P3: Menino ou Menina? Flashcards
- Embriologia urogenital - DDS: classificações, diagnóstico, acompanhamento etc - Serviços de Regulação no SUS - Questão psicossocial do DDS
Eventos
[4a a 7a] semana/estágio indiferenciado:
Qual a localização do gubernáculo?
[Moore, Embriologia Clínica]
- cristas gonadais
- gônadas indiferencias com córtex e medula interna.
- degeneração do mesonefro
- formação do ligamento gubernáculo - ele passa obliquamente através da parede abdominal anterior em desenvolvimento no local do futuro canal inguinal e se fixa caudalmente à superfície interna das saliências labioescrotais (futuras metades do escroto ou dos grandes lábios).
- desenvolvimento dos canais inguinais
- 2 pares de ductos genitais
- 7a - dá pra ver testículo antes de sua descida da parede abdominal dorsal;
O que determina o tipo de gônada que se diferencia a glândula indiferenciada?
Como acontece o desenvolvimento das gônadas indiferenciadas?
Para onde as células germinativas primordiais migram? Vindas de onde?
Qual é a constituição da gônada indif.?
Em embriões XX, o _____ da gônada indiferenciada se diferencia em ovário, e a _____ regride.
Em embriões XY, a _____ se diferencia em um testículo, e o ______regride.
[Moore, Embriologia Clínica]
[Livro Endocrinologia Pediátrica] - competição entre genes e destino das células no des. da glândula
XX ou XY
5a semana: Área espessada de mesotélio se desenvolve no lado medial do mesonefro [rim primitivo]. A proliferação desse epitélio e do mesênquima subjacente produz uma saliência no lado medial dos mesonefros, as cristas gonadais [para onde as céllulas germinativas primordiais migram, vindas da vesícula umbilical]
As gônadas indiferenciadas [antes da 7a sem] consistem de um córtex externo e uma medula interna. consistem em pelos menos 4 linhagens celulares: cél. germ.; cél. de suporte; cél. esteroidogênicas; tecido conj.; A competição entre genes específicos e proteínas influencia as decisões do destino das células no desenvolvimento gônada
Em embriões com um complexo cromossômico sexual XX, o córtex da gônada indiferenciada se diferencia em ovário, e a medula regride. Em embriões com um complexo cromossômico sexual XY, a medula se diferencia em um testículo, e o córtex regride.
O que é gubernáculo?
[Moore, Embriologia Clínica]
À medida que o mesonefro [rim primitivo] degenera, um ligamento, o gubernáculo, se desenvolve em cada lado do abdome a partir do pólo caudal da gônada.
As gônadas são derivadas de três fontes
[Moore, Embriologia Clínica]
- Mesotélio (epitélio mesodérmico) revestindo a parede abdominal posterior.
- Mesênquima subjacente (tecido conjuntivo embrionário).
- Células germinativas primordiais (primeiras células sexuais indiferenciadas).
Determinação do Sexo cromossômico e genético depende
[Moore, Embriologia Clínica]
de um espermatozoide contendo um cromossomo X ou um espermatozoide contendo um cromossomo Y fecundar um oócito que contém um cromossomo X.
O que determina a diferenciação testicular?
Qual o efeito de fator?
Há algo que impeça o desenvolvimento ovariano, enquanto aumentam o des. testicular concomitantemente?
[Moore, Embriologia Clínica]
É o fator determinante do testículo (FDT) regulado pelo cromossomo Y que determina a diferenciação testicular
O gene SRY (região determinante do sexo no cromossomo Y) para o fator determinante do testículo foi localizado na região do braço curto do cromossomo Y
Efeito do fator -> cordões gonadais -> diferenciação em cordões seminíferos [primórdio dos túbulos sem.]
Sim. duas redes reguladoras de genes impedem o desenvolvimento ovariano (Wnt4, Foxl2, Fst e Rspo1) enquanto aumentam o desenvolvimento testicular (Fgf9, Amh e Dhh).
O que determina a formação de um ovário?
E o que é preciso para que haja o desenvolvimento do fenótipo feminino?
[Moore, Embriologia Clínica]
A ausência de um cromossomo Y resulta na formação de um ovário.
O desenvolvimento do fenótipo feminino requer dois cromossomos X
O que começa a passar pelo canal inguinal com ~28 semanas?
o processo vaginal e o testículo começando a passar através do canal inguinal
o processo vaginal carrega camadas fasciais da parede abdominal anterior
+ de ~28 semanas -> descida do testículo posterior no
processo vaginal.
V ou F - em RN masculinos o processo vaginal se comunica com a cavidade peritoneal por meio do pedículo
V
V ou F - Depois de 1 mês o pedículo do processo vaginal de RN masculino de oblitera
Nesse período as camadas distendidas da fáscia da parede abdominal agora formam as coberturas do ______ _______
V
cordão espermático
Eventos
[4a a 7a] semana/estágio indiferenciado: Quais as estruturas da genitália indiferenciada?
[Moore, Embriologia Clínica]
- Prega uretral
- Tubérculo Genital
- Saliência labioescrotal
- Prega Urogenital
- Falo primordial
- Saliência labioescrotal
- Membrana anal
Eventos
[9a] semana: Quais as estruturas formadas a partir:
1. Do falo primordial
2. Saliências labioescrotais
3. Pregas uretrais
4. Partes não fusionadas das pregas urogenitais formam os
[Moore, Embriologia Clínica]
- Des. da glande do pênis; Glande do clitóris [ainda é relativamente grande c/ 18 sem.];
- Se fundem tanto nos meninos quanto nas meninas;
- só se fundem posteriormente nas meninas para formar o frênulo dos pequenos lábios na 11a semana]; Nos meninos essas pregas se fundem;
- Pequenos lábios
Eventos
[11a] semana: Quais as estruturas formadas a partir:
1. Fusão da pregas uretrais nas meninas
[Moore, Embriologia Clínica]
- Frênulo dos pequenos lábios
Eventos
[12a] semana: Quais as estruturas formadas a partir:
1. Linha de fusão das saliências labioescrotais
2. Linha de fusão das pregas uretrais
3. Fusão posterior e anterior (2) das pregas labioescrotais
4. Desenvolvimento das pregas labioescrotais não fusionadas
[Moore, Embriologia Clínica]
- Rafe escrotal
- Rafe peniana
- Comissura labial posterior e Comissura labial anterior/monte do púbis.
- 2 grandes pregas de pele, os grandes lábios
O tipo de gônada determina
Quando começa a diferenciação sexual masculina normal?
o tipo de diferenciação sexual que ocorre nos ductos genitais e na genitália externa;
7a semana; A testosterona, produzida pelos testículos fetais, a diidrotestosterona (um metabólito da testosterona) e o hormônio antimülleriano (HAM), determinam a diferenciação sexual masculina normal
Quando começa o desenvolvimento ovariano normal?
As caract. Femininas dependem da presença do ovário/hormônios?
começa por volta da 12a semana; A diferenciação sexual feminina primária não depende de hormônios; ela ocorre mesmo se os ovários estiverem ausentes.
A partir da 7a semana, na secção do testículo, o que pode ser observado? (células)
que há 2 tipos de células:
espermatogônias, derivadas das células germinativas primordiais e
as células de sustentação, ou de Sertoli, derivadas do mesênquima
No desenvolvimento dos ovários na ausência do FDT, Cordões corticais se estendem do epitélio de superfície da gônada e as células germinativas primordiais penetraram neles. Elas são os primórdios das _______.
As _______ ______ são derivadas do epitélio de superfície do ovário.
oogônias.
células foliculares
Sobre os ductos genitais do estágio indiferenciado:
Os ductos mesonéfricos (____________) desempenham uma parte importante no desenvolvimento do sistema reprodutor masculino.
Os ductos paramesonéfricos (___________) têm um papel condutor no desenvolvimento do sistema reprodutor feminino. O desenvolvimento uterino é regulado pelo gene homeobox _____.
(ductos de Wolf) - são ++ pela testosterona a formar dusctos genitais masculinos, enquando o HAM faz regrediz os de Muller; À medida que o mesonefro degenera, alguns túbulos mesonéfricos persistem e são transformados em dúctulos eferentes. Esses dúctulos se abrem no ducto do epidídimo. Distal ao epidídimo, o ducto mesonéfrico adquire um revestimento espesso de músculo liso e se torna o ducto deferente (Fig. 12-33A).
(ductos de Müller) - Os ductos paramesonéfricos desenvolvem-se devido à ausência de SIM. O desenvolvimento sexual feminino durante o período fetal não depende da presença de ovários ou hormônios. Mais tarde, estrogênios produzidos pelos ovários maternos e pela placenta estimulam o desenvolvimento das TUBAS/ÚTERO/parte superior da VAGINA. Os ductos paramesonéfricos formam a maior parte do trato genital feminino. As TUBAS UTERINAS se desenvolvem a partir das partes craniais não fundidas desses ductos.
HOXA10.
A fusão dos ductos paramesonéfricos também forma uma prega peritoneal que se torna o ligamento
largo forma dois compartimentos peritoneais, a bolsa retouterina e a bolsa vesicouterina
Na avaliação de uma criança com genitália ambígua, o que deve ser visto/mensurado?
1) se as estruturas da genitália externa tem simetria ou não
2) o grau (se qualquer) da pigmentação labioescroral deve ser medida
3) A palpação cuidadosa é necessária para estabelecer se as gonadas estão presentes nas dobras labiosescrotais, área inguinal ou
não palpável. ”
Bilateral nonpalpable gonads raise suspi-cion that the infant is a virilized female with
CAH (hiperplasia adrenal congênita)
Na adolescência, os pacientes com DSD podem chegar aos serviços de saúde com
1 - amenorreia primária (com ou sem a telarca)
2 - virilização progressiva numa menina (fenótipo)
No exame físico de um adolescente com DSD, o que é importante ser visto?
“Características sexuais secundárias, incluindo a presença / ausência de desenvolvimento dos seios, a extensão dos pelos sexuais,
simetria das estruturas genitais externas e o tamanho / desenvolvimento do clitóris / pênis precisam ser verificados. ”
Do que depende a decisão de “qual sexo” escolher em pacientes com DSD?
“Portanto, indivíduo masculino ou feminino
atribuição deve ser baseada no desenvolvimento físico,
secreção hormonal, presença / ausência de mutação genética e resposta à terapia hormonal, em particular DHT.
As DSDs podem ser classificadas, a grosso modo, em 3 categorias:
1 - cromossômicas (Turner, Klinefelter, mosaicismo, XXX, XXYY)
2 - gonadais
3 - anomalias anatômicas
