Onkologi Flashcards
Semua tentang tumor otak dan spinal
Lesi metastasis otak paling sering muncul di
Persimpangan gray Dan white matter
Sindrom Von Hippel-Lindau
Klinis
Tumor di beberapa organ
- Hemangioblastoma di otak, terutama cerebellum atau batang otak,
- angiomatosis multiple
- kista ginjal
Cafe au lait spot paling mungkin terjadi pada pasien…
Terdapat defek pada kromosom…
Neurofibromatosis tipe 1 Dan tipe 2
Tipe 1 : defek kromosom 17
Tile 2: defek kromosom 22
Opsclonus Myoclonus Syndrome, Klinis
Sering terdapat pada org dewasa dgn Ca mammae,ca ovarium, Ca Paru. Pada anak dgn neuroblastoma. Klinis : Conjugate eye movements ke segala arah, cepat, amplitude tinggi, irregular Diffuse Myoclonic jerk Ataxia LCS : normal /pleositosis ringan MRI kepala normal Anti Ri positive pd org dewasa
Terapi : pada anak ; ACTH
Pada dewasa prognosis lebih buruk
Klasifikasi histopathology Diffuse Astrocytoma
- Fibrilary
- Gemistocytic
- protoplasmic
- small cell
- giant cell
- epithelioid and granular cell
- glioblastoma dengan komponen oligodendroglioma
Klasifikasi WHO diffuse astrocytic tumor
Tidak ada grade I utk infiltrative astrocytoma.
- WHO grade II : diffuse astrocytoma ; hanya terdapat nuclear atypia
- WHO grade III : Anaplastic astrocytoma ; nuclear atypia dengan anaplasia; Aktivitas proliferasi Dan mitosis signifikan
WHO grade IV : Glioblastoma ; nuclear atypia, mitosis, microvascular proliferasi Atau nekrosis
Klasifikasi WHO local Astrocytic Tumor
- Pilocytic astrocytoma (WHO gr I)
- Subependymal Giant cell astrocytoma (WHO gr I)
- Pleomorphic Xanthoastrocytoma (WHO gr II) Dan Anaplastic Pleomorphic Xanthoastrocytoma (WHO gr III)
Meningeal Carsinomatosis, Klinis, penyebab; diagnosis, tatalaksana
; Leptomeningeal metastasis. Klinis : - Poliradikulopati - multicranial nerve palsy - gangguan status mental. . Sering berasal Dari : - ca mammae - ca paru - gastrointestinal ca - ca prostate ; menyebar melalui plexus Batson's Diagnosis : - MRI : leptomeningeal enhancement - LCS : pleositosis, peningkatan protein, glukosa bisa turun. - Biopsi leptomeningeal Tatalaksana : - WBRT, intraventricular methotrexate
Gambaran MRI Glioblastomas
“Butterfly lesion “ appearence
Massa menyebrang corpus callosum dengan penyangatan kontras yg menonjol.
Area hipointens yg menunjukkan necrosis
Edema Luas pada MRI flair
Gambaran MRI diffuse astrocytoma WHO gr II
- Terdapat T2 hiperintens, namun penyangatan kontras tidak significant.
- Tidak menyebrang corpus callosum
Gambaran MRI Oligodendroglioma
- Massa hemisferic
- Biasanya superficial Dan melibatkan cortical
Gambaran MRI meningioma
- Extra axial
- Terdapat dural tail
Gambaran histopathology Glioblastoma
- perinecrotic pseudopalisading: susunan nuclei yg membentuk pagar mengelilingi area nekrosis
- nuclear atypia
- mitosis
- endothelial hiperplasia
- necrosis
Gambaran histopathology Oligodendroglioma
” fried-egg” appearance ; hiperselular tumor dengan rounded nuclei uniform Dan clear pericellular halo
“Chicken wire” appearance; capillary
Gambaran histopathology Ependymoma
Perivascular pseudorossette
Gambaran histopathology medulloblastoma
Hiperselular, a sheet like proliferation of small blue cell
High nuclear to citoplamic ratio
Homer-wright pseudorossette
Gambaran histopathology Rosenthal fiber terdapat pada
Alexander disease
Pilocytic astrocytoma
Pleomorphic Xanthoastrocytoma
Chronic reactive gliosis
Survival rate astrocytoma; Poor Prognostic factors;mutasi genetik dengan prognosis yg lebih baik
Astrocytoma gr II : 5-10 tahun.
Astrocytoma gr III : 2-3 tahun
Astrocytoma gr IV : 15 bulan /kurang, jika dilakukan radiotherapy + temazolamid : 14.6 bln. Radiotherapy saja : 12 bulan
Poor Prognostic factors;
- WHO gr IV
- usia lebih tua
- ring enhancement dgn kontras
- necrotic center dgn pseudopalisading
- poor performance status
Mutasi genetik dengan prognosis yg lebih baik:
- IDH1 ; mutasi yg mengcode isositrat dehidroginase; ditemukan pd low grade glioma
- MGMT metylase ; menurunkan MGMT yg merupakan antagonist alkylating agent seperti temazolamid
Ependymoma, karakteristik
- Merupakan tumor ke 3 terbanyak pada SSP anak.
- Umumnya infratentorial, terutama tipikal Di ventrikel 4,
- sering terdapat hidrocephalus Dan peningkatan TIK.
- bila supratentorial, Di periventrikular, jarang sampai superficial sehingga jarang bermanifestasi sbg kejang.
- dpt terjadi Di Spinal, terutama pada org dewasa
Paraneoplastic Cerebellar Degeneration Syndrome
- sering berhubungan dgn Ca Ovarian, ca mammae, ca paru, lymfoma Hodgkin, Atau organ viscera lain.
- gejala Cerebellar subakut, gradual Dalam bbrp minggu-bulan
; Ataxia badan Dan ekstremitas, nistagmus, dan dysartria yg menonjol. Pandangan ganda, vertigo, sensory neural hearing loss.
-MRI : awal onset normal, kmd atropi Cerebellum. - LCS : normal / peningkatan ringan sel darah putih Dan protein.
- antibody ;
- Anti Yo (anti sel Purkinje antibody) (paling banyak) ; pada ca ovarium, CA mammae
- Anti Hu ( Anna 1 ) ; pada ca paru
- Anti Tr ; pada limfoma, sering pd org muda
Paraneoplastic Optic Neuropathy; antibody yg dominan berkaitan dengan
Klinis :
Vision loss
Antibody yg dominan anti- CRMP 5 yg berkaitan dengan CA paru
Paraneoplastic Retinal Degeneration, Klinis Dan antibody yg berkaitan
Klinis :
- scotoma
- vision loss
- predominan nocturnal
- funduskopi : disk swelling
Antibody yg berkaitan :
Anti recoverin/ anti- CAR berkaitan dengan CA paru, thymoma, ca renal, melanoma
Paraneoplastic subacute sensory Neuropathy Dan neuronopathy berkaitan dengan antibody
Anti Hu, berkaitan dengan CA paru
Paraneoplastic Lambert Eaton myasthenic syndrome berkaitan dengan antibody
Merupakan paraneoplastic syndrome yg berkaitan dengan CA paru, berkaitan dengan anti voltage gate calcium channel P/Q type
Paraneoplastic chorea; antibody yg berkaitan
Merupakan choreoathetosis bilateral, Terdapat pada CA paru. Berkaitan dengan anti Hu Dan anti CRMP-5
Genetik mutasi pada anaplastic astrocytoma
Mutasi Gen P53 terlihat pada setengah Anaplastic astrocytoma
Oligodendroglioma terdapat mutasi pada
Gen 1p19q
Pilocytic astrocytoma, klinis Dan diagnosis
- WHO gr I Astrocytoma
- merupakan glioma paling sering pada anak
- onset paling sering pada dekade 1 Atau ke 2
Namun dpt terjadi pd segala umur - tumor dinding berbatas tegas
- lokasi paling sering Di Cerebellum, namun dpt dilihat pada hipothalamus, ventrikel III, nervus optikus, spinal cord, dorsal brain stem.
- neurofibromatosis type I berkaitan dengan tumor ini, terutama Di nervus optikus.
- karakteristik tumor pada Cerebellum berbentuk kistik, dengan mural nodul menyangat kontras.
- karakteristik tumor pada hipothalamus Dan nervus optikus, tumor solid
Sub Ependymal Giant cell astrocytoma (SEGA) Klinis Dan diagnosis
Hamartomatous Tumor; WHO gr I
- onset pada anak anak Dan orang muda.
- eksklusif terlihat pada tuberous sclerosis
- berlokasi Di ventrikel, umumnya Di ventrikel 3 Atau lateral
- tumor berbatas tegas, sering terdapat kalsifikasi.
- histology : glioneuronal appearance, perivascular pseudorossette
Oligodendroglioma, Klinis Dan diagnosis
- umumnya pada usia pertengahan (40-50 thn)
- pria : wanita : 3:2
- lesi superficial melibatkan korteks umumnya pada lobus frontal.
- tumor batas tidak tegas, terdapat infiltrasi
- gejala awal umumnya kejang
- mRI : T2 hiperintens tidak menyangat kontras.
- WHO gr II , tumbuh lambat.
- 50-80% pasien terdapat delesi pada gen 1p19q Yang berkaitan dengan respon Terapi yg lebih baik
Hemangioblastoma, Klinis Dan diagnosis
- Merupakan tumor vascular , benign, kistik, berbatas tegas, WHO gr I
- 25% berkaitan dgn Von Hippel-Lindau, berkaitan dengan mutasi VHL gen pada kromosom 3p25-26
- tumor primer Cerebellar paling sering pd dewasa.
- onset tertinggi usia 24 Dan 40 thn
- klinis ; peningkatan TIK krn obstruksi LCS
- 10% menghasilkan Eritropoetin like shg menyebabkan polisitemia sekunder
Medulloblastoma, Klinis Dan diagnosis
- merupakan embrional tumor.
- Tumor invasive Dan cepat tumbuh
- lokasi pada Cerebellum/ fossa posterior, sering blokade CSF
- metastases melalui CSF ke area otak lain Dan spinal
- onset anak anak (merupakan 20% tumor otak anak), tumor otak paling sering para anak , dpt tjd pada dewasa.
- Terapi : Bedah, radiasi, kemoterapi
Dysembrioplastic neuroepithelial tumor (DNET), Klinis Dan diagnosis
- Tumor benign superficial
- tumor multinodular dengan mucinous cyst
- penyebab penting Kejang pada anak.
- tumbuh sangat pelan
- lokasi Di cortical/juxtacortical, terutama lobus temporal
- MRI : lesi nodular/kistik hiperintens T2 , tidak menyangat kontras.
- Histology : floating neuron.
Multiple area, dimana sel ganglion mengapung Diantara mucin-,,filed space. Diantara komponen nodul terdapat karakteristik glial. - pada batas lesi, bisa terdapat cortical Displasia
Primary CNS Lymphoma (PCNSL), Klinis Dan diagnosis
- umumnya pada pasien immunocompromised (HIV/transplant)
- tumor dpt single, multi sentris, dpt melibatkan corpus callosum, Mata.
- sering berkaitan dengan virus Epstein Barr.
- prognosis buruk, survival 5 th 25-40%
- histology : proliferasi Dan infiltrasi difus atypical limfosit dengan Pola angiosentris
Craniopharyngioma, Klinis Dan diagnosis
- onset bimodal, anak Dan usia pertengahan , namun terutama pada anak.
- tumor dengan komponen multikistik, sering terisi dgn lipid Dan cairan coklat Kaya kolesterol “machine-oil like fluid)
- tumor epithelial yg berasal Dari Ratkhe’s pouch Dan muncul Di regio sella.
- manifestasi berupa efek Massa pada chiasma, pituitary, hipothalamus, struktur tulang, Dan obstruksi sistem ventrikel; ggx lapang pandang, defisiensi endokrin, diabetes insipidus, peningkatan TIK.
- Histology : kalsifikasi, keratin, Dan xantogranulomatous inflamasi sering terlihat pada tipe adamantinomatous. Pada tipe papillary terdapat sel membentuk pseudopapil
Choroid plexus papilloma
- tumor pada anak anak
- umumnya Di ventrikel lateral, kmd ventrikel 4 Dan ventrikel 3.
- Klinis ; asimtomatik, Atau hidrocephalus Dan peningkatan TIK krn obstruksi+ peningkatan produksi LCS.
- WHO gr I , low grade.
Pada choroid plexus carsinoma : WHO gr III - Histology: circumscribed mass dgn lapisan epithelium fibrovascular.
Pada choroid plexus carsinoma: invasive, terdapat atypia mitosis Dan nekrosis
Chordoma
- Invasive osseodestructive tumor
- onset usia dewasa, lebih sering pada pria
- berasal Dari primitive notochord.
- lokasi umumnya Di Clivus Dan sacrococcygeal
Pleomorphic Xanthoastrocytoma (PXA) Klinis Dan diagnosis
- tumor berbatas tegas superficial Dan melibatkan korteks umumnya Di lobus temporal.
- WHO gr II
- lebih sering pada anak anak Dan usia muda.
- manifestasi : Epilepsi focal.
- 15-20 persen transform malignant.
- Histology : pleomorphic astrocyt, eosinophilic granular bodies, Rosenthal fiber, intercellular reticulin deposition, multinucleated giant cell
Ependymoma, Klinis Dan diagnosis
- tumor berbatas tegas dengan tendensi kompresi dibandingkan infiltrasi.
- beberapa kistik, terutama supratentorial.
- sebagian besar WHO gr II, prognosis baik. Prognosis lebih buruk pada usia kurang Dari 3 tahun. Myxopapillary Ependymoma merupakan WHO gr I, memiliki prognosis lebih baik. Anaplastic Ependymoma merupakan WHO gr III.
Ganglioglioma
: tumor CNS dengan komponen glial Dan neuronal. Umumnya berbatas tegas. Sebagian kistik dgn komponen solid yg kalsifikasi
: WHO gr I, Dan prognosis baik
- paling sering pada anak anak Dan usia muda.
- berasal Dari lobus temporal meluas ke superficial.
- bermanifestasi sbg kejang.
- Glial Fibrilary Acidic Protein (GFAP) positif
- neuronal komponen reaktif dengan synaptophysin, chromogranin, Dan neurofilament
Neurocytoma, Klinis Dan diagnosis
: tumor yg reaktif dengan synaptophysin, yaitu marker neuronal differentiation yg mendeteksi Neuronal vesicles protein.
- Glial Fibrilary Acidic Protein (GFAP) negative
- WHO gr II, prognosis baik.
- tumor berbatas tegas, lembut Dan rapuh
Tx : reseksi bedah
Meningioma, Klinis Dan diagnosis
Meningioma berasal dari meningothelial Atau arachnoid cap cell.
- insidensi 13-26% tumor primer Intracranial
- onset puncak dekade ke 6-7, lebih sering wanita
- umumnya jinak, tumbuh lambat, berbatas tegas, elastis
- lokasi : convexity Cerebral, parasagital, sphenoid wing, parasellar, spinal canal.
Pemeriksaan:
- MRI : dural tail.
- Histology : terdapat psammoma body
- lebih Dari setengah meningioma berkaitan dengan hilangnya kromosom 22.
- terdapat kaitan dgn neurofibromatosis type 2, radiasi sebelum nya, Ca mammae
Pineoblastoma, Klinis Dan diagnosis
- berasal Dari parenkim kelenjar pineal
- Pineoblastoma pada dekade 1-2
- Tumor berbatas tidak tegas, lunak, dengan area nekrosis Dan perdarahan
- Histology : sel pineocyt yg belum matur, dgn Aktivitas mitosis dominan
- Klinis : parinouds syndrome, brainstem Dan Cerebellar manifest, hipothalamus disfungsi.
- Berkaitan dengan delesi Kromosom 11q
Pineocytoma
- berasal Dari parenkim kelenjar pineal
- pineocytoma onset pada dewasa
- Tumor berbatas tegas, homogeneous.
- Histology : rossette formation, small cell pineocyt dgn Aktivitas mitosis rendah
- Klinis : parinouds syndrome, brainstem Dan Cerebellar manifest, hipothalamus disfungsi.
Macam benign kista
- Colloid cyst : dekat Foramen Monroe
- kista epidermoid : pada cerebellopontine angle
- kista dermoid : pada anak, lokasi umumnya Di Cerebellum, parasellar, parapontine, lumbosacral Mengandung folikel rambut, kelenjar keringat, Dan minyak. Dapat pecah Dan menyebabkan meningitis.
- kista arachnoid : lokasi Di area meninges, terutama temporal
- kista Ratkhe’s cleft : kista diantara hipofisis anterior Dan posterior.
Vestibular schwannoma / neuroma akustik. Klinis Dan diagnosis
- umumnya berasal Dari N VIII bagian vestibular .
- onset biasanya dekade 4-5
- tumbuh pada cerebellopontine angle, Extra axial (diluar parenkim)
- tumor berbatas tegas, kekuningan,tumbuh lambat , kadang asimtomatik, Atau memberi gejala Klinis ggx pendengaran, tinnitus , manifest Cerebellar, jika peduncle Cerebellar terkompresi
- WHO gr I
- Histology : pola bifasik, sel padat (Antoni A) Dan sel longgar (Antoni B) , sel memanjang, kadang membentuk Pola pagar (verocay body)
- Imunohistokimia: S-100 positive
- Bilateral umumnya berkaitan dengan neurofibromatosis type 2
Tumor otak metastasis, lokasi lesi
- Insidensi lebih sering dibandingkan tumor primer
- lokasi 80% supratentorial, 20% infratentorial
- lesi bisa single atau Multiple.
Asal tumor metastases otak yg sering Dan Yang jarang
Sumber metastases otak yg sering : Paru, payudara, melanoma.
Dapat juga dari gastrointestinal, ginjal, buli buli, liver, tyroid
Yg jarang : prostat, esofagus, orofaring, kulit selain melanoma
Pituitary adenoma, Klinis Dan diagnosis
- merupakan Massa regio sella paling sering.
- makroadenoma : >1 cm, mikroadenoma <1 cm
- sebagian besar non secretory
- prolactinoma merupakan adenoma secretory paling sering.
Pituitary apoplexy
Perdarahan pada pituitary adenoma.
Klinis : nyeri kepala Akut, opthalmoparesis, Dan pada bbrp kasus terjadi peningkatan TIK,
Paraneoplastic limbic encephalomyelitis
- melibatkan struktur temporal Dan Limbic bilateral.
- underlying immunology, small cell lung carcinoma (anti Hu (anna I )antibody ), testicular ca (anti Ma), anti VKGC antibody, teratoma ovarium (NMDA r antibody)
Paraneoplastic stiff person syndrome, umumnya berkaitan dengan
CA mammae (anti ampyphysin)
Jarang pada CA paru (anti Ri) Dan ca mediastinal (anti gephyrin)
Dermatomyositis sering berkaitan dengan keganasan
Dermatomyositis (27-40%) berkaitan dengan keganasan Ovarian, paru, Gaster, colorectal, pankreas, non Hodgkin lymphoma.
Polymyositis sering berkaitan dengan keganasan
Polymyositis (15-18%) sering berkaitan dengan Non Hodgkin lymphoma, ca paru , ca buli
Schwannomatosis
Schwannomatosis is a distinct disorder characterized by the
occurrence of multiple schwannomas affecting various CNs but not
CN VIII. It may be segmental, and a pure spinal form also exists. It
may be familial and has in some cases been associated with a
mutation on chromosome 22 in a gene near but different from the
gene mutated in NF2; a small percentage of cases of
schwannomatosis are hereditary, with the majority being sporadic
Cerebellopontine angle tumor
Cerebellopontine angle tumor 80 persen adalah schwannoma, 20 persen meningioma
Tumor otak primer paling sering
Glioma
Tumor medulla spinalis paling sering
Metastases spinal (90%) Insiden metastasis spinal terjadi pada 70% pasien cancer
Meningioma high grade
- Meningioma high grade WHO grade II, dapat invasive ke parenkim Dan metastasis ke organ Di luar SSP (jarang)
Spinal metastasis lokasi paling sering
- thoracal
- lumbal (20%)
- paling sedikit cervical
Mediator inflamasi utama pada metastasis tulang
Prostaglandin
Prolactinoma klinis Dan Terapi
Dapat terjadi pada microadenoma/makroadenoma hipofisis.
Klinis : nyeri kepala, gangguan lapang pandang, gangguan hormone
Tatalaksana :
Dopamin agonis
-bromokriptin 1.25 mg setiap Malam, Naik bertahap 2.5 mg
- cabergoline (derivatives ergot)
Bedah
