Legg-Calvè-Perthes Flashcards
Conceitos importantes da definição da doença:
Doença AUTOLIMITADA que ocorre devido a um evento ISQUEMICO TRANSITÓRIO que afeta a epífise do fêmur proximal da criança, de lateral para medial, levando à necrose da mesma e posterior reossificação e remodelamento. Todo esse processo leva em torno de 3 a 4 anos e pode deixar deformidades permanentes na cabeça femoral que levarão à artrose precoce.
Idade mais acometida:
4 aos 8 (pico aos 6 anos)
Sexo mais acometido:
Masculino (4 a 5 para 1)
Mais comum uni ou bilateral?
90% é unilateral e o lado E é mais acometido
10 a 12% é bilateral
Raças mais acometidas:
Asiáticos, esquimós e europa central
Nomes que devemos lembrar ao falar da doença:
Waldenström Catteral Pilar lateral de Hering Salter-Thompson Stulberg
Sinal de Caffey
Como se desenvolve a patologia?
4 estágios de Waldenström:
1) Necrose ( dura 6 meses)
Ocorre necrose do osso subcondral epifisário levando a um aumento da densidade ao Rx, alargamento da cartilagem, núcleo fica menor, alargamento do espaço medial e presença de osteócitos com núcleo picnótico
2) Fragmentação (dura 8 meses)
Ocorre reabsorção do osso necrótico e começa a depositar osso novo desorganizado, pode haver sublx e achatamento da cabeça femoral. Ao Rx vemos imagem hipodensa (escura) e pode ser observado o sinal de CAFFEY (fx subcondral)
3) Reossificação (dura 51 meses)
Ocorre substituição do osso neoformado por osso lamelar e o Rx começa a voltar ao normal. Podemos observar o sinal da cabeça dentro da cabeça.
4) Remodelamento
Estágio no qual se completa a reossificação. Se a cabeça tiver permanecido centrada no acetábulo ela pode remodelar-se e ficar praticamente normal ou, caso tenha ficado luxada, pode apresentar sequelas importantes e levar a uma artrose precoce
Principais sintomas:
1° Claudicação
2° Dor
Pioram ao esforço e melhoram ao repouso
Causa alguma limitação de ADM?
A perda mais precoce é a da RI. Em casos mais graves tbm pode perder a abdução.
Flexo/Extensão é preservada
Como diferenciar a doença de LCP da displasia epifisária?
Cintilografia - na LCP ela é hipocaptante e na displasia é hipercaptante
Qual a principal classificação, que Rx ela usa e em qual estágio da doença deve estar?
Classif. do pilar lateral de Hering
- usa Rx AP na fase de fragmentação e dita tto
A= sem perda de altura; bom prognóstico
B= perda de <50% da altura
B/C= perda de 50% da altura
C= perda >50% da altura, mal prognóstico independente do tto
Incidência do Rx na qual o sinal de Caffey é melhor visualizado e o que ele significa:
Rx Lauenstein
Indica fx subcondral
Classificação de Catteral:
I= afeta <25%, pegando mais a porção anterior da epífise
II= afeta entre 25 e 50%
III= afeta mais de 50%
IV= praticamente 100% da epífise afetada
I e II tem BOM prognóstico
III e IV tem prognóstico RUIM
Quais os 2 fatores de pior prognóstico?
1° deformidade residual da cabeça
2° idade de início da doença (quanto mais velho tiver início pior; >8 anos é pior)
Sinais radiográficos da cabeça em risco, quais são e o que significam?
Indicam um pior prognóstico
1) Sublx lateral da cabeça (+ importante)
2) Sinal de GAGE= lesão em saca bocado da epífise lateral
3) Calcificação lateral da epífise
4) Horizontalização da fise
5) Cistos ósseos metafisários (indicam alteração do crescimento)
Quais os 2 principais fatores nos quais o tto se baseia?
Classificação de Hering e idade (> ou < que 8 anos)
A= bom prognóstico, tto conservador
C= mal prognóstico independente do tto, avaliar caso a caso, conservador?
B e B/C depende da idade;
- <8 anos, pode tentar tto conservador
- > 8 anos, melhor tto cirúrgico
Diagnósticos diferenciais:
Infecção (pioartrite, osteomielite) Sinovite transitória Anemia falciforme Displasia de Meyer Doença de Gaucher Hipotireoidismo Displasia epifisária Mucopolissacaridose
Etiologia:
Desconhecida!
Coagulopatia Trauma Fatores hereditários Hiperatividade Fumante passivo 3° ao 6° filho Classe socioeconômica mais baixa
Provavelmente sem relação:
Sinovite transitória
Meio urbano
Salter-Thompson
Grupo A (comprometimento <50%)
- Catteral I e II
- Hering A e talvez B
Grupo B (comprometimento >50%)
- Catteral III e IV
- Hering B, B/C e C
Como é o tto conservador:
Repouso + AINE + retirar carga e manter fisio para não perder mobilidade
Principais objetivos do tto cirúrgico:
1° manter a cabeça centrada no acetábulo
2° manter movimentação
Pensou em tto cirúrgico pensou em:
Osteotomia de VARIZAÇÃO
Caso falte cobertura para a cabeça e o paciente seja jovem, podemos fazer:
Osteotomia pélvica de Salter
Osteotomias de salvamento, quando falta cobertura e o pcte já é mais velho:
Osteotomias de Chiari ou de Shelf
Osteotomia para quando há deformidade em dobradiça:
Osteotomia valgizante
Classificação para o prognóstico da doença:
Stulberg
I= cabeça normal, esférica II= cabeça redonda, respeita círculos de Mose
III= cabeça ovóide, mas congruente ao acetábulo IV= cabeça e acetábulo deformados, mas congruentes
V= só a cabeça é deformada, acetábulo normal, mas são incongruentes
