Osteogênese Imperfeita Flashcards

1
Q

Defeito evolvendo colágeno do tipo ___

A

I

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Q

Aminoácido envolvido:

A

Glicina

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3
Q

Como é o tempo para consolidação óssea?

A

Normal

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4
Q

Região mais fraturada:

A

Região convexa na diáfise

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Q

Nome da classificação:

A

Sillence

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6
Q

Qual é o tipo letal?

A

Tipo II

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7
Q

Quais tem esclera azulada?

A

I e II

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8
Q

Quais são de herança dominante?

A

I e IV

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9
Q

Qual(is) tem associação com surdez?

A

Tipo I (até 40% é surdo)

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10
Q

Qual(is) tem dentinogênese imperfeita?

A

Todos podem ter, são divididos em A= sem dentinogênese imperfeita e B de baguela= com dentinogênese imperfeita.

Mas é mais comum no I e no IV

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11
Q

Qual(is) tem herança recessiva?

A

II e III

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12
Q

Qual(is) tem esclera normal?

A

III e IV

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13
Q

Qual(is) tem defeito quantitativo do colágeno?

A

Tipo I

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14
Q

Qual(is) tem defeito qualitativo do colágeno?

A

II, III e IV ( na verdade é qualitativo e quantitativo, mas é mais qualitativo nesses tipos)

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15
Q

Tipo V:

A

Supercalo

Ddx com osteossarcoma

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16
Q

Tipo VI:

A

Parece o tipo IV, mas o problema é na mineralização óssea e não no colágeno

17
Q

Tipo VII:

A

Alteração é no cromossômo 3 e não no 7 ou 17

18
Q

Principais ddx:

A

Maus tratos
Raquitismo hipofosfatêmico
Acondroplasia
OIJ

19
Q

Padão ouro de tto cirúrgico:

A

Haste telescopada

20
Q

Cirurgia de Sofield:

A

Osteotomias múltiplas + HIM

21
Q

Medicamento que deve ser usado no tratamento e o que ele pode causar se for utilizado incorretamente:

A

Pamidronato (aplicado por injeção intraóssea)

Pode haver o aparecimento do sinal do tigre (linhas horizontais nos locais de aplicação do pamidronato) e causar osteopetrose