PD3.4 Een patient met ziekte van Behçet Flashcards
Wat zijn typische klachten bij de ziekte van Behçet?
- Pijnlijke aften oraal.
- Pijnlijke genitale zweren
- Pijnlijke pustels
Welke afwijkingen heeft het grootste deel van de mensen met Behçet?
- 98% heeft orale ulceraties
- 80% heeft huidlaesies, genitale ulceraties
Wat voor soort ziekte is Behçet?
Auto-inflammatoire ziekte. Het is een vasculitis van vaten van verschillende grootte
Welke klacht hebben alle patiënten met Behçet?
Orale ulcera
Waar bevinden de genitale zweren bij mannen zich meestal?
Scrotum, maar kan ook in liezen
Wat voor oogafwijkingen kan je krijgen net Behçet?
Uveïtis posterior of anterior
Waar zitten de huidafwijkingenn meestal?
Op de plaats waar een haar zit
Welke manifestaties kan vasculitis hebben arterieel?
- Vasculitis
- Pulmonaalvat aneurysma’s
- Aortitis
Welke manifestaties kan vasculitis hebben veneus?
- Thromboflebitis
- DVT
- Longembolieën
Welke genotype hebben de meeste mensen met Behçet?
HLA-B51
Welke cellen zorgen voor een positieve uitslag bij een pathergie test?
Neutrofiele granulocyten
Welke cellen spelen een centrale rol bij Behçet?
APC’s, ze worden wellicht geactiveerd door triggers en zorgen voor regulatiestoornissen, productie pro-inflammatoire cytokinen, stimulatie T-celcompartiment en neutrofiele granulocyten.
Op welke cellen berust de behandeling?
- Thalidomide (softenon): grijpt in op DNA
- Prednison/azathioprine/
cyclosporine/mycofenolaat mofetil: remmen T-cellen - Colchicine: remmen neutrofiele granulocyten
Hoe wordt de behandeling gedaan?
- Eerst lokale therapie (steroïdzalf)
- Step-up behandeling met systemische therapie
Hoe ziet de step-up behandeling eruit?
- Prednison
- Cyclosporine en methotrexaat/ Azathioprine en mycofenolaat
- Adalimumab en infliximab
- Cyclofosfamide en overig
