
Wat gebeurd er bij IgA Vasculitis bij neerslag in darmwand?
IBD achtige beeld, diarree, bloedige ontlasting
Symptomen/klachten Henoch-Schonlein?
- Purpura (huidafwijking)
- Artritis
- Buikklachten
- Nierbetrokkenheid
- Algemene symptomen zoals koorts
Kenmerken henoch-schonlein?
- Met name kinderen
- Gem. leeftijd: 5,9 jaar
- 93% <9 jaar oud
- Vaak in aansluiting infectie
- Vaker in winter en najaar
Wat moet je doen om henoch-schonlein te bevestigen?
Histologie, want is kleine bloedvat vasculitis.
Wat zie je in henoch-schonlein histologisch
- Neergeslagen immuuncomplexen
- IgA-1 deposities
- Leucocytoclastische vasculitis
Naast IgA-1 ook belangrijk:
- Neutrofielen
- Endotheelcellen
- Complement
Behandelen Henoch-Schonlein?
- Expectatie beleid
- NSAIDs
- Steoiden?
Goede prognose, soms met opflakkeringen
Wat is hypersensitivity vasculitis?
- Vasculitis van de kleine vaten
- Beperkt tot huid
- “uitlokende factor”, bv antibiotica vaccin (met eiwit dus dan antistof reactie tegen geneesmiddel en dan dus immuuncomplexen, met geneesmiddel kan dit heel veel worden en kunnen macrofagen ni meer opnemen)
- Klachten pas 10-14 dagen, want dan pas immuuncomplexen ontstaan, door bv antibiotica
- Onderscheid met Henoch Schonlein is wel of geen IgA desposities
Wat is Cryoglobulinaemie
- Afsterven ledematen
- Er zijn dan aanwezigheid van cryoglobulines, en dan komen er ontstekingen van vaatwand bij koude omstandigheden en daardoor necrose
- Associatie met hepatitis C
Wat zijn cyroglobulines?
Antistoffen die neerslaan bij koude omstandigheden en oplossen bij opwaremn
Hz vingertoppen vaak bij Cryoglobulinaemie?
Vingertoppen is vaak temperatuur sws lager, problemen ook blote voeten en uitstekende plekken van lichaam
Hoe behandelen bv Cryoglobulinaemie?
Warm houden die gedeeltes, dus bv handschoenen of tijdens winter naar warme gebied gaan
Welke 2 vormen van zelf over? en waarom?
Verdwijnen van de oorzakelijke factor, dus bv verlagen antistoffen of antigenen. (antiplasmacel therapie of anti b-cel therapie, dus immuunsuppletie). Of beide remmen door plasmaferese, maar is niet perse logische behandeling want je wast bloed, maar probleem zit niet in bloed maar bloedwand.
Streptokok streptokok pyogenes -> hiermee anti antistof therapie (IgG) wegnemen bij bloed en bloedwand
Random feitje
Welke vorm van vasculitis wordt primair behandeld met gammaglobuline?
Ziekte van Kawasaki
