Enfermedades carenciales, tóxicas y metabólicas Flashcards
Las enfermedades neurológicas por carencia están provocadas normalmente por el déficit de
VIT del grupo B
Vitamine E
Ácido Fólico
Circunstancias en las que sospecharemos especialmente una neuropatía carencial
Alcoholismo
Enfermedades inflamatorias intestinales
Déficit de proteínas produce
Kwashiorkor
Déficit de calorías produce
Marasmo
déficit de Tiamina (B1) produce
Beri-Beri
Wenicke-Korsakov
Déficit de ácido nicotínico (niacina) produce
Pelagra
Déficit de vitamina D produce
Miopatía
Déficit de piridoxina produce
Demencia
Convulsiones
Déficit de folato produce
Demencia
Mielopatía
Neuropatía
Fármacos cuyo antagonismo lleva a enfermedades carenciales del SN
Piridoxina
Isoniacida
Pérdida de reservas de tiamina
Ayuno completo de 2-3 semanas
Situaciones que aumentan los requerimientos de tiamina
Embarazo
Lactancia
Dieta muy rica en carbohidratos
Sospecharemos de Sdr Wernicke-Korsakov en 6 escenarios principales
Pacientes postQX con alcoholismo o EII Huelgas de hambre Sueroterapia mantenido con suero glucosado Alcohólicos Hepatopatía crónica Mutación de transcetolasas
Anatomía patológica de la encefalopatía de Wernicke-Korsakov
Lesiones necróticas hemorrágicas axiales: paredes tercer ventrículo, suelo del cuarto ventrículo y cuerpos mamilares
Oftalmoplejia
Ataxia
Síndrome confusional
…Sospecharemos…
Encefalopatía de Wernicke-Korsakov
Secuela casi exclusiva de la encefalopatía de Wernicke-Korsakov
Síndrome amnésico residual: amnesia anterógrada
Diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke-Korsakov
Diagnóstico Clínico
Tratamiento de la encefalopatía de Wernicke-Korsakov
Tiamina parenteral + niacina oral
Etiología del Beriberi
Déficit crónico de vitamina B1 por dietas deficitarias en Oriente
El beriberi produce…
Polineuropatía axonal sensitivomotora
Miocardiopatía con IC de alto gasto
Requerimientos de Cianocobalamina
6 microgramos/día
Tiempo de reserva de vitamina B12
Años
Vitamina B12 interviene en la reconversión de
homocisteina en metionnina
Un déficit de metionina provoca
No se forma fosfatidil colina, componente esencial de la mielina
La falta de Vitamina B12 produce
- Falta de fosfatidilcolina para producir mielina
- Acúmulo de homocisteína autooxidada y ácido metilmalónico, neurotóxicos
Niño pequeño con:
Ataxia
Espasticidad
Epilepsia
Déficit genético de transcobalamina II
Sobre qué estructuras nerviosas afecta más la falta de vitamina B12
- Cordones posteriores: propiocepción: ataxia
- Nervio óptico y quiasma: neuritis óptica
- Afectación neurotóxica en general: PNP
Clínica del déficit de VitB12
- Anemia megaloblástica, púrpura TC
- Alteraciones GI y mucosas: glositis, vaginitis
- SNC y SNP: simétrica y bilateral
- Anosmia
- Ageusia
Afectación por déficit de vitB12 sobre el SNC y SNP
Medula espinal
Hemisferios: memoria, apraxia
Nervios ópticos: Neuritis óptica
Nervios periféricos: PNP
Dx déficit vit B12
Sospecha clínica Niveles de B12 y HOMOCISTEÍNA Anti FI Niveles acido metilmalónico Test de Shilling Biopsia de pared gástrica Estudios autoinmunes: Ac anti cel parietal Estudios electrofisiológicos: PESS, PEV, EMG,ENG RM medular y cerebral
Tx déficit vit B12
B12 im 1000mg dia durante 1-2 semanas
Luego 1 vez al mes
Tratar con ac fólico el déficit de vit b12
Empeora el cuadro: aumenta los metabolitos tóxicos
Precursor de la niacina (vitB3)
Triptófano
Pelagra es endémica en países
Con poca ingesta de triptófano y vit B3 y rica en leucina
Pelagra en países desarrollados
- Alcoholismo
- Trastornos metabólicos del triptófano: sdr carcinoide, enf Hartnup
Reserva de Niacina en el organismo
Ayuno total 1-2 meses
Anatomía patológica patognomónica de PELAGRA
Cromatolisis neuronal central
Cromatolisis neuronal central consiste en
Balonización neuronal con desaparición de sustancia de Nissl y núcleos excéntricos de menor tamaño
Clínica de Pelagra
3 Ds:
Diarrea
Dermatitis
Demencia
Collarete de Casal
Pelagra
Tx pelagra
Niacina vía ORAL 50mg cada 8 horas
Tx pelagra parenteral
Crisis hipertensivas, incremento acidez gástrica
Tiamina sin niacina
Agota NADPH: tratar siempre tiamina+niacina
Dos circunstancias que producen déficit de vitamina E (tocoferol)
Enfermedades gastrointestinales (malabsorción) Enfermedades hereditarias: a/hipo-betalipoproteinemia, déficit congénito de vit E
Arreflexia Ataxia cerebelosa y sensitiva Hipoestesia cordonal posterior Oftalmoparesia Retinitis pigmentaria Síntomas miopáticos Piramidalismo
Déficit de vitamina E
Tx déficit vitamina E
200-600 mg/día de vitamina E oral o parenteral
