Otros trastornos del movimiento: Distonías, discinesias, coreas, tics, temblores y mioclonías Flashcards

1
Q

Tipos de hipercinesias

A
  1. Corea y atetosis
  2. Balismo
  3. Tics
  4. Temblor
  5. Distonía
  6. Mioclonía
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2
Q

Movimientos arrítmicos, irregulares, de amplitud variable, distales, que suelen afectar a cara y extremidades

A

Corea

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3
Q

Movimiento de la corea

A
Arrítmicos
Irregulares
Amplitud variable
Distales, afectan a cara y extremidades
Involuntarios
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4
Q

Atetosis

A

Movimientos típicos de corea en dedos

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5
Q

Síndromes hereditarios que producen corea

A

Síndrome de Huntington
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Wilson

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6
Q

Síndromes no hereditarios que provocan Corea

A

Corea de Sydenham
Intoxicaciones (CO)
Fármacos: L-DOPA, FAE

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7
Q

Clínica de la Corea de Huntington

A

1-Progresiva
2-Corea +distonía, mioclonía, hipocinesia
3-Trastornos psiquiátricos
4-Demencia

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8
Q

Herencia de Corea de Huntington

A

Autosómica dominante

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9
Q

Penetrancia de Corea de Huntington

A

100%

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10
Q

Mecanismo genético implicado en la etiología de Corea de H

A

Expansión tripletes CAG >37
Gen IT15 CROMOSOMA 4
Proteína Huntingtina

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11
Q

Anatomía Patológica de Corea de Huntington

A

Atrofia con pérdida de neuronas espinosas en núcleo caudado y putamen
Inclusiones de Huntingtina intraneuronal

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12
Q

Hallazgo típico en RMN en CH

A

Concavidad en núcleo caudado

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13
Q

Tratamiento de la Corea de Huntington

A

Sintomático

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14
Q

Etiología de la Corea de Sydenham

A

Autoinmune: reacción cruzada: formación de Ac frente a estreptococo bea hemolítico del grupo A que atacan a neuronas.

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15
Q

Cuadro clínico Corea de Sydenham

A

1- Corea
2- Labilidad emocional
3- Hipotonía

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16
Q

Tratamiento de la Corea de Sydenham

A

1- ATB
2-Valproato
3-AntiDA

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17
Q

Movimiento típico del tic

A

Repetitivos, no rítmicos, súbitos, sin propósito, CONSCIENTES

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18
Q

Trastorno hipercinético que se puede inhibir voluntariamente

A

Tic

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19
Q

Trastorno hipercinético que NO se traslada de una parte a otra

A

Tic

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20
Q

Clasificación sindrómica de los tics

A
Gilles de la Tourette
Tics motores o fónicos
Tic aislado crónico >1año
Tic transitorio <1año
Tic no específico
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21
Q

Trastornos en Gilles de la Tourette

A

Tics múltiples
Sin causa
Trastornos de la conducta: TDAH,TOC
Diario, duran >1año, comienzo <21 años

22
Q

Herencia en Gilles de la Tourette

A

AD

23
Q

Tx Gilles de la TOurette

A

Sintomático tics: Neurolépticos, FAE, agonistas NA, ECP
Síntomas TOC: antidepresivos
Síntomas TDAH: metilfenidato

24
Q

Temblor

A
involuntario
oscilatorio
rítmico
frecuencia y amplitud fija
Periodo prolongado de tiempo
25
Q

Clasificación del temblor

A
  • Reposo

- Acción: postural, isométrico, cinético

26
Q

Temblor esencial: tipo de temblor

A

Temblor de acción postural

MMSS bilateral normalmente

27
Q

F.agravantes y aliviantes en temblor esencial

A

Agravantes: estrés y estimulantes
Aliviantes: alcohol

28
Q

Herencia del temblor esencial

A

AD

29
Q

Exploración del temblor esencial

A

Espiral de Arquímedes

30
Q

Tratamiento del temblor esencial

A

Betabloqueantes
Gabapentina
Primidona

31
Q

Movimiento del balismo

A

Corea de gran amplitud, muy proximal MMSS, lanzamiento o patadas

32
Q

Trastorno hipercinético agudo

A

Balismo

33
Q

Trastorno hipercinético que mejora en semanas o meses

A

Balismo

34
Q

Causa >frecuente de balismo

A

Lesión del N.subtalámico por ictus lacunar

35
Q

Tratamiento del balismo

A
Tx enf base
Neurolépticos 
FAE
Diacepóxidos
Tetrabenacina
36
Q

Movimiento de la distonía

A

Contracciones agonista-antagonista musculares sostenidas durante segundos o minutos que producen movimientos de torsión

37
Q

Distonías -f edad de aparición

A

Precoz <26 años: más graves, generalizadas, progresivas

Tardía >26 años: focales, no progresan tanto

38
Q

Localización de las distonías

A

Focal
Segmentaria: dos partes contiguas
Multifocal: partes no contiguas
Generalizada

39
Q

Causas de distonía

A

Primaria
Distonia-plus
Heredo-degenerativa
Secundarias o trauma o ictus

40
Q

Dónde aparece la distonía generalizada primaria o distonía de torsión/DYT1

A

Aparece en el pie y se extiende

41
Q

La distonía de torsión/DYT1 es >ferc en

A

Niños y adolescentes

42
Q

Herencia de la distonía de torsión/DYT1

A

AD

43
Q

Penetrancia de la distonía de torsión/DYT1

A

40%

44
Q

Etiología genética de la distonía de torsión/DYT1

A

Delección GAG en gen DYT1: proteína torsina

45
Q

Tx de la distonía de torsión/DYT1

A

AntiACh, bloq DA,…

Toxina botulínica

46
Q

Movimiento en las mioclonías

A

Bruscos y breves por contracción muscular o inhibición de la contracción (mioclono +/-)

47
Q

Tx de las mioclonías

A

Tx causa subyacente

+valproato,BZD,FAE, Qx(ECP)

48
Q

Síndrome de Ekböm

A

Síndrome de piernas inquietas

49
Q

Qué define el síndrome de piernas inquietas

A

Deseo de movimiento y sensaciones disestésicas de las piernas que aparece en reposo

50
Q

El síndrome de Ekböm mejora con

A

Actividad

51
Q

Síndrome de Ekböm empeora

A

Por la tarde-noche

52
Q

Etiología secundaria del Síndrome de Ekböm que siempre debe descartarse

A

Anemia ferropénica