PD.2.1 - Epilepsie (inclusief weekinleiding) Flashcards
Wat is de definitie van een epileptische aanval?
Tijdelijk optreden van symptomen door abnormale excessieve of synchrone neuronale activiteit in de hersenen (het komt door overstimulatie). Dit kan iedereen overkomen in bepaalde situaties, maar als iemand dit spontaan krijgt dan kan je spreken over epilepsie.
- Iets wat je ziet vanaf de buitenkant of voelt aan de binnenkant.
Wat is epilepsie?
- ≥ 2 ongeprovoceerde (of reflexmatige) aanvallen met interval van ≥ 24 uur
- 1 ongeprovoceerde (of reflexmatige) aanval met een herhalingskans van min. 60% in 10 jaar. Dit bepaal je op basis van de oorzaak, het vastgestelde syndroom of aan de hand van aanvullend onderzoek.
o Reflexmatig: in bepaalde omstandigheden worden aanvallen uitgelokt bij mensen met epilepsie: bijv. lichtflitsen of slaaptekort. Omstandigheden waarin iedereen een aanval kan krijgen valt hier niet onder. - Er is sprake van een epilepsiesyndroom
Hoe classificeer je epilepsie?
Classificatiesysteem volgens International League against Epilepsy (ILAE.org)
1. Aanvalsbeschrijving (semiologie)
2. Aanvalsclassificatie
3. Epilepsie syndroom classificatie (belangrijk voor de behandeling en de prognose)
4. Etiologie (voor deze stap is vaak aanvullend onderzoek nodig)
naar welke kenmerken moet je kijken en moet je beschrijven tijdens een epileptische aanval? Maak hierbij onderscheid tussen of het altijd moet, liefst altijd of zo mogelijk.
- Altijd
1. Bewustzijn (je bent er of je bent bewusteloos) / gewaarwording (wat de patiënt meekrijgt): ogen open/dicht, oogcontact, interactie, navragen
2. Motorische verschijnselen: Enkelvoudig: trekkingen, schokken, verstijven, knipperen, smakken, nystagmus (bestaan heel vaak uit iets enkelvoudigs). Complex: automatische handelingen, hypermotoor gedrag (aanval vanuit de frontale cortex). - Liefst altijd
3. Autonome verschijnselen: verkleuren, hartslag, ademhaling, zweten
4. Postictale verschijnselen: vermoeidheid, uitvalsverschijnselen
Zo mogelijk
5. Sensorische verschijnselen: geluiden, beelden, smaak, geur, tintelingen
6. Emotionele verschijnselen: angst, woede, verdriet
7. Cognitieve verschijnselen: déjà vu, geheugenverlies, afasie
Welke oorzaken kunnen ook een aanval geven maar is dan niet epileptische?
- Syncope (bij flauwvallen kun je ook schokken krijgen)
o Cardiaal
o Vasovagaal/reflex
o POTS (postural orthostatic tachycardia syndrome) - Kataplexie: een plotseling verlies van spierspanning (spierkracht), vaak uitgelokt door sterke emoties zoals lachen, schrik, woede of opwinding. Het is een kenmerkend symptoom van narcolepsie, een slaapstoornis waarbij de slaap-waakregulatie verstoord is.
- Metabool/intoxicatie
- Transient global amnesia: waarbij mensen tijdelijk verward z- ijn en hun geheugen niet werkt.
Psychogeen
NB: acuut symptomatische epileptische aanval (trauma, stroke, onttrekking, infectie): deze kunnen dan een epileptische aanval geven zonder dat er sprake is van onderliggende epilepsie.
hoe kan je onderscheid maken tussen syncope en epileptische aanval?
Bij een syncope kun je schokken hebben: maar dan minder dan 10. Bij een epileptische aanval heb je meer dan 20 schokken. Actief dichtknijpen van de ogen en bewegingen van het bekken pleiten sterk tegen epileptische aanvallen. Wisseling in frequentie en heel sterk overstrekken passen niet bij een epileptische aanval. Een postictale periode pleit ook voor epilepsie.
Hoe doe je de basis aanvalsclassificatie?
Onderscheid maken tussen het begin van de epileptische aanval: focaal (1 gebied in de hersenen: dus bijv. alleen schokken links) of gegeneraliseerd (dan is het gehele netwerk betrokken).
Hoe wordt de focale aanval geclassificeerd?
Je benoemt de gewaarwording, of er een motorisch begin is of niet. Focaal: schokt aan een kant. Epileptische spasmen: samentrekken van de armen, benen en schouders tegelijkertijd.
Motorisch
- Automatisme (friemelen, smakken);
- Hyperkinetisch (fietsbewegingen);
- Clonisch (schokken);
- Tonisch (verstijven);
- Atoon (verlies van spierkracht);
- Epileptische spasmen (salaamkrampen = verkrampte arm en knikkend hoofd);
- Myoclonisch (spierschokken).
Niet motorisch
- Autonoom (bleek, misselijkheid, zweten);
- Cognitief (stoppen midden in verhaal);
- Emotioneel (lachen, huilen);
- Gedragsonderbreking;
- Sensorisch (tintelingen).
Hoe wordt de gegeneraliseerde aanval geclassificeerd?
Gewaarwording is gestoord bij gegeneraliseerd en je ziet verschijnselen aan beide kanten. Epileptische spasmen: samentrekken van de armen, benen en schouders tegelijkertijd. Ooglidmyoclonieën = knipperen.
Wat zijn de kenmerken van het syndroom van Dravet?
Syndroom van Dravet: syndroom waarbij kinderen epileptische aanvallen hebben bij koorts en op latere leeftijd ook vaker epilepsie hebben. Kan zowel focale als gegeneraliseerde aanvallen bij voorkomen. Bij het syndroom van dravet: pathogene verandering in het SCN1A gen (voltage gated natrium kanaal (Nav1.1)).
Wat zijn de kenmerken van benigne rolandic epilepsie of benigne epilepsie met centrotemporale pieken?
Het is een veelvoorkomende en meestal goedaardige vorm van epilepsie bij kinderen. Komt bijna alleen voor bij kinderen; verdwijnt vaak spontaan in de puberteit. Symptomen:
- Tintelingen of vreemde gevoelens aan één kant van het gezicht of in de keel.
- Moeite met praten of onduidelijke spraak
- Spiertrekkingen aan de gezichtsspieren, tong of keel.
- Speekselvloed.
- Soms kan de aanval zich uitbreiden naar een tonisch-clonische aanval (met schokken en bewustzijnsverlies), maar dat is minder gebruikelijk.
We behandelen het niet aangezien het heel weinig voorkomt en het geen kwaad kan, tenzij kinderen er zelf veel last van hebben. De kinderen blijven namelijk bij bewustzijn. Veel aanvallen treden ’s nachts op.
Wat zijn de kenmerken van childhood absence epilepsy?
- Korte wegrakingen zonder postictale fase, kan uitgelokt worden door hyperventilatie
- Gegeneraliseerde aanval zonder motorische verschijnselen: typische absence
- Klassieke absences van de kinderleeftijd op basis van
o Leeftijd
o Geen grote ontwikkelingsproblemen/normaal IQ
o EEG beeld met 3Hz piek-golf complexen
- 9 op de 10 van de kinderen groeit hierover heen, 1 op de 10 gaat naar een andere type van epilepsie. We behandelen dit wel: kinderen hebben namelijk meerdere aanvallen op een dag.
- Onderscheid met normale absence: zien ouders het thuis ook?
…dus allerlei soorten afwezigheden zijn geen (klassieke) absences
Waarom is een juiste classificatie nodig?
- Geen onterechte medicatie
- Voorlichting over prognose (herhalingsrisico aanvallen en lange termijn)
- Gerichte leefstijl adviezen: zwemmen, autorijden, lichtflitsen.
- Wettelijke voorschriften (rijbewijs, beroepskeuze)
- Gericht aanvullend onderzoek
- Beste keuze voor behandeling
- Counseling van familie en patiënt bij kinderwens t.a.v. herhalingsrisico
