PD.5 - Een patiënt met het syndroom van Sjögren

Question 1

Welke stoffen kunnen tijdens zwangerschap over de baarmoeder en hartritmestoornissen geven?

Answer 1

SS-A en SS-B antistoffen (solvable substains A en B)

Question 2

Wat is het syndroom van Sjörgen?

Answer 2

Een gegeneraliseerde auto-immuunziekte, waarbij traanklieren en speekselklieren betrokken zijn.

PER DEFINITIE: altijd kenmerkende droogteklachten van de ogen en mond

Question 3

Welke algemene verschijnselen bij syndroom van sjorgen?

Answer 3

• Vermoeidheid
• Gewrichts- en spierpijn
• Grieperig gevoel
• Kenmerkende droogteklachten vd mond en ogen
• Verminderde kwaliteit van leven, nog minder dan bij RA

Question 4

Ratio man vrouw?

Answer 4

Vrouw man 10:1

Question 5

Is het syndroom erfelijk?

Answer 5

Nee, maar wel erfelijke factoren zoals HLA type

Question 6

Welke kenmerkende klachten bij syndroom sjorgen?

Answer 6

Kenmerkende klachten:
- Dagelijks hinderlijke last van ogen en mond
-Ogen:
a. Branderige ogen
b. Zandkorrelgevoel
c. Rode, vermoeide ogen
d. Meer last bij tocht, rook, lezen, tv-kijken
e. Spontane klachten van droge ogen zeer zeldzaam

• Mond:
  a. Droge mond
  b. Het moeten drinken bij eten (cracker sign)
• Parotis zwelling → Speekselklieren zijn maar bij 1/3 van de patiënten vergroot en bij de helft is het eenzijdig.

Question 7

Hoeveel procent krijgt gewrichtspijn of ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosifef), spierpijn, moeheid, grieperig gevoel, droge huis, neus en vagina?

Answer 7

Meer dan 50%

Question 8

Hvl %krijgt:
* - Polyneuropathie
* - Leukopenie
* - Fenomeen van Raynaud
* - Vasculitis

Answer 8

25-50%

Question 9

Hvl %krijgt:

• Non-Hodgkin lymfoom
• Antifosfolipiden syndroom
• Schildklierziekte
• Carpaal tunnel syndroom

Answer 9

5 - 25%

Question 10

Wat is meest gevreesde complicatie van sjogren?

Answer 10

Maligne (MALT) lymfoom

Question 11

Wat is risk factoren van MALT?

Answer 11

risicofactoren hiervoor zijn leucocytoclastische vasculitis, complement verbruik, cryoglobulines, hoog IgG.

Question 12

waardoor komen de droogklachten?

Answer 12

Aanvankelijk vooral verminderde functie van traan- en speekselklieren dus NIET door destructie.

Question 13

Wat is bij deel van de patienten aangedaan?

Answer 13

Klieren van meiboom

Question 14

Wat heeft een deel vd patienten ipv droge ogen?

Answer 14

Juist natte ogen

Question 15

Wat als klieren van meiboom aangedaan zijn?

Answer 15

Dan zijn tranen minder plakkerig en lopen ze van oog af ipv dan ze op oog blijven. Deze klieren zorgen voor de lipiden in de traanfilm

Question 16

Wat is schirmertest?

Answer 16

Dat je papiertje in oog legt voor 5 min, normaal is ie dan helemaal nat. >5mm.

Question 17

Met welke kleurstof kun je kijken of er schade is aan cornea?

Answer 17

Met Bengaalsroodkleuring

Question 18

Wat kun je zeggen met de bengaalsroodkleuring?

Answer 18

Schade in oog slijmvlies (cornea)

Question 19

Wat is de ACR-EULAR 2017 criteria?

Answer 19

Criteria om diagnose van syndroom van sjogren te stellen.

Question 20

Wanneer sjogren via ACR-EULAR 2017?

Answer 20

Bij een score van meer dan 4 punten, WEL MOET ER minimaal sprake zijn van een positief lipbiopt of aanwezigheid van anti-SS-A antistoffen

Question 21

Wat zit er in de ACR-EULAR 2017 criteria?

Answer 21

ACR-EULAR 2017:

1. Lipbiopt met focus score van 1 of groter (3)
2. Anti SS-A antistoffen (3)
3. Schirmertest van minder dan 5mm (1)
4. Bengaalsroodkleuring score 5 of hoger (1)
5. Ongestimuleerde speekselinvloed minder dan 0.1 ml/min (1)

→ diagnose als je een score van 4 of hoger hebt

Question 22

Wat doe je bij lipbiopt?

Answer 22

• Biopt nemen van de speekselklier in de lip
• Sprake van focus bij >50 lymfocyten
• Focus vaak rondon afvoergangen
• Focusscore: foci/4mm2
• 15% vd gezonde mensen heeft focusscore >2
• 18-40% pt met sjogren heeft normale focusscore

Question 23

Hoeveel punten kun je krijgen van lipbiopt +?

Answer 23

3 punten

Question 24

Hvl punten kun je krijgen van aanwezigheid anti-SS-A antistoffen?

Answer 24

3 punten

Question 25

Hvl punten schirmertest?

Answer 25

1 punt

Question 26

Hvl punten bij bengaalsroodkleuring?

Answer 26

1 punt bij score hoger dan 5!

Question 27

Mensen met welke andere auto-immuunziekte kunnen ook Sjorgen krijgen?

Answer 27

Gegeneraliseerd: RA, SLE en SCLE, systemische sclerose, MCTD, antifosfolipidensyndroom

Lokale: ziekte van Graves en Hashimoto, pernicieuze anemie, hemolytische anemie, ITP, auto-immuun hepatitis, primaire biliaire cirrhose, auto-immuun pancreatitis, coeliakie, myasthenia gravis, pulmonale arteriële hypertensie, interstitiële longziekten (lymfocytaire interstitiële pneumonia,

Question 28

Behandeling van Sjogren?

Answer 28

Vooral symptoombestrijding en minder de oorzaak (levensverwachting is gwn goed)

· Substitutie vocht (kunsttranen, kunstspeeksel)
· Stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten (pilocarpine)
· Behandeling complicaties (o.a. orale candidiasis)

Question 29

Wat doet pilocarpine?

Answer 29

Pilocarpine verdringt anti-M3R en stimuleert M3R.

M3R agonisten liggen in de exocriene klieren.

Bijwerkingen: hevige transpireren, overmatige speekselsecretie, pupilvernauwing

Question 30

Wat is cracker sign?

Answer 30

Passend bij sjogren, en houdt in dat pt bv geen cracker kan eten zonder er iets bij te drinken

Question 31

Pathogenese bij Sjogren?

Answer 31

1. Eerst verminderde functie traan- en speekselklieren
2. Later ontstekingen in klieren, waardoor littekens en destructie vd klieren

Question 32

Waar bestaan tranen uit?

Answer 32

• Vocht (water)
• Mucus
• Lipiden
• Afweerstoffen (IgA en lysozym)

Question 33

Systemische behandeling van Sjogren?

Answer 33

• Vastleggen ziekteactiviteit
• Hydroxychloroquine
• Corticosteroiden
• Corticosteroide sparende middelen
• Nieuwere middelen gefocust op remmen B-cellen

Question 34

2 nadelen lipbiopt?

Answer 34

1. Het nadeel is een beschadiging van de zenuw van de lip waardoor een doof gevoel kan blijven bestaan.
2. Een ander
   nadeel is de beperkte specificiteit