Neurodegenerativas: Parkinson Flashcards
Trastorno hipocinético por antonomasia
Enfermedad de Parkinson
Trastornos hipocinéticos
- Enfermedad de Parkinson
- Parálisis supra nuclear progresiva
- Atrofia multisistema
- Degeneración corticobasal gangliónica
Trastornos hipercinéticos
Distonías Coreas Temblor Hemi-Balismo Tics
Características del Síndrome Parkinsoniano
1. Bradicinesia \+ 1 de los siguientes 2. Rigidez muscular en rueda dentada 3. Temblor de reposo 4-6 Hz 4. Inestabilidad postural
Parkinsonismos primarios
Enfermedad de Parkinson Síndromes Parkinson-plus -PSP -Atrofia multisistema -Degeneración corticobasal gangliónica Otras: -Demencia con cuerpos de Lewy Demencia frontotemporal con parkinsonismo Enfermedad de Huntington SCA2 y 3 ECJ
Parkinsonismos secundarios
Iatrogénico: bloqueantes DA, CalcioAntag, Litio
Tóxico: Mg2+, Co, metanol, organofosforados
Infeccioso: sífilis, SIDA
Metabólico: Wilson, Hipoparatiroides
Estructural: ictus, hidrocefalia normotensa, tumor
Diagnóstico de Síndrome Parkinsoniano
Clínico
Parkinsonismo en PET-SPECT
Depleción dopaminergica de via nigroestriatal
Utilidad del MIGB-SPECT
Estima la afectación postganglionar:
-Captación cardiaca de MIBG reducida en EM pero normal en PSP o atrofia multisistema
Enf de Parkinson es >frecuente en
Es independiente del sexo
Edad de inicio de la enfermedad de Parkinson
6ª década
15% antes de los 40 años
AP de la enfermedad de parkinson
Pérdida de neuronas dopaminérgicas en Pars compacta de sustancia negra del mesencéfalo
Cuerpos de Lewy
Progresión del tipo de síntomas conforme evoluciona la enfermedad
Promotores—>Motores—->No motores
Comienzo de los síntomas motores
60% neurones degeneradas
Estadios de Braal
Clínica premotora: 1 y2: n.olfatorios, bulbo, puente
Clínica motora: 3 y4: mesencéfalo, nn.basales
Clínica no motora: 5 y 6: corteza
Síntomas premotores en la enfermedad de Parkinson (5)
- Disfunción olfatoria: 10%
- Trastornos de conducta del sueño REM 38%
- Síntomas sensitivos y dolor: 25%
- Trastorno neuropsiquiátrico: depresión
- Estreñimiento!!!
Síntomas motores en la enfermedad de Parkinson (4)
- Hipocinesia
- Temblor de reposo 4-6 Hz
- Rigidez en rueda dentada
- Inestabilidad postural (síntoma tardío, caídas)
Manifestaciones de hipocinesia en enfermedad de Parkinson
- Facies hipomímica
- Sialorrea!!
- Disfagia
- Escaso parpadeo
- Voz hipofónica y disproposódica
- Micrografía, sin braceo al andar
- Pasos cortos arrastrando los pies, giros fragmentados
- Pérdida de destreza manual
Síntomas no motores en enfermedad de Parkinson
- Disfunción autonómica 50%
- Alteraciones del sueño 80%
- Alteraciones neuropsiquiátricas
- Otros síntomas
Dx diferencial Enf Parkinson y demencia por cuerpos de Lewy
En la enf de Parkinson la demencia aparece avanzada la patología, mientras que en la demencia por cuerpos de Lewy es uno de los primeros síntomas
Disfunción autonómica PSP Ach
Boca seca, estreñimiento, retención urinaria, disfunción erectil
Disfunción autonómica SNS Ach
Hipo-hiperhidrosis
Alt termorregulación
Disfunción autonómica NA
Disfunción CV
Alteración BaroRc
HipoTA ortostática
Alteraciones neuropsiquiátricas en Parkinson causadas por la enfermedad
- Apatía
- Anhedonia
- Depresión 40%
- Deterioro cognitivo y demencia 20%-40%
- Psicosis
Alteraciones neuropsiquiátricas en Parkinson causadas por el tratamiento DA crónico
- Euforia e Hipomanía
- Alucinaciones
- Psicosis
- Desordenes del control de impulsos
- Síndrome de Disregulación DA
Síntomas misceláneos no motores en Parkinson
Disfunción olfatoria 90%
Fatiga 50%
Dolor y alt sensitivas 67%
Genes implicados en Parkinson
Park 8 (AD) Park 2 (AR) Park 12 (X)
En paciente con dx de Parkinson >40-45 años sospecharemos
EP familiar, aunque NO tenga antecedentes
Tratamiento del Parkinson
- Inhibidores MAO-B: selegilina, rasagilina
- Amantadina
- Anticolinérgicos: biperideno, trihexifenedilo
- Inhibidores de la COMT: tolcapona, entacapona
- Agonistas DA: bromocriptina, lisurida, cabergolina, pergolida, pramipexol, rotigotina
- L-DOPA
Pérdida de eficacia con L-DOPA
50% de individuos a los 5 años de tratamiento
Efectos adversos de la L-DOPA de desarrollo lento
Discinesias
Fluctuaciones
Efectos adversos de la L-DOPA de desarrollo agudo
NyV
HipoTA ortostática
Taquicardia
Efectos adversos de la L-DOPA psiquiátricos
Psicosis
Alucinaciones visuales
Fármacos que actúan estimulando la neurotransmisión DA que no requieren conversión enzimática
Agonistas DAérgicos
Fármacos que actúan estimulando la neurotransmisión DA que tienen mayor efecto sintomático
L-DOPA
Qué fármaco mejora más los síntomas motores de la enfermedad de Parkinson?
L-DOPA
Qué fármacoa retrasan más las fluctuaciones y discinesias?
Agonistas DAérgicos
Fármaco neuroprotector en Parkinson
Rasagilina
Tx en paciente <60 años con Parkinson
IMAO-B Anticolinérgico Amantadina Agonista DA-ergico (L-DOPA cuando es necesario)
Tx en paciente >65 años con Parkinson
L-DOP
Tras 5 años de L-DOPA
70%: fluctuaciones y discineasias
Fármacos para tratamiento de Parkinson sobre neurotransmisión DA con >semivida
Agonistas DAérgicos
Medidas tx en Parkinson avanzado
1- Estimulación cerebral profunda: n subt y globo pálido
2-Infusión de duodopa
3-Bomba de apomorfina
Síntomas que no mejoran al tratar la enf de Parkinson
- Síntomas motores en ON
- Dependencia en ABVD en ON
- Síntomas independientes de la DA
- Evolución natural de la enfermedad
Síntomas que mejoran al tratar la enf de Parkinson
- Síntomas motores en OFF (no el habla)
- Discinesias en ON
- Fluctuaciones motoras
- Dependencia de las ABVD en OFF
- Cantidad de medicación
Indicaciones para tx quirúrgico en EP
1- EP idiopática
2- EP con fluctuaciones y discinesias no controladas con fármacos
3- Responde a L-DOPA
4- Buena situación global en ON
5- <70 años
6- Sin deterioro cognitivo
7-Buena situación neuropsiquiátrica y social
8- Apoyo familiar
9-No enf sistémicas graves
10- RM sin atrofia severa ni lesiones vasculares
DAT-SCAN en EP
Sustancia con alta afinidad por los transportadores de DA pre-sinápticos en el estriado. Valora grado de degeneración de neuronas nigroestriatales.
IBZM-SPECT en EP
Valora Rc de DA post-sinápticos. Normal en parkinson y d.cuerpos de lewy y alterado en el resto de parkinsonismos
SPECT MIBG
Estudio de inervación cardiaca
