HC.1 Systemische immuunziekten/vasculitiden

Question 1

Wat is een vasculitis?

Answer 1

ontsteking van bloedvaten waar klinisch beeld afhankelijk is van het kaliber van aangedane bloedvaten.

Question 2

Voorbeelden vasculitis grote vaten?

Answer 2

• Takayasu arteritis
• Reuscel arteritis

Question 3

Voorbeelden vasculitis middelgrote vaten?

Answer 3

• Klassieke polyarteritis nodosa (PAN)
• Ziekte van Kawasaki

Question 4

Voorbeelden vasculitis kleine vaten?

Answer 4

• granulomatose met polyangiitis (GPA)
• microscopische polyangiitis
• Churg-Strauss syndroom
• Cryoglobulinemie
• Cutane leukocytoclastische vasculitis
• Henoch-Schlönlein purpura

Question 5

Lagen van groot bloedvat?

Answer 5

Tunica Intima, elastisch membraan, tunica media en adventitia.

Question 6

Welke cellen zitten in de adventitia?

Answer 6

Dendritische cellen en lymfocyten

Question 7

Wat is er mis bij DC’s bij vasculitis?

Answer 7

Bij patiënten met vasculitis veranderen de DC’s. Door deze verandering worden ze wel geactiveerd, maar ze gaan niet naar de lymfeklier toe.

De DC’s brengen chemokinen en chemokine receptoren tot expressie waardoor hij lymfocyten aantrekt.

Er word een Th1-respons op gang gebracht, waardoor cytokinen worden geactiveerd en er ontsteking ontstaat.

Het bloedvat wordt slapper en vernauwt, dit kan leiden tot een aneurysma

Question 8

Hoe komen de lymfocyten in de adventitia?

Answer 8

Via de vasa vasorum

Question 9

Op welke twee manieren kan vasculitis van kleine bloedvaten veroorzaakt worden?

Answer 9

Door immuuncomplexen of door ANCA’s (antistof tegen neutrofiele granulocyt).

Question 10

Hoe werkt imuuncomplex vasculitis?

Answer 10

Er is een overmaat aan immuuncomplexen, waardoor de macrofagen deze niet meer kunnen opruimen. De immuuncomplexen slaan vervolgens neer op de vaatwand. Hierdoor is er activatie van immuunsysteem en beschadiging van de vaatwand.

Question 11

Hoe werkt ANCA vasculitis?

Answer 11

ANCA’s zijn gericht tegen antigenen in cytoplasma van neutrofielen (PR-3 of MPO). ANCA’s kunnen normaal de neutrofielen niet betreden om bij cytoplasma te komen.

Door vesikels kunnen de antigenen aan membraan komen en ANCA kan toch wel binden.

Neutrofielen worden geactiveerd en brengen adhesiemoleculen tot expressie die kunnen hechten aan bloedvatwand

Question 12

Hoe ontstaan de eerste symptomen door vasculitis?

Answer 12

Als gevolg van inflammatie cytokinen:

malaise, koorts, gewichtverlies

Question 13

Hoe ontstaan de late symptomen door vasculitis?

Answer 13

Problemen door vaatwandschade:
- Ischemische schade door verstopping
- Bloeding door ruptuur

Question 13

Hoe wordt diagnostiek van vasculitis gedaan?

Answer 13

• Histologisch bevestigd naar aanleiding van biopt.

Uit een groot bloedvat (aorta) kan je geen biopt nemen. Er wordt angiogram gedaan, je ziet kralensnoer op angiogram.

Question 14

Wat is de ziekte van Takayasu en welke behandeling?

Answer 14

• Vasculitis grote vaten.
• Vooral bij vrouwen van Aziatische afkomst
• Komt sporadisch voor
• Behandeling is hoge dosis prednision
• IL-6remmer

Question 15

Waar heeft polyarteritis nodosa sterke associatie mee (PAN)?

Answer 15

hepatitis B vaccinatie

Question 16

Symptomen PAN?

Answer 16

• Angina abdominalis
• Livedo reticulairis

Question 17

Welke gevolgen heeft de ziekte van Kawasaki?

Answer 17

Vasculitis van voornamelijk coronairen
Andere symptomen: aardbeientong, rode huid, kwijlen

Question 18

Behandeling ziekte van Kawasaki?

Answer 18

• Gammaglobuline + aspirine
• Preventie coronair lijden

Question 19

Wat is er aan de hand bij de ziekte van Hench-Schönlein.

Answer 19

Er zijn IgA-immuuncomplexen betrokken die neerslaan in de huid en benen.

Question 20

Waarom komt Hench-Schönlein vaker voor in de winter?

Answer 20

Immuuncomplexen slaan eerder neer als de temperatuur laag is.

Question 21

Waarom heeft deze ziekte zonder behandeling ook een goede prognose?

Answer 21

Als de hoeveelheid antigeen afneemt nemen de immuuncomplexen ook af.

Question 22

Wat is een hypersensitiviteit vasculitis?

Answer 22

Vasculitis van kleinste vaten en beperkt tot huid. Het wordt uitgelokt door een overgevoeligheidsreactie op exogene factoren zoals geneesmiddelen.

Question 22

Symptomen Hench-Schönlein?

Answer 22

• purpura
• artritis
• buikklachten
• nierbetrokkenheid
• (algemene symptomen: koorts)
• IBD door IgA in darmwand.

Question 23

Verschil met Henoch?

Answer 23

Er is geen spraken van IgA deposities bij hypersnens vasculitis.

Question 24

Waarom ontstaan de symptomen
pas na tien tot veertien dagen na het toedienen van de geneesmiddelen.

Answer 24

Er moeten vaak nog antistoffen gemaakt worden. Bij een tweede blootstelling ontstaan de klachten wel eerder.

Question 25

Wat zijn cryoglobulinen?

Answer 25

Antistoffen tegen antistoffen.

Question 26

Wat is het antigen bij cryoglobulinemie?

Answer 26

Een andere lichaamseigen antistof.

Question 27

Waarom is vaak perifere huid betrokken?

Answer 27

Omdat cryoglobulinen onder koude omstandigheden neerslaan en weer oplossen bij opwarmen.

Question 28

Waarom is plasmaferese niet logisch ?

Answer 28

Probleem zit in de wand niet in het bloed.

Question 29

Waar is cryoglobulinemie geassocieerd?

Answer 29

Met hepatitis-C-infectie

Question 30

Vasculitis grote vaten en kleine vaten samengevat?

Answer 30

Vasculitis grote vaten: aan de buitenkant, DC, vaso vasorum, lymfocyten activatie, uiteindelijk cytokine productie, problemen

Kleine vaten: immuuncomplex gemedieerd, macrofagen kunnen niet op eten, slaan neer op de vaatwand. Of ANCA bindt op membraan neutrofielen en zet ontstekingsproces in gang.