Patologie palpebrali Congenite Flashcards

1
Q

funzioni della palpebra

A

difesa
riflesso di Bell
distribuzione delle lacrime
protezione dalla luce
produzione lacrime
estetica e espressività

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2
Q

anatomia della palpebra

A

muscolo elevatore
muscolo orbicolare palpebrale
muscolo di muller
aponeurosi tarsale inferiore
muscolo tarsale inferiore

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3
Q

Anchiloblefaro

A

rarissimo, si tratta di una imperfetta separazione delle palpebre
per la presenza di sepimenti tra palpebra superiore ed inferiore che causano delle
aderenze parziali o totali della rima palpebrale. Una varietà di questa
malformazione può essere considerato l’incompleto sviluppo e separazione del
canto esterno per cui la rima palpebrale di un occhio appare più stretta della
controlaterale. Può essere anche acquisito in seguito a processi infiammatori o traumatici. Necessita di terapia chirurgica.

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4
Q

Coloboma

A

rarissimo, si tratta di una imperfetta separazione delle palpebre
per la presenza di sepimenti tra palpebra superiore ed inferiore che causano delle
aderenze parziali o totali della rima palpebrale. Una varietà di questa
malformazione può essere considerato l’incompleto sviluppo e separazione del
canto esterno per cui la rima palpebrale di un occhio appare più stretta della
controlaterale. Può essere anche acquisito in seguito a processi infiammatori o traumatici. Necessita di terapia chirurgica.

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5
Q

Blefarofimosi

A

• Blefarofimosi: non comune malformazione eredo-familiare congenita di tipo recessivo, anche se talvolta si può presentare con carattere dominante e con penetranza elevata. È una patologia caratterizzata da una combinazione bilaterale di epicanto, ptosi e restringimento della rima palpebrale in altezza e in larghezza. Lo spazio tra i canti palpebrali
mediali è allargato (telecanto). Entrambe le palpebre sono più corte della norma, la loro tonicità è scarsa o nulla e mancano le pieghe palpebrali superiori; inoltre il muscolo elevatore della palpebra non funziona e il puntino lacrimale inferiore è sempre lateralizzato rispetto al superiore. Le ciglia presentano sovente anomalie di sviluppo e di posizione. Al quadro possono associarsi:
3. Assenza del fenomeno di Bell
4. Deficit dei movimenti di verticalità del bulbo oculare
5. Miopia
6. Nistagmo
7. Strabismo accentuato dalle pieghe cutanee dell’epicanto.
Per correggere la situazione cosmetica è necessaria una chirurgia complessa ma il risultato non è mai perfetto.

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6
Q

Epicanto

A

molto comune nelle razze orientali; consiste in una plica cutanea verticale al canto mediale, bilaterale, che nasconde l’angolo mediale della rima e la caruncola; talvolta è così marcato da dover fare diagnosi differenziale con lesotropia3. Negli indoeuropei l’epicanto si riduce per lo più spontaneamente con il crescere dell’età e con lo sviluppo del naso fino a scomparire. La terapia è chirurgica solo in determinati casi e si basa sulla rimozione dellepicanto, spesso più per esigenze estetiche.

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7
Q

Ptosi congenita

A

é una patologia ereditaria a trasmissione autosomica dominante, spesso bilaterale. Può essere completa o parziale( emiptosi). Può essere legata:
1. ad un difettoso sviluppo del muscolo elevatore palpebrale superiore che risulta aplasico o ipoplasico;
2. ad alterazioni coesistenti del nucleo del III nervo cranico: l’innervazione da parte del n. oculomotore sull’elevatore della palpebra risulta quindi difettosa. In questo caso la ptosi puoi associarsi ad una alterazione anche del muscolo retto
superiore con conseguente strabismo verticale.
A differenza di quelle acquisite, possono creare maggiori alterazioni
visive perché il bambino non riesce a sviluppare bene la visione
nell`occhio interessato: per questo motivo i bambini devono essere
operati quando essa interessa il margine pupillare; occorre valutare anche il grado della ptosi.

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8
Q

Clinica ptosi

A

Clinicamente si ha lo sviluppo di un habitus tipico della ptosi bilaterale congenita:
▪ testa iperestesa e spinta all’indietro per liberare al massimo le pupille: dato che la ptosi
occlude parzialmente il bulbo oculare;
▪ corrugamento peculiare della fronte per iperfunzione del muscolo sopraccigliare e del
frontale.
Se le palpebre sono chiuse occorre operare subito per evitare l’ambliopia (occhio pigro): questo perché si tratta di bambini in via di sviluppo con una plasticità neuro-retinica importante che deve essere stimolata.

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9
Q

Chirurgia ptosi

A

Clinicamente si ha lo sviluppo di un habitus tipico della ptosi bilaterale congenita:
▪ testa iperestesa e spinta all’indietro per liberare al massimo le pupille: dato che la ptosi
occlude parzialmente il bulbo oculare;
▪ corrugamento peculiare della fronte per iperfunzione del muscolo sopraccigliare e del
frontale.
Se le palpebre sono chiuse occorre operare subito per evitare l’ambliopia (occhio pigro): questo perché si tratta di bambini in via di sviluppo con una plasticità neuro-retinica importante che deve essere stimolata.

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