Legg-Calvè-Perthes

Question 1

Conceitos importantes da definição da doença:

Answer 1

Doença AUTOLIMITADA que ocorre devido a um evento ISQUEMICO TRANSITÓRIO que afeta a epífise do fêmur proximal da criança, de lateral para medial, levando à necrose da mesma e posterior reossificação e remodelamento. Todo esse processo leva em torno de 3 a 4 anos e pode deixar deformidades permanentes na cabeça femoral que levarão à artrose precoce.

Question 2

Idade mais acometida:

Answer 2

4 aos 8 (pico aos 6 anos)

Question 3

Sexo mais acometido:

Answer 3

Masculino (4 a 5 para 1)

Question 4

Mais comum uni ou bilateral?

Answer 4

90% é unilateral e o lado E é mais acometido

10 a 12% é bilateral

Question 5

Raças mais acometidas:

Answer 5

Asiáticos, esquimós e europa central

Question 6

Nomes que devemos lembrar ao falar da doença:

Answer 6

Waldenström
Catteral
Pilar lateral de Hering
Salter-Thompson
Stulberg

Sinal de Caffey

Question 7

Como se desenvolve a patologia?

Answer 7

4 estágios de Waldenström:

1) Necrose ( dura 6 meses)
Ocorre necrose do osso subcondral epifisário levando a um aumento da densidade ao Rx, alargamento da cartilagem, núcleo fica menor, alargamento do espaço medial e presença de osteócitos com núcleo picnótico

2) Fragmentação (dura 8 meses)
Ocorre reabsorção do osso necrótico e começa a depositar osso novo desorganizado, pode haver sublx e achatamento da cabeça femoral. Ao Rx vemos imagem hipodensa (escura) e pode ser observado o sinal de CAFFEY (fx subcondral)

3) Reossificação (dura 51 meses)
Ocorre substituição do osso neoformado por osso lamelar e o Rx começa a voltar ao normal. Podemos observar o sinal da cabeça dentro da cabeça.

4) Remodelamento
Estágio no qual se completa a reossificação. Se a cabeça tiver permanecido centrada no acetábulo ela pode remodelar-se e ficar praticamente normal ou, caso tenha ficado luxada, pode apresentar sequelas importantes e levar a uma artrose precoce

Question 8

Principais sintomas:

Answer 8

1° Claudicação

2° Dor

Pioram ao esforço e melhoram ao repouso

Question 9

Causa alguma limitação de ADM?

Answer 9

A perda mais precoce é a da RI. Em casos mais graves tbm pode perder a abdução.

Flexo/Extensão é preservada

Question 10

Como diferenciar a doença de LCP da displasia epifisária?

Answer 10

Cintilografia - na LCP ela é hipocaptante e na displasia é hipercaptante

Question 11

Qual a principal classificação, que Rx ela usa e em qual estágio da doença deve estar?

Answer 11

Classif. do pilar lateral de Hering
- usa Rx AP na fase de fragmentação e dita tto

A= sem perda de altura; bom prognóstico

B= perda de <50% da altura

B/C= perda de 50% da altura

C= perda >50% da altura, mal prognóstico independente do tto

Question 12

Incidência do Rx na qual o sinal de Caffey é melhor visualizado e o que ele significa:

Answer 12

Rx Lauenstein

Indica fx subcondral

Question 13

Classificação de Catteral:

Answer 13

I= afeta <25%, pegando mais a porção anterior da epífise

II= afeta entre 25 e 50%

III= afeta mais de 50%

IV= praticamente 100% da epífise afetada

I e II tem BOM prognóstico

III e IV tem prognóstico RUIM

Question 14

Quais os 2 fatores de pior prognóstico?

Answer 14

1° deformidade residual da cabeça

2° idade de início da doença (quanto mais velho tiver início pior; >8 anos é pior)

Question 15

Sinais radiográficos da cabeça em risco, quais são e o que significam?

Answer 15

Indicam um pior prognóstico

1) Sublx lateral da cabeça (+ importante)
2) Sinal de GAGE= lesão em saca bocado da epífise lateral
3) Calcificação lateral da epífise
4) Horizontalização da fise
5) Cistos ósseos metafisários (indicam alteração do crescimento)

Question 16

Quais os 2 principais fatores nos quais o tto se baseia?

Answer 16

Classificação de Hering e idade (> ou < que 8 anos)

A= bom prognóstico, tto conservador

C= mal prognóstico independente do tto, avaliar caso a caso, conservador?

B e B/C depende da idade;

• <8 anos, pode tentar tto conservador
• > 8 anos, melhor tto cirúrgico

Question 17

Diagnósticos diferenciais:

Answer 17

Infecção (pioartrite, osteomielite)
Sinovite transitória
Anemia falciforme
Displasia de Meyer
Doença de Gaucher
Hipotireoidismo
Displasia epifisária
Mucopolissacaridose

Question 18

Etiologia:

Answer 18

Desconhecida!

Coagulopatia
Trauma
Fatores hereditários
Hiperatividade
Fumante passivo
3° ao 6° filho
Classe socioeconômica mais baixa

Provavelmente sem relação:
Sinovite transitória
Meio urbano

Question 19

Salter-Thompson

Answer 19

Grupo A (comprometimento <50%)

• Catteral I e II
• Hering A e talvez B

Grupo B (comprometimento >50%)

• Catteral III e IV
• Hering B, B/C e C

Question 20

Como é o tto conservador:

Answer 20

Repouso + AINE + retirar carga e manter fisio para não perder mobilidade

Question 21

Principais objetivos do tto cirúrgico:

Answer 21

1° manter a cabeça centrada no acetábulo

2° manter movimentação

Question 22

Pensou em tto cirúrgico pensou em:

Answer 22

Osteotomia de VARIZAÇÃO

Question 23

Caso falte cobertura para a cabeça e o paciente seja jovem, podemos fazer:

Answer 23

Osteotomia pélvica de Salter

Question 24

Osteotomias de salvamento, quando falta cobertura e o pcte já é mais velho:

Answer 24

Osteotomias de Chiari ou de Shelf

Question 25

Osteotomia para quando há deformidade em dobradiça:

Answer 25

Osteotomia valgizante

Question 26

Classificação para o prognóstico da doença:

Answer 26

Stulberg ``` I= cabeça normal, esférica II= cabeça redonda, respeita círculos de Mose ``` ``` III= cabeça ovóide, mas congruente ao acetábulo IV= cabeça e acetábulo deformados, mas congruentes ``` V= só a cabeça é deformada, acetábulo normal, mas são incongruentes