P3: Menino ou Menina? Flashcards

- Embriologia urogenital - DDS: classificações, diagnóstico, acompanhamento etc - Serviços de Regulação no SUS - Questão psicossocial do DDS

1
Q

Eventos
[4a a 7a] semana/estágio indiferenciado:

Qual a localização do gubernáculo?

[Moore, Embriologia Clínica]

A
  • cristas gonadais
  • gônadas indiferencias com córtex e medula interna.
  • degeneração do mesonefro
  • formação do ligamento gubernáculo - ele passa obliquamente através da parede abdominal anterior em desenvolvimento no local do futuro canal inguinal e se fixa caudalmente à superfície interna das saliências labioescrotais (futuras metades do escroto ou dos grandes lábios).
  • desenvolvimento dos canais inguinais
  • 2 pares de ductos genitais
  • 7a - dá pra ver testículo antes de sua descida da parede abdominal dorsal;
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2
Q

O que determina o tipo de gônada que se diferencia a glândula indiferenciada?

Como acontece o desenvolvimento das gônadas indiferenciadas?

Para onde as células germinativas primordiais migram? Vindas de onde?

Qual é a constituição da gônada indif.?

Em embriões XX, o _____ da gônada indiferenciada se diferencia em ovário, e a _____ regride.

Em embriões XY, a _____ se diferencia em um testículo, e o ______regride.

[Moore, Embriologia Clínica]
[Livro Endocrinologia Pediátrica] - competição entre genes e destino das células no des. da glândula

A

XX ou XY

5a semana: Área espessada de mesotélio se desenvolve no lado medial do mesonefro [rim primitivo]. A proliferação desse epitélio e do mesênquima subjacente produz uma saliência no lado medial dos mesonefros, as cristas gonadais [para onde as céllulas germinativas primordiais migram, vindas da vesícula umbilical]

As gônadas indiferenciadas [antes da 7a sem] consistem de um córtex externo e uma medula interna. consistem em pelos menos 4 linhagens celulares: cél. germ.; cél. de suporte; cél. esteroidogênicas; tecido conj.; A competição entre genes específicos e proteínas influencia as decisões do destino das células no desenvolvimento gônada

Em embriões com um complexo cromossômico sexual XX, o córtex da gônada indiferenciada se diferencia em ovário, e a medula regride. Em embriões com um complexo cromossômico sexual XY, a medula se diferencia em um testículo, e o córtex regride.

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3
Q

O que é gubernáculo?

[Moore, Embriologia Clínica]

A

À medida que o mesonefro [rim primitivo] degenera, um ligamento, o gubernáculo, se desenvolve em cada lado do abdome a partir do pólo caudal da gônada.

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4
Q

As gônadas são derivadas de três fontes

[Moore, Embriologia Clínica]

A
  • Mesotélio (epitélio mesodérmico) revestindo a parede abdominal posterior.
  • Mesênquima subjacente (tecido conjuntivo embrionário).
  • Células germinativas primordiais (primeiras células sexuais indiferenciadas).
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5
Q

Determinação do Sexo cromossômico e genético depende

[Moore, Embriologia Clínica]

A

de um espermatozoide contendo um cromossomo X ou um espermatozoide contendo um cromossomo Y fecundar um oócito que contém um cromossomo X.

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6
Q

O que determina a diferenciação testicular?

Qual o efeito de fator?

Há algo que impeça o desenvolvimento ovariano, enquanto aumentam o des. testicular concomitantemente?

[Moore, Embriologia Clínica]

A

É o fator determinante do testículo (FDT) regulado pelo cromossomo Y que determina a diferenciação testicular

O gene SRY (região determinante do sexo no cromossomo Y) para o fator determinante do testículo foi localizado na região do braço curto do cromossomo Y

Efeito do fator -> cordões gonadais -> diferenciação em cordões seminíferos [primórdio dos túbulos sem.]

Sim. duas redes reguladoras de genes impedem o desenvolvimento ovariano (Wnt4, Foxl2, Fst e Rspo1) enquanto aumentam o desenvolvimento testicular (Fgf9, Amh e Dhh).

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7
Q

O que determina a formação de um ovário?

E o que é preciso para que haja o desenvolvimento do fenótipo feminino?

[Moore, Embriologia Clínica]

A

A ausência de um cromossomo Y resulta na formação de um ovário.

O desenvolvimento do fenótipo feminino requer dois cromossomos X

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8
Q

O que começa a passar pelo canal inguinal com ~28 semanas?

A

o processo vaginal e o testículo começando a passar através do canal inguinal

o processo vaginal carrega camadas fasciais da parede abdominal anterior

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9
Q

+ de ~28 semanas -> descida do testículo posterior no

A

processo vaginal.

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10
Q

V ou F - em RN masculinos o processo vaginal se comunica com a cavidade peritoneal por meio do pedículo

A

V

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11
Q

V ou F - Depois de 1 mês o pedículo do processo vaginal de RN masculino de oblitera

Nesse período as camadas distendidas da fáscia da parede abdominal agora formam as coberturas do ______ _______

A

V

cordão espermático

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12
Q

Eventos
[4a a 7a] semana/estágio indiferenciado: Quais as estruturas da genitália indiferenciada?

[Moore, Embriologia Clínica]

A
  • Prega uretral
  • Tubérculo Genital
  • Saliência labioescrotal
  • Prega Urogenital
  • Falo primordial
  • Saliência labioescrotal
  • Membrana anal
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13
Q

Eventos
[9a] semana: Quais as estruturas formadas a partir:
1. Do falo primordial
2. Saliências labioescrotais
3. Pregas uretrais
4. Partes não fusionadas das pregas urogenitais formam os

[Moore, Embriologia Clínica]

A
  1. Des. da glande do pênis; Glande do clitóris [ainda é relativamente grande c/ 18 sem.];
  2. Se fundem tanto nos meninos quanto nas meninas;
  3. só se fundem posteriormente nas meninas para formar o frênulo dos pequenos lábios na 11a semana]; Nos meninos essas pregas se fundem;
  4. Pequenos lábios
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14
Q

Eventos
[11a] semana: Quais as estruturas formadas a partir:
1. Fusão da pregas uretrais nas meninas

[Moore, Embriologia Clínica]

A
  1. Frênulo dos pequenos lábios
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15
Q

Eventos
[12a] semana: Quais as estruturas formadas a partir:
1. Linha de fusão das saliências labioescrotais
2. Linha de fusão das pregas uretrais
3. Fusão posterior e anterior (2) das pregas labioescrotais
4. Desenvolvimento das pregas labioescrotais não fusionadas
[Moore, Embriologia Clínica]

A
  1. Rafe escrotal
  2. Rafe peniana
  3. Comissura labial posterior e Comissura labial anterior/monte do púbis.
  4. 2 grandes pregas de pele, os grandes lábios
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16
Q

O tipo de gônada determina

Quando começa a diferenciação sexual masculina normal?

A

o tipo de diferenciação sexual que ocorre nos ductos genitais e na genitália externa;

7a semana; A testosterona, produzida pelos testículos fetais, a diidrotestosterona (um metabólito da testosterona) e o hormônio antimülleriano (HAM), determinam a diferenciação sexual masculina normal

17
Q

Quando começa o desenvolvimento ovariano normal?

As caract. Femininas dependem da presença do ovário/hormônios?

A

começa por volta da 12a semana; A diferenciação sexual feminina primária não depende de hormônios; ela ocorre mesmo se os ovários estiverem ausentes.

18
Q

A partir da 7a semana, na secção do testículo, o que pode ser observado? (células)

A

que há 2 tipos de células:

espermatogônias, derivadas das células germinativas primordiais e

as células de sustentação, ou de Sertoli, derivadas do mesênquima

19
Q

No desenvolvimento dos ovários na ausência do FDT, Cordões corticais se estendem do epitélio de superfície da gônada e as células germinativas primordiais penetraram neles. Elas são os primórdios das _______.

As _______ ______ são derivadas do epitélio de superfície do ovário.

A

oogônias.

células foliculares

20
Q

Sobre os ductos genitais do estágio indiferenciado:

Os ductos mesonéfricos (____________) desempenham uma parte importante no desenvolvimento do sistema reprodutor masculino.

Os ductos paramesonéfricos (___________) têm um papel condutor no desenvolvimento do sistema reprodutor feminino. O desenvolvimento uterino é regulado pelo gene homeobox _____.

A

(ductos de Wolf) - são ++ pela testosterona a formar dusctos genitais masculinos, enquando o HAM faz regrediz os de Muller; À medida que o mesonefro degenera, alguns túbulos mesonéfricos persistem e são transformados em dúctulos eferentes. Esses dúctulos se abrem no ducto do epidídimo. Distal ao epidídimo, o ducto mesonéfrico adquire um revestimento espesso de músculo liso e se torna o ducto deferente (Fig. 12-33A).

(ductos de Müller) - Os ductos paramesonéfricos desenvolvem-se devido à ausência de SIM. O desenvolvimento sexual feminino durante o período fetal não depende da presença de ovários ou hormônios. Mais tarde, estrogênios produzidos pelos ovários maternos e pela placenta estimulam o desenvolvimento das TUBAS/ÚTERO/parte superior da VAGINA. Os ductos paramesonéfricos formam a maior parte do trato genital feminino. As TUBAS UTERINAS se desenvolvem a partir das partes craniais não fundidas desses ductos.

HOXA10.

21
Q

A fusão dos ductos paramesonéfricos também forma uma prega peritoneal que se torna o ligamento

A

largo forma dois compartimentos peritoneais, a bolsa retouterina e a bolsa vesicouterina

22
Q

Na avaliação de uma criança com genitália ambígua, o que deve ser visto/mensurado?

A

1) se as estruturas da genitália externa tem simetria ou não
2) o grau (se qualquer) da pigmentação labioescroral deve ser medida

3) A palpação cuidadosa é necessária para estabelecer se as gonadas estão presentes nas dobras labiosescrotais, área inguinal ou
não palpável. ”

23
Q

Bilateral nonpalpable gonads raise suspi-cion that the infant is a virilized female with

A

CAH (hiperplasia adrenal congênita)

24
Q

Na adolescência, os pacientes com DSD podem chegar aos serviços de saúde com

A

1 - amenorreia primária (com ou sem a telarca)

2 - virilização progressiva numa menina (fenótipo)

25
Q

No exame físico de um adolescente com DSD, o que é importante ser visto?

A

“Características sexuais secundárias, incluindo a presença / ausência de desenvolvimento dos seios, a extensão dos pelos sexuais,
simetria das estruturas genitais externas e o tamanho / desenvolvimento do clitóris / pênis precisam ser verificados. ”

26
Q

Do que depende a decisão de “qual sexo” escolher em pacientes com DSD?

A

“Portanto, indivíduo masculino ou feminino
atribuição deve ser baseada no desenvolvimento físico,
secreção hormonal, presença / ausência de mutação genética e resposta à terapia hormonal, em particular DHT.

27
Q

As DSDs podem ser classificadas, a grosso modo, em 3 categorias:

A

1 - cromossômicas (Turner, Klinefelter, mosaicismo, XXX, XXYY)
2 - gonadais
3 - anomalias anatômicas