Myastenia gravis

Question 1

Vad är myastenia gravis?

Answer 1

Störning i neuromuskulära överledningen ger abnorm uttröttbarhet i muskulatur

Antikroppar mot acetylkolinreceptorn

Question 2

Symtom vid myastenia gravis?

Answer 2

Kan drabba all skelettmuskulatur

Kan vara asymmetrisk

Uttröttbarhet

• ökade besvär framåt kvällen/efter ansträngning?
• förbättrad av vila?

Okulär - ptos, diplopi
Bulbär - tal, sväljning, andning
Generell - proximal svaghet vanligast

Question 3

Vad är myasten kris?

Answer 3

Respiratorisk insufficiens till följd av myasten svaghet i andningsmuskulatur

Följ PEF på pat med försämring av myasteni

IVA-vård

Question 4

I vilken ålder är det vanligast att insjukna i myastenia gravis?

Answer 4

Vanligast i 20-30-årsåldern

• då 2-3 ggr vanligare hos kvinnor
• jämnare könsfördelning i högre åldrar

Question 5

Patogenes för myastenia gravis?

Answer 5

Autoimmun

Autoantikroppar binder till olika strukturer i neuromuskulära övergången och leder till minskad känslighet för acetylkolin

Troligen finns antigen i thymus som gör att antikroppar bildas. Tymektomi har gynnsam effekt på sjukdomen

Question 6

Utredning av myastenia gravis?

Answer 6

Test av uttröttbarhet
Edrofonium.test

Neurofys-undersökning: repetitiv nervstimulering - patolgiska dekrement

Antikroppsanalys:

• AChR-ak (90%)
• MuSK-ak
• Ak mot tvärstrimmig musk

DT thorax - thymushyperplasi? Tymom?

Question 7

Vad är grejen med thymus vid myastenia gravis?

Answer 7

Man tror att det är thymus som producerar AChR-ak

Om man tar bort thymus kan man ibland bota sjukdomen

Question 8

Hur behandlar man myastenia gravis?

Answer 8

Kolinesterashämmare

Kortison - dock risk för försämring initialt
Immunmodulerande beh
Tymektomi

Stamcellstranplantation?