P2: Baixinho ou Nanico? Flashcards
1 - Entender a fisiologia do crescimento GH, feedback Influência do sexo, idade, ambiente, herança genética 2 - Compreender o nanismo e suas classificações Fatores genéticos, características físicas 3 - Revisar os níveis de atenção do SUS (USF, centro de especialidades) 4 - Discutir as repercussões psicossociais do bullying e o papel da escola.
Deficiência de Vit. D e doenças ósseas: raquitismo em crianças na fase de crescimento (epífises não fechadas)
Vit. D contribui para a mineralização óssea da matriz osteóide e cartilagem epifisária na formação de ossos planos e ossos longos do esqueleto. Ela ++ osteoblastos - síntese da proteína de ligação com o Ca2+ - DEPOSIÇÃO DO CÁLCIO DURANTE O DESENVOLVIMENTO ÓSSEO.
Ossificação intramembranosa X endocondral
deposição do cálcio e desenvolvimento ósseo
Ossos planos - ossif. intramembranosa - cél. mesenquimais se diferenciam-se diretamente em osteoblastos e sintetizam a matriz osteoide colagenosa sobre a qual o Ca2+ é depositado.
Ossos longos - cresc. endocondral - cartilagem em crescimento nas placas epifisárias é provisoriamente mineralizada e então progressivamente reabsorvida e substituída pela matriz osteóide - mineralizada para CRIAR O OSSO.
O que a vit. C tem a ver com a formação do osso?
Crianças em fase de crescimento com falta de vit. C - escorbuto - doença óssea nessas crianças
Vit. C só chega pela dieta; Deficiência causa fraca formação de colágeno - síntese inadequada de osteoide.
Pq a deficiência de zinco causa retardo no crescimento?
Zinco - deficiência causa retardo do crescimento em crianças (ele compõe enzimas, principalmente oxidases)
Funções do hipotálamo
Hipotálamo - regulador central do apetite e da saciedade
Ação da leptina no hipotálamo
Termogênese. efeito catabólico controlado pela leptina [hormônio produzido pelas células gordurosas, ele que dá o sinal da suficiência energética - sinais reduzem a ingestão de alimentos por – os circuitos anabólicos [NPY] e aumentam o gasto energético através da ++ de circuitos catabólicos [POMC/CART]], é em parte controlada por sinais hipotalâmicos que aumentam a liberação de neuroepinefrina das terminações nervosas simpáticas no tecido adiposo. Quando há armazenamento inadequado de gordura corporal, a secreção de leptina é reduzida e a ingestão de alimentos aumentada.
Citar hormônios intestinais
grelina [produzida no estômago e no núcleo arqueado do hipotálamo, é o único hormônio que aumenta a ingestão de alimentos/orexigênico], PYY, polipeptídeo pancreático, insulina e amilina etc.
Ação da grelina no hipotálamo
A grelina age por meio da LIGAÇÃO DO RECEPTOR DOS SECRETAGOGOS do hormônio do crescimento, que é abundante no hipotálamo e na hipófise.
Ação do PYY nos neurônios e influência no eixo eixo catabólico do hipotálamo.
PYY - secretado pelas células endócrinas no íleo e no cólon - AÇÃO CENTRAL ++ neurônios POMC/CART [catabólico] no hipotálamo, causando uma redução da ingestão de alimentos.
O que é IGF?
O aumento da IGF-1 estimula o que na célula-alvo? Por que facilita um tumor?
IGF - fator de crescimento semelhante à insulina
Aumentos de insulina e de IGF-1 (fator de crescimento semelhante à insulina-1) ++ a proliferação celular e – a apoptose, podendo contribuir para o desenvolvimento de um tumor.
O que é GH?
O que estimula sua produção? Quais células produzem ele?
O que inibe sua produção?
GH = Hormônio do crescimento/somatotrofina
++ produção de GH = GHRH (hormônio liberador do hormônio do crescimento) - Receptor para GHRH - proteína G; Células da adeno-hipófise
1 - Somatotróficas - produtoras do hormônio do crescimento - 50% das células produtoras de hormônio da adenoh.
– produção de GH = GIH (somatostatina/fator inibidor do hormônio do crescimento)
Caracterizar a neuro-hipófise
Neuro-hipófise
Células da glia modificadas/pituicitos e processos axonais desde o hipotálamo, passando pela haste hipofisária até o lóbulo posterior (terminais axonais).
Secretam ocitocina e ADH/vasopressina
V ou F - Maioria dos adenomas hipofisários é devido à predisposição genética.
Citar genes associados ao adenoma hipofisário familiar.
Há tratamento?
Falso.
A maioria dos adenomas hipofisários é ESPORÁDICA em sua natureza e somente cerca de 5% dos casos surgem como resultado de uma predisposição hereditária.
4 genes associados ao adenoma hipofiário familiar:
MEN-1 - mutação causa perda de função da melina [proteína supressora de tumot menina]
CDKN1B - mutação causa perda de função da CDKN1B
PRKAR1A [regulador – do PKA] inativado causa o ganho de função da PKA
AIP.
Sim.
++ produção de GH = GHRH (hormônio liberador do hormônio do crescimento) - Receptor para GHRH - proteína G;
Como funciona a ativação e desativação dessa proteína G? A ativadade dela é transitória ou permanente?
Gsalfa = sítio de ligação da guanina
Gs é uma proteína G ++ que tem papel fundamental na transdução de sinais em diversos órgãos endócrinos, inclusive a hipófise.
Gssubun. alfa) +GDP -> estado inativo da Gs
Depois da interação com o receptor de superfície aderido ao ligante a GDP se dissocia
GTP se liga à Gsalfa, ++ a proteína G.
Conseq: geração de AMPc - +++++++++ mitogênico para vários tipos celulares endócrinos (ex as somatotróficas e corticotróficas da hipófise e células paratireoideas), ++ proliferação celular e a SÍNTESE E SECREÇÃO HORMONAL.
Essa ativação da Gsalfa é transitória por causa da atividade intrínseca da GTPase na subu. alfa (GTP -> GDP).
Mutação na subu. alfa que interfere com sua atividade intrínseca com a GTPase leva a geração persistente de AMPc e uma proliferação celular descontrolada.
Caracterizar os Adenomas das células secretoras do hormônio do crescimento (somatotróficas)
O que altos [GH] circulantes causam no fígado?
E se esses níveis altos aparecerem em crianças antes das epífises fecharem, o que ocorre? Quais as características clínicas?
E se for só depois do fechamento? Quais as características clínicas?
Esses adenomas podem estar bem grandes quando chamam a atenção clínica porque a manifestação do GH excessivo pode ser sutil.
Níveis persistentemente elevados de GH ++ a secreção hepática do IGF-1/somatomedina C - muitas manifestações clínicas.
Gigantismo. [[aumento generalizado do tamanho do corpo - braços e pernas desproporcionalmente longos.]
Acromegalia. [crescimento mais visível na pele/tecidos moles/vísceras (tireoide, coração, fígado e adrenais), ossos da face, das mãos e dos pés; A densidade óssea´pode estar aumentada (hiperostose) tanto na coluna vertebral quanto no quadril. Aumento do maxilar resulta em projeção (prognantismo), com alargamento da face inferior. Mãos e pés aumentados, com dedos largos e semelhantes à salsichas. Na maioria dos casos o gigantismo é acompanhado por acromegalia.]
