Pathologies auto-immunes, principaux types de vasularites systémiques : manifestations respiratoires des connectivites et vascularites Flashcards
Quels sont les différents mécanismes à l’origine des manifestations respiratoires dans les connectivites et vascularites ?
- Pathologie infectieuse favorisée par le TTT CTC et IS
- Toxicité pulmonaire médicamenteuse
- > Ces 2 hypothèses sont à considérer en priorité
- Manifestation spécifique pleurale, pulmonaire ou vasculaire pulmonaire de la connectivite/vascularite
- Pathologie indépendante de la connectivite/vascularite
Quelles sont les principales pathologies infectieuses respiratoires favorisées par les traitements des connectivites/vascularites ?
- CTC : tuberculose, pneumocystose, aspergillose
- Méthotrexate et autres antimétabolites : pneumocystose
- Agents alkylants : pneumocystose
- Anti-TNFalpha : tuberculose, pneumocystose, listériose, histoplasmose, aspergillose
Quels sont les éléments de la prévention de la tuberculose chez les patients devant être traités par anti-TNFalpha ?
- Sujets à risque de réactivation de tuberculose :
- tuberculose ancienne, cliniquement patente ou séquelles radiologiques sans certitude de TTT correct
- IDR > 5 mm plus de 10 ans après BCG ou en l’absence de BCG ou d’ATCD de tuberculose active traitée (si difficulté d’interprétation de l’IDR : test à l’interféron gamma)
- contage récent, sujets venant de zone de forte endémie
- Prophylaxie antituberculeuse chez les sujets à risque : isoniazide seul 9 mois ou isoniazide-rifampicine 3 mois (à commencer au moins 3 semaines avant la première cure d’anti-TNFalpha)
- TTT des tuberculoses maladies : tri/quadrithérapie avec éthambutol en cas de rechute ou de suspicion de résistance pendant 6-12 mois selon localisations, reprise des anti-TNFalpha 2 mois après stérilisation s’ils sont indispensables
Quels sont les principaux médicaments à l’origine d’une toxicité pulmonaire au cours des connectivites/vascularites ?
- Méthotrexate ++
- Inhibiteurs du TNF-alpha (étanercept, infliximab, adalimumab)
Quels sont les éléments du diagnostic d’une pneumopathie d’hypersensibilité au méthotrexate ?
- Tableau clinique : dyspnée à début progressif, toux, fièvre, évolution parfois aiguë conduisant à une IRA
- Imagerie : opacités pulmonaires diffuses (verre dépoli ou condensations alvéolaires)
- LBA : typiquement lymphocytaire, parfois panaché, absence de micro-organismes
Quelles sont les principales manifestations respiratoires iatrogènes des inhibiteurs du TNF-alpha ?
- Toux
- PID et/ou granulomatoses pulmonaires aiguës ou subaiguës
- Réactions anaphylactiques (bronchospasmes et angio-œdèmes)
Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la polyarthrite rhumatoïde ?
- PID de type pneumopathie interstitielle commune (ressemble à la FPI) :
- TDM : réticulations prédominant en sous-pleural et aux bases, rayons de miel, bronchectasies par traction
- EFR : TVR, altération du transfert du CO
- LBA : formule panachée
- Pleurésie rhumatoïde : unilatérale et peu abondante, exsudative, glycopleurie basse évocatrice, nodules rhumatoïdes de la plèvre pariétale
- Bronchiolite oblitérante, bronchectasies
- Nodules rhumatoïdes pulmonaires (nécrobiotiques) pouvant évoluer vers la cavitation (/!\ nodules fixant en TEP donc diagnostic différentiel difficile avec des nodules néoplasiques)
Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la sclérodermie systémique ?
- HTAP
- PID de type PINS :
- TDM : opacités prédominant aux bases (verre dépoli > réticulations), bronchectasies par traction > rayons de miel
- EFR : TVR, altération précoce du transfert du CO
- LBA : formule panachée
Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans le lupus érythémateux disséminé ?
- Pleurésie lupique : peu abondante, bilatérale dans 50% des cas, souvent associée à une péricardite, liquide exsudatif, lymphocytaire et neutrophilique +/- AAN > au titre sérique +/- cellules LE très évocatrices
- Hémorragie alvéolaire diffuse, en général associée à un SAPL
Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la polymyosite/dermatomyosite ?
PID subaiguë ou chronique :
- TDM : aspect de PINS avec opacités prédominant aux bases (verre dépoli et opacités alvéolaires > réticulations)
- EFR : TVR
- LBA : lymphocytaire, Ac anti-synthétase dont Ac anti-Jo1
Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans le syndrome de Gougerot-Sjögren ?
- Toux sèche chronique (bronchite lymphocytaire chronique) : infiltration lymphoïde de la sous-muqueuse sur biopsies bronchiques, alvéolite lymphocytaire au LBA
- PID chronique (PINS, parfois pneumopathie interstitielle lymphoïde) : LBA lymphocytaire, verre dépoli et images kystiques à la TDM
- Lymphome pulmonaire primitif
Quels sont les éléments composant le CREST syndrome ?
- Calcinose
- phénomène de Raynaud
- dyskinésie OEsophagienne
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
Quels sont les principaux anticorps retrouvés dans la sclérodermie systémique ?
- Ac anti-centromère
- Ac anti-topoisomérase (Scl-70)
Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la GPA ?
- Nodules pulmonaires multiples évoluant vers l’excavation
- Infiltrats bilatéraux de densité variable, parfois excavés
- Syndrome hémorragique alvéolaire
Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la GEPA ?
- Asthme
- Pneumopathie à éosinophiles : opacités pulmonaires alvéolaires ou en verre dépoli, bilatérales, non systématisées, essentiellement périphériques (“OAP inversé”)
