Miastenia Gravis y Síndromes Miasténicos

Question 1

MUSK

Answer 1

Proteina quinasa específica muscular

Question 2

Enfermedades de la unión neuromuscular genéticas

Answer 2

Sdr miasteniformes congénitos

Question 3

Enf unión neuromuscular adquiridas presinápticas

Answer 3

S. Eaton-Lambert
Botulismo
Hipermagnesemia
Fármacos y tóxicos

Question 4

Enf unión neuromuscular adquiridas postsinápticas

Answer 4

Miastenia Gravis

Question 5

Características MG

Answer 5

• Enf autoinmune de la unión NM
• Anticuerpos anti RcAch PATOGÉNICOS
• Postináptico
• Motor puro
• Debilidad
• Fatigabilidad

Question 6

Edad Debut MG

Answer 6

Adultos

10% edad pediátrica

Question 7

MG >frec en

Answer 7

mujeres

Varía con la edad

Question 8

Manifestaciones clínicas MG

Answer 8

1. Fatigabilidad
2. Debilidad musculatura estriada: >frec musculatura ocular extrínseca. Grave si afecta m. bulbar y respi
3. No trastorno sensitivo ni arreflexia
4. Atrofia infrecuente

Question 9

Localizaciones a las que afecta MG

Answer 9

Clínica:

1. Ocular: ptosis, diplopia. Progresivo
2. Bulbar: disartria, difagia, disfonía
3. Facial: debilidad oclusión párpados y salivación
4. Extremidades: debilidad proximal simétrica con predominio MMSS
5. Axial: debilidad flexo-extensión
6. M. respiratorios: diafragma e intercostales

Question 10

Debut MG

Answer 10

Proceso subagudo que debuta tras desencadentante: estrés, fármacos

Question 11

Manifestaciones iniciales MG

Answer 11

Nivel ocular 85%: ptosis asimetrica con oftalmoparesia

Question 12

Progresión generalizada de MG

Answer 12

2 años

Question 13

Afectación > grave en miastenia gravis

Answer 13

Afectación bulbar. Debut en 15%. Ya se considera genralizado

Question 14

% presencia anticuerpos en MG

Answer 14

generalizadas 85%
oculares 45%
Seronegativas: 15%: 40%antiMUSK, 7% antiLRP4

Question 15

Timo MG

Answer 15

Hiperplasia tímica 65%

Timoma 10%

Question 16

Enf inmunologicas relacionadas con MG

Answer 16

Vitiligo
esclerodermia
alt tiroideas
anemia perniciosa

Question 17

Pasos Dx MG

Answer 17

1. Clínico
2. Farmacologico
3. Electrico
4. Inmunológico
5. Dx enf asociadas

Question 18

Dx clin MG

Answer 18

Hº clin: debilidad+fatigabilidad
Maniobra Cogan
Exploración fuerza miembros

Question 19

Maniobra cogan

Answer 19

En paciente con ptosis, supraversión ocular 2 minutos evalua fatiga y aumento de ptosis

Question 20

Dx farmacologico MG

Answer 20

Test Tensilon: edrofonio. Abre ojos a los 30 segundo +

Question 21

Dx eléctrico MG

Answer 21

EMG: respuesta decremental a frecuencias bajas 2-3Hz

EM de fibra aislada: test Jitter: aumento latencia y desincronización

Question 22

Ventaja Test Jitter

Answer 22

Alta sensibilidad: 100% MG y 85% en oculares

Question 23

Dx inmunologico MG

Answer 23

Ac AchR
Ac Musk
Ac anti musculo estriado

Question 24

Dx enf asociadas MG

Answer 24

Prueba de imagen torácica: TC/RMN
Hormonas tiroideas
Ac anti tiroideos

Question 25

Dx dif MG

Answer 25

• Problemas oculares
• Disfunción tiroidea
• Miopatías oculares: distrofia oculoF, enf mit
• Lesiones tronco

Question 26

Tx general MG

Answer 26

1. Anticolinesterasicos
2. Inmunosupresores
3. Timectomía

Question 27

Anticolinesterasicos en MG

Answer 27

Piridostigmina oral

Neostigmina IV

Question 28

Inmunosupresores MG

Answer 28

Corticoides
Azatioprina
Ciclosporina
Rituximab

Question 29

Tx formas Musk+

Answer 29

Rituximab

Question 30

Tx formas oculares

Answer 30

anticolinesterásicos

Question 31

Tx formas generalizadas

Answer 31

anticolinesterásicos+inmunomoduladores

Question 32

Timectomia en MG

Answer 32

• Siempre que haya timoma

- Formas generalizadas sero+ en adulto 18-55a

Question 33

Tx crisis miasténica

Answer 33

Neostigmina IV
IgG
Plasmaféresis

Question 34

Define crisis miastenica

Answer 34

incremento agudo o rápidamente progresivo de debilidad en musculatura respiratoria que requiere ventilación asistida