PD 2.5 Een patiënt met antifosfolipiden syndroom

Question 1

wat is Cardiolipine?

Answer 1

fosfolipide uit het hart

Question 2

Wat zijn belangrijke targets van antifosfolipiden-antistoffen (APLA)?

Answer 2

B2-glycoproteine-1 en andere stollingsfactoren

Question 3

Welke testen worden gebruikt in de praktijk om antistoffen aan te tonen?

Answer 3

• Lupus anticoagulans test: Met een verlenging van de aPTT
  Leidt normaal tot trombose, maar nu niet
• Anticardiolipine antistoffen
• Antistoffen tegen β 2-glycoproteïne-I = apolipoproteïne H (Apo-H)
  Zorgt normaal voor het induceren van activatie trombo’s en activeren van fosfolipiden in endotheel

Question 4

Criteria antifosfolipiden syndroom?

Answer 4

Minstens 1 van
- Arteriële en/of veneuze trombose
- Recidiverende vruchtdood (door doorbloedingsstoornissen in placenta)

plus
- antifosfolipiden antistoffen

vaak is er ook:
- Trombopenie
- Livedo reticularis

Question 5

Belangrijkste klinische verschijnselen antifosfolipiden syndroom?

Answer 5

 arteriële en/of veneuze trombose
 recidiverende vruchtdood
 trombopenie
 livedo reticularis

Question 6

Vooral wanneer treedt er vruchtdood op bij APLS?

Answer 6

Tweede trimester

Question 7

Kans op levend kind bij APLA?

Answer 7

30%

Question 8

Behandeling bij zwangerschap?

Answer 8

• aspirine (lage dosis)
• laagmoleculaire heparine
• beide

kans op levend kind bij behandeling: ongeveer 70%

Question 9

Welke vormen van APLS?

Answer 9

• primair APLS:
  geen andere auto-immuunziekte erbij
• secundair APLS:
  andere auto-immuunziekte erbij (meestal SLE, MCTD
  of syndroom van Sjögren)
• APLS bij lupus-like syndroom:
  1 tot 3 van de LED-criteria erbij

Question 10

Behandeling APLS?

Answer 10

 reguliere antistolling*: coumarines, heparine
* Direct werkende orale anticoagulantia zoals DOAC NEE
trombocytenaggregatie remmers: aspirine 80-100 mg/dag
 bij zwangerschap: laagmoleculaire heparine passeert placentabarrière
niet
 Rituximab?? Anti-CD38 om plasmacellen uit te schakelen?? Is wel heel
rationeel
 Immunoglobuline therapie
 Plasmaferese
 statinen: beschermt tegen cerebrovasculaire accidenten

Question 11

Conclusie APLS:

Answer 11

APLS komt vaak voor bij gegeneraliseerde auto-
immuunziekten, m.n. bij SLE

APLA zijn belangrijke risicofactor voor trombose,
vroegtijdig eindigen van zwangerschap en atherosclerose

APLA kan zowel arteriële als veneuze trombose geven

Question 12

Voorbeelden gegeneraliseerde auto-immuunziekten?

Answer 12

• lupus erythematodes disseminatus (SLE)
• syndroom van Sjögren
• antifosfolipiden syndroom
• mixed connective tissue disease (MCTD)
• systemische sclerose (sclerodermie, CREST-syndroom)
• reumatoïde artritis
• polymyositis/dermatomyositis

Question 13

Elke gegeneraliseerde auto-immuunziekte heeft zijn eigen kenmerk, wat zijn de kenmerken van SLE, Sjögren, sclerodermie, RA?

Answer 13

SLE: overgevoeligheid voor zonlicht en BM-fluorescentie in de huid

Syndroom van Sjögren: aantasting exocriene klieren: droge ogen en mond

Sclerodermie: Toename collageen in de huid

Reumatoïde artritis: erosies in de gewrichten

Question 14

Conclusie gegeneraliseerde auto-immuunziekte:

Answer 14

 de meeste uitingen van gegeneraliseerde
auto-immuunziekten zijn niet specifiek
 diagnose is gebaseerd op kenmerkende combinatie
 diagnose is belangrijk i.v.m. behandeling en prognose
 als een patiënt aan criteria van >1 auto-immuunziekte
voldoet, is de klinische relevantie doorslaggevend