Parkinson och rörelserubbningar Flashcards
Vilken är vanligaste åldern då man insjuknar i Parkinsons sjkd?
55-60 år
Vad karakteriseras neurondegenerationen vid Parkinson av?
Neurondegeneration med neuromelaninbrist (minskad pigmentering i substantia nigra)
Störd degradering av proteinet alfa-synuklein och Lewy-niklusioner i substantia nigra
Hur stor andel av dopaminerga neuron i substantia nigra kan man förlora innan man får symptom?
Man börjar få symptom när man har ungeför 20 % av dopaminerga neuron kvar i substantia nigra
Vad ska man titta efter vid klinisk undersökning av någon med Parkinson?
Kardinalsymptom
- tremor (vila, posturalt, aktion)
- rigiditet (tonusökning)
- hypokinesi, rörelsearmod (mimik, gester)
Associerade symptom
- störd jämviktskontroll
- pseudodemens, demens, affektiva stärningar
- dysautonomi
Vilka assymetriska rörelser ska man titta efter när en patient med Parkinson går?
Armpendling
Flexionen i armbågar
Tremor
Vad består utredningen av Parkinson av?
Klinisk us
- skakningar
- stelhet
- rörelsearmod
Behandlingsförsök med L-dopa
MR
- vaskulär orsak
- tumör
- atypisk parkinsonism
SPECT
Lumbalpunktion
- cellräkning
- proteinstatus
- ev isoelektrisk fokusering
- monoaminer
- neuropeptider
- neurofilament
Vad finns det för behandling mot Parkinson?
L-dopa
- peroralt, duodenalt, intravenöst
Övriga
- nedbrytningshämmare
- agonister
- antikolinergika
Thalamotomi
Elektrostimulering - DBS
Transplantation
- embryonala stamceller
- trofiska faktorer
Vad är L-dopa?
Levodopa, förstadium till dopamin som passerar över blodhjärnbarriären
Levodopa omvandlas till dopamin mha enzymet AADC
Vad är AADC?
Enzym som krävs för omvandling av levodopa till dopamin.
Hos många med Parkinson minskar nivåerna AADC över tid, vilket gör levodopa mindre effektivt.
Biverkningar av levodopa?
Dosglapp
Ofrivilliga rörelser
Snabba svängningar mellan ofrivilliga rörelser och stelhet
“Frysningar”
Beskriv förloppet för Parkinson med levodopabehandling
- Tidig fas. Nu har levodopa god effekt: man har en jämn frisättning av dopamin och är symptomfri. 2-5 år
- Fluktuationsfas
- jämn effekt av läkemedel
- dosglapp, dystoni, överrörlighet - Komplikationsfas
- mål är minsta möjliga biverkningar
- on-off-syndrom
- svåra skakningar
- ortostatisk hypertension
- hallucinationer
- förvirring
Hur utvecklar sig det terapeutiska intervallet under behandlingstiden med levodopa?
Först är det terapeutiska intervallet stort, man har god effekt av små mängder och få biverkningar även vid större mängder läkemedel
Sen blir det terapeutiska intervallet gradvis smalare och man har ofta för mycket eller för lite läkemedel i kroppen
Vad händer med neuron i substantia nigra vid Parkinsons sjukdom?
De blir färre och färre och detta gör att man får mer och mer symptom och att behandlingen gradvis får sämre effekt
Det är i substantia nigra som levodopa omvandlas till dopamin
Vad finns det för indikationer för avancerad behandling vid Parkinson?
Svårbehandlad sjukdom peroralt
Fluktueringar
Bra levodopasvar
Långa eller frekventa “off”
Uttalad peak dose-dyskinesier
Svåra bifasiska dyskinesier
Dystoni
Exempel på avancerad behandling av Parkinson?
Apomorfinpump
Apomorfinpenna
Duodopa/lecigon
- duodenal levodopabehandling
- jämnare plasmakoncentration men otymplig pump och operativt ingrepp
DBS (elektrodstimulering)
- jämn effekt, minskat tablettintag
- operativt ingrepp, ibland lång inställningstid
Diffdiagnoser till Parkinson?
- Sekundär parkinsonism
- toxisk - CNS-sjukdomar
- normaltryckshydrocephalus
- stroke
- tumör
- trauma
- subduralhematom mm - Neuroleptikainducerade rörelsestörningar
- akut dystoni
- parkinsonism
- akatisi
- tardiv dyskinesi
- malignt neuroleptikasyndorm
- katatoni - Metabola sjukdomar
- hypopara
- kronisk hepatocerebral degeneration - Ärftliga sjukdomar
- essentiell tremor
- Wilsons sjkd
- Huntingtons sjkd - Andra degenerativa CNS-sjkd
- atypisk parkinsonism
- dystonier
- tics
- Alzheimer mm
Vad är essentiell tremor?
Ärftlig rörelsesjukdom
Autosomalt dominant med varierande penetrans
Mer intentionstremor än Parkinson
Parkinson brukar i någon mån kunna kontrollera sig när de ska göra något, tex dricka ett glas vatten
Hur behandlas essentiell tremor?
Betablockare (beta2)
Antiepileptika
DBS
Vad är atypisk parkinsonism?
Tex parkinson plus, dvs olikt från typisk, “vanlig” parkinsons sjkd
PPS kan uppvisa:
- bilaterala debutsymptom
- axial rigiditet ist för bara extremiteter
- snabb progress
- ingen/osäker L-dopa-effekt
- tidig demensutveckling, kognitiva symptom
- abnormala ögonrörelser med blickpares, spasticitet
Vad är MSA?
Multipel systematrofi
10 % av alla insjuknande med parkinsonism
Fler män än kvinnor
Det finns parkinsontyp och cerebellär typ
Hur skiljer sig MSA-parkinsontyp från MSA-cerebellär typ?
Parkinsontyp:
- sporadisk, dåligt L-dopasvar, parkinsonism
- ofta svår dysautonomi
Cerebellär typ:
- cerebellära symptom, sporadisk debut
- ofta pyramidbanepåverkan med svår dysautonomi och/eller parkinsonism
Nämn några andra rörelsesjukdomar
MSA Kortikobasal degeneration Huntingtons sjkd Wilsons sjkd RLS (restless legs) SCA (spinocerebellär ataxi)
Varför kan Wilsons sjkd ge neurologiska symptom?
Inlagring av Cu, bla i basala ganglier
Neurologiska symptom i 40 års ålder
Hur stor andel av Sveriges befolkning har RLS?
10 %
30 % över 60
Hur behandlar man RLS?
L-dopa DA-agonister Opioider Benzo Antiepileptika Fe-infusion
Vad är SCA?
En stor grupp olikartade sjukdomar
Skador i cerebellum, vestibulära systemet, hjärnstam, ryggmärg eller perifera nerver
