Esclerosis Múltiple Flashcards
Enfermedad desmielinizante del SNC >frec
EM
EM es una enfermedad
Multifocal
Progresiva o con evolución recidiva-remisión
Dos características fundamentales de EM
Diseminación temporal
Diseminación espacial
Em >frec en
Mujeres
Adultos jóvenes
4 cursos clínicos de la EM
RRMS: recurrente-remitente
SPMS: secundaria progresiva
PPMS: primaria progresiva
PRMS: progresiva recurrente
Curso clínico >frec en EM
RRMS: recurrente-remitente: brotes de disfunción neurológica
En 10-15 años 50% de RRMS evolucionan a
SPMS: deterioro neurológico progresivo sin relación con los brotes
Definición de brote de EM
clínica neurológica de >24h sin FIEBRE o INFECCIÓN
1 meses entre cada brote para ser diferente
La prevalencia de EM aumenta con
Latitud
La prevalencia de EM es mayor en individuos de raza
Blanca
Posible etiología de la EM
Falta de VIt D
Infecciones en los primeros años de vida
MHC del cr6 frecuente en individuos con EM
HLA-DR2
DesgRacia= 2 letras
Virus que podría estar relacionado con la etiología de EM
VEB
Vía inflamatoria principal en EM
Linfocitos Th1 CD4+
Anatomía patológica en EM
Placas o focos de degeneración de mielina alrededor de ventrículos, subpial, periventricular
Primer episodio subagudo de disfunción neurológica altamente sugestivo de EM
Sindrome Desmielinizante Aislado (SDA)
Síndrome desmielinzante aislado
Joven con neuritis óptica unilat, mielitis incompleta, sdr tronco cerebral…
Signos y síntomas >frec en EM
- Sdr piramidal
- Sdr cerebeloso
- Neuritis óptica retrobulbar
- Mielitis
- Sdr tronco cerebral
- Trastornos esfinterianos
- Trastornos de la sensibilidad
- Síntomas cognitivos-psiquicos: 50% depresión
- Neuralgia del trigémino
Principal causa de neuralgia del trigémino
EM
Signo de Lhermitte
40% pacientes con EM
Tipico de lesión cervical
Sensación de descarga eléctrica en la c.vertebral al inclinar el cuello
Fenómeno de Uthoff
Empeoramiento clínico en relación a la elevación de la temperatura corporal, por calor o fiebre
Lesión del FLM en EM
Oftalmoplejia internuclear bilateral
Etiología de la oftalmoplejia internuclear UNI-lateral en pacientes ancianos
ACV
Lesión en FLM derecho
imposibilidad de aducción ojo derecho
Nistagmo en abducción ojo izquierdo
Criterios diagnóstico de EM
1- Diseminación espacial
2- Diseminación temporal
3- Descartar otras causas
LCR en EM
Poca celularidad, si >50 descartamos EM
Proteínas y glucosa normales
Índice IgG >0.78
Bandas oligoclonales de IgG + en LCR y - en suero
Lesiones en RM en EM
Periventriculares perpendiculares
Subcorticales
Dx diferencial de EM
Sifilis LES Behçet VIH Lyme Vasculitis Déficit vit B12
Empeora el Px
Debut tardío Síntomas esfinterianos Brotes con componente MOTOR o vértigos Afectación cerebelosa Inicio polisintomático
Asocian mayor discapacidad a largo plazo
Recuperación incompleta tras primer brote
Corto intervalo de tiempo entre dos primeros brotes
Incapacidad temprana acumulada
RM con incremento lesional
Relación de los brotes de enfermedad con el embarazo
Los brotes disminuyen en el embarazo porque la inmunidad en general disminuye
Relación de los brotes en el puerperio
Aumentan
Relación del embarazo con el pronóstico a largo plazo
No influye
Principal causa de pérdida de calidad de vida
Depresión
Otras manifestaciones clínicas
Fatiga crónica 90% Depresión 40% Deterioro cognitivo 50% Parestesias, disestesias Temblor, espasticidad Disartria Disfunción sexual Ansiedad Ataxia Mareo
Tratamiento de los brotes a nivel general
Glucocorticoides: 1g metilprednisona IV 3-5 días seguidos de 15 días de prednisona oral
Modificadores del curso de la enfermedad
Beta interferones Toxina botulínica: espasticidad Propranolol, QX estereotáxica: temblor Antidepresivos, FAE: dolor Amantadine: astenia Anticolinérgicos: síntomas urológicos
Pseudobrotes de enfermedad
Producidos por infección o fiebre
Qué tipo de brotes hay que tratar
Incapacitantes: motores, neuritis óptica, tronco-encéfalo y medulares
Qué tipo de brotes no hay que tratar
Leves-moderados (excepto medulares)
Leves, exclusivamente sensitivos
Antes de instaurar tx del brote
Medir: glucemia y TA
Asociar al tx del brote
Omeprazol
Ca si >3 semanas
Corticoides orales a dosis estándar
Empeoran el px. Es mejor en megadosis
Cuándo realizaremos plasmaféresis
Brotes MUY GRAVES con CI a corticoides o con ausencia de respuesta
En un paciente dx de EM y en tx con corticoides hay que hacer
Prueba de Mantoux para descartar tuberculosis
Objetivo del tratamiento de fondo
Disminuir la progresión de la discapacidad a largo plazo
Tratamiento de fondo en
- SCA con alto riesgo de desarrollar EM
- RRSM con 2 brotes en 2-3 años
- RRSM con mucha carga lesional
- RRSM con nuevas lesiones captantes de gadolinio
- SPSM con brotes en los últimos 2 años
Fármacos de primera línea en el tx de fondo
Interferones: IA (SC o IM), IB (SC)
Acetato de glitámero (SC)
Dimetilfumarato (oral)
Fármacos de segunda línea en el tx de fondo
Fingolimod (oral)
Natalizumab (IV)
Inmunoglobulinas IV
En pacientes con depresión administraremos como tx de fondo
Acetato de glitámero (Copaxone)
Contraindicado en Inmunodeprimidos
Natalizumab
Tiempo de tratamiento máximo con Natalizumab y por qué
2 años
Desarrollo de Leucoencefalopatía multifocal progresiva por virus JC
Fármaco >eficaz disminuyendo brotes
Natalizumab, pero mayores RA
Nuevo fármaco pendiente de ser aprobado
Ocrelizumab
Tipo de EM en las que se puede tratar con inmunglobulinas como tx de fondo
RRSM
NO en SPSM
Tx útil en embarazo y puerperio
Inmunoglobulinas IV 400mg/kg/dia 5 días
Encefalomielitis diseminada aguda >frec en
Niños
Ac en encefalomielitis diseminada aguda
post infecciosa o post vacunación
Cuadro de encfalomielitis diseminada aguda
Comienzo repentino rápidamente progresivo con: Cefalea Meningismo Convulsiones Letargo
Signos de enfermedad neurológica en EDA
- Enf neurológica diseminada: hemi-tetra-paresia
- Babinski extensor
- Hiporreflexia o hiperreflexia
- Pérdida de sensibilidad
- Afectación de tallo encefálico
Focos diseminados de inflamación pervenular y desmielinización en brote único
Encefalomielitis diseminada aguda
Proteinas en LCR en EDA
Ligero aumento: 50-150
Celularidad en EDA
Pleocitosis aguda linfocítica >200
Tx de EDA
Corticoides IV a dosis altas
Plasmaféresis si necesario
Evolución a EM de EDA
10%
Enfermedad de Devic
Neuromielitis óptica
Enfermedad desmielinizante del SNC con afectación preferente por N.óptico y médula espinal
Neuromielitis óptica o Enf de Devic
Curso de Neuromielitis óptica
Brotes con recuperación incompleta e incapacidad progresiva
Etiología de la neuromielitis óptica
Anticuerpos anti acuaporina-4
