PD.6 - Een patiënt met SLE

Question 1

Wat is de nieuwe criteria voor SLE?

Answer 1

De ACR en EULAR critera

Question 2

Wat is de ACR en EULAR critera?

Answer 2

Een positieve ANA van 1:80 hebben en dan ga je verder kijken naar de andere punten, waarbij er 10 of meer punten nodig zijn voor SLE.

Question 3

Wat kenmerkt SLE?

Answer 3

• Antinucleaire antistoffen (ANA positief)
• Binden aan weefsel
• Immuuncomplexen
• UV gevoeligheid

Question 4

Wat voor auto-immuunziekte is SLE?

Answer 4

Een gegeneraliseerde

Question 5

Waar moet je bewust op zijn als je test op ANA?

Answer 5

5-10% van de gezonde bevolking heeft een positieve ANA, dus je moet wel eerst klinische verdenkingen hebben.

Question 6

Wat zijn ENA’s?

Answer 6

extractable nuclear antigens, hiermee kun je naar bepaalde patronen kijken die dan passen bij verschillende immuunziektes

Question 7

Welke ENA’s gekoppeld aan SLE?

Answer 7

Anti-dsDNA en anti-SM

Question 8

Hoe zit het met de pathofysiologie van SLE?

Answer 8

Genetica en omgevingsfactoren (denk aan UV licht??) spelen een rol. Multi-hit model: je maakt auto-antibodies aan, maar hebt dan ook nog een trigger nodig om symptomen te krijgen

Question 9

Waar zit afwijking bij SLE?

Answer 9

Bij SLE is er een afwijking in de innate immuunrespons, een afwijking in de lymfocytenfunctie (B-cellen) of een verminderd klaring van immuuncomplexen en apoptotische cellen.

Question 10

Hoe werkt de pathogenese van SLE?

Answer 10

Sterkte immuunrespons tegen organen en bloed cellen -> immuuncomplexen -> activatie complementsysteem -> geactiveerde complent zorgt voor activeren neutrofiele granulocyten -> schade

Question 11

Wat is belangrijkste vorm van SLE?

Answer 11

Lupus nefritis

Question 12

Hoeveel klasses Lupus nefritis?

Answer 12

5, 1 tm 5.

Question 13

Hoe kun je lupus nefritis diagnostiseren?

Answer 13

Via nierbiopt, met full house aankleuring

Question 14

Wat is full house aankleuring?

Answer 14

Aankleuring met IgG, IgM, IgA en complementfactoren C3 en C1q

Question 15

Waar zorgt lupus nefritis voor?

Answer 15

Nierfunctieverlies, elke klasse heeft dan zn eigen snelheid om dit te veroorzaken

Question 16

Symptomen SLE?

Answer 16

• Vermoeidheid
• fenomeen vn raynaud
• non-erosieve poly-artritis
• breed scala huidafwijkingen
• Pericarditis en myocarditis
• glomerulonefritis
• Cytopenie
• trombose
• angio-oedeem
• Syndoom van Sjogren
• Lymfadonopathie

Question 17

Wat is SLEDAI?

Answer 17

De ziekteactiviteit

Dit is een lijstje dat je moet afgaan

Question 18

Hoe behandelen SLE?

Answer 18

Het is een chronische ziekte die niet genezen kan worden, vaak is behandeling dus symptoombestrijding:

Corticosteroiden of NSAIDs(cox-2 remmers)

Je hebt ook medicatie zoals DMARDs, zoals hydroxychloroquine, die de ziekteproces remmen maar langer duurt voor ze werken.

Question 19

Hoe zit het met prognose van SLE?

Answer 19

Bij goede behandeling, goed. Maar bij hoge ziekteactiviteit of als de longen en/of nieren betrokken zijn, kan levensverwachting snel dalen.

Question 20

Waar heb je meer kans op als je SLE hebt? Wat voor ziekte

Answer 20

Cardiovasculaire

Question 21

Welke behandeling bij lupus nefritis?

Answer 21

Eerste stap: MMF of cyclofosfamide

Tweede stap: switch → overweeg bij refractaire of recidiverende ziekte, overmatig steroïd gebruik of bij intolerantie voor MMF (Mycofenolaat) / cyclofosfamide:

· Calcineurine inhibitoren (tacrolimus of voclosporine)
· Belimumab
· Rituximab

Question 22

Wat doet belimumab?

Answer 22

Remt groeifactor BlyS

Question 23

Wat doet groeifactor BlyS?

Answer 23

B-cel stimulatie

Question 24

Wat doe je dus met Belimumab?

Answer 24

Remmen van B-cel stimulatie en dit werkt voor de huid en haar, maar niet voor nieren en is infectiegevoelig!