Onkologi Flashcards

Semua tentang tumor otak dan spinal

1
Q

Lesi metastasis otak paling sering muncul di

A

Persimpangan gray Dan white matter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Sindrom Von Hippel-Lindau

Klinis

A

Tumor di beberapa organ

  • Hemangioblastoma di otak, terutama cerebellum atau batang otak,
  • angiomatosis multiple
  • kista ginjal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Cafe au lait spot paling mungkin terjadi pada pasien…

Terdapat defek pada kromosom…

A

Neurofibromatosis tipe 1 Dan tipe 2

Tipe 1 : defek kromosom 17
Tile 2: defek kromosom 22

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Opsclonus Myoclonus Syndrome, Klinis

A
Sering terdapat pada org dewasa dgn Ca mammae,ca ovarium, Ca Paru. Pada anak dgn neuroblastoma.
Klinis : 
Conjugate eye movements ke segala arah, cepat, amplitude tinggi, irregular
Diffuse Myoclonic jerk
Ataxia 
LCS : normal /pleositosis ringan
MRI kepala normal
Anti Ri positive pd org dewasa

Terapi : pada anak ; ACTH
Pada dewasa prognosis lebih buruk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Klasifikasi histopathology Diffuse Astrocytoma

A
  • Fibrilary
  • Gemistocytic
  • protoplasmic
  • small cell
  • giant cell
  • epithelioid and granular cell
  • glioblastoma dengan komponen oligodendroglioma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Klasifikasi WHO diffuse astrocytic tumor

A

Tidak ada grade I utk infiltrative astrocytoma.
- WHO grade II : diffuse astrocytoma ; hanya terdapat nuclear atypia
- WHO grade III : Anaplastic astrocytoma ; nuclear atypia dengan anaplasia; Aktivitas proliferasi Dan mitosis signifikan
WHO grade IV : Glioblastoma ; nuclear atypia, mitosis, microvascular proliferasi Atau nekrosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Klasifikasi WHO local Astrocytic Tumor

A
  • Pilocytic astrocytoma (WHO gr I)
  • Subependymal Giant cell astrocytoma (WHO gr I)
  • Pleomorphic Xanthoastrocytoma (WHO gr II) Dan Anaplastic Pleomorphic Xanthoastrocytoma (WHO gr III)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Meningeal Carsinomatosis, Klinis, penyebab; diagnosis, tatalaksana

A
; Leptomeningeal metastasis.
Klinis : 
- Poliradikulopati
- multicranial nerve palsy 
- gangguan status mental. .
Sering berasal Dari : 
- ca mammae
- ca paru
- gastrointestinal ca
- ca prostate ; menyebar melalui plexus Batson's 
Diagnosis : 
- MRI : leptomeningeal enhancement
- LCS : pleositosis, peningkatan protein, glukosa bisa turun.
- Biopsi leptomeningeal
Tatalaksana : 
- WBRT, intraventricular methotrexate
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gambaran MRI Glioblastomas

A

“Butterfly lesion “ appearence
Massa menyebrang corpus callosum dengan penyangatan kontras yg menonjol.
Area hipointens yg menunjukkan necrosis
Edema Luas pada MRI flair

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Gambaran MRI diffuse astrocytoma WHO gr II

A
  • Terdapat T2 hiperintens, namun penyangatan kontras tidak significant.
  • Tidak menyebrang corpus callosum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Gambaran MRI Oligodendroglioma

A
  • Massa hemisferic

- Biasanya superficial Dan melibatkan cortical

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Gambaran MRI meningioma

A
  • Extra axial

- Terdapat dural tail

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Gambaran histopathology Glioblastoma

A
  • perinecrotic pseudopalisading: susunan nuclei yg membentuk pagar mengelilingi area nekrosis
  • nuclear atypia
  • mitosis
  • endothelial hiperplasia
  • necrosis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Gambaran histopathology Oligodendroglioma

A

” fried-egg” appearance ; hiperselular tumor dengan rounded nuclei uniform Dan clear pericellular halo
“Chicken wire” appearance; capillary

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Gambaran histopathology Ependymoma

A

Perivascular pseudorossette

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Gambaran histopathology medulloblastoma

A

Hiperselular, a sheet like proliferation of small blue cell
High nuclear to citoplamic ratio
Homer-wright pseudorossette

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Gambaran histopathology Rosenthal fiber terdapat pada

A

Alexander disease
Pilocytic astrocytoma
Pleomorphic Xanthoastrocytoma
Chronic reactive gliosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Survival rate astrocytoma; Poor Prognostic factors;mutasi genetik dengan prognosis yg lebih baik

A

Astrocytoma gr II : 5-10 tahun.
Astrocytoma gr III : 2-3 tahun
Astrocytoma gr IV : 15 bulan /kurang, jika dilakukan radiotherapy + temazolamid : 14.6 bln. Radiotherapy saja : 12 bulan

Poor Prognostic factors;

  • WHO gr IV
  • usia lebih tua
  • ring enhancement dgn kontras
  • necrotic center dgn pseudopalisading
  • poor performance status

Mutasi genetik dengan prognosis yg lebih baik:

  • IDH1 ; mutasi yg mengcode isositrat dehidroginase; ditemukan pd low grade glioma
  • MGMT metylase ; menurunkan MGMT yg merupakan antagonist alkylating agent seperti temazolamid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Ependymoma, karakteristik

A
  • Merupakan tumor ke 3 terbanyak pada SSP anak.
  • Umumnya infratentorial, terutama tipikal Di ventrikel 4,
  • sering terdapat hidrocephalus Dan peningkatan TIK.
  • bila supratentorial, Di periventrikular, jarang sampai superficial sehingga jarang bermanifestasi sbg kejang.
  • dpt terjadi Di Spinal, terutama pada org dewasa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Paraneoplastic Cerebellar Degeneration Syndrome

A
  • sering berhubungan dgn Ca Ovarian, ca mammae, ca paru, lymfoma Hodgkin, Atau organ viscera lain.
  • gejala Cerebellar subakut, gradual Dalam bbrp minggu-bulan
    ; Ataxia badan Dan ekstremitas, nistagmus, dan dysartria yg menonjol. Pandangan ganda, vertigo, sensory neural hearing loss.
    -MRI : awal onset normal, kmd atropi Cerebellum.
  • LCS : normal / peningkatan ringan sel darah putih Dan protein.
  • antibody ;
  • Anti Yo (anti sel Purkinje antibody) (paling banyak) ; pada ca ovarium, CA mammae
  • Anti Hu ( Anna 1 ) ; pada ca paru
  • Anti Tr ; pada limfoma, sering pd org muda
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Paraneoplastic Optic Neuropathy; antibody yg dominan berkaitan dengan

A

Klinis :
Vision loss

Antibody yg dominan anti- CRMP 5 yg berkaitan dengan CA paru

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Paraneoplastic Retinal Degeneration, Klinis Dan antibody yg berkaitan

A

Klinis :

  • scotoma
  • vision loss
  • predominan nocturnal
  • funduskopi : disk swelling

Antibody yg berkaitan :
Anti recoverin/ anti- CAR berkaitan dengan CA paru, thymoma, ca renal, melanoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Paraneoplastic subacute sensory Neuropathy Dan neuronopathy berkaitan dengan antibody

A

Anti Hu, berkaitan dengan CA paru

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Paraneoplastic Lambert Eaton myasthenic syndrome berkaitan dengan antibody

A

Merupakan paraneoplastic syndrome yg berkaitan dengan CA paru, berkaitan dengan anti voltage gate calcium channel P/Q type

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Paraneoplastic chorea; antibody yg berkaitan

A

Merupakan choreoathetosis bilateral, Terdapat pada CA paru. Berkaitan dengan anti Hu Dan anti CRMP-5

26
Q

Genetik mutasi pada anaplastic astrocytoma

A

Mutasi Gen P53 terlihat pada setengah Anaplastic astrocytoma

27
Q

Oligodendroglioma terdapat mutasi pada

A

Gen 1p19q

28
Q

Pilocytic astrocytoma, klinis Dan diagnosis

A
  • WHO gr I Astrocytoma
  • merupakan glioma paling sering pada anak
  • onset paling sering pada dekade 1 Atau ke 2
    Namun dpt terjadi pd segala umur
  • tumor dinding berbatas tegas
  • lokasi paling sering Di Cerebellum, namun dpt dilihat pada hipothalamus, ventrikel III, nervus optikus, spinal cord, dorsal brain stem.
  • neurofibromatosis type I berkaitan dengan tumor ini, terutama Di nervus optikus.
  • karakteristik tumor pada Cerebellum berbentuk kistik, dengan mural nodul menyangat kontras.
  • karakteristik tumor pada hipothalamus Dan nervus optikus, tumor solid
29
Q

Sub Ependymal Giant cell astrocytoma (SEGA) Klinis Dan diagnosis

A

Hamartomatous Tumor; WHO gr I

  • onset pada anak anak Dan orang muda.
  • eksklusif terlihat pada tuberous sclerosis
  • berlokasi Di ventrikel, umumnya Di ventrikel 3 Atau lateral
  • tumor berbatas tegas, sering terdapat kalsifikasi.
  • histology : glioneuronal appearance, perivascular pseudorossette
30
Q

Oligodendroglioma, Klinis Dan diagnosis

A
  • umumnya pada usia pertengahan (40-50 thn)
  • pria : wanita : 3:2
  • lesi superficial melibatkan korteks umumnya pada lobus frontal.
  • tumor batas tidak tegas, terdapat infiltrasi
  • gejala awal umumnya kejang
  • mRI : T2 hiperintens tidak menyangat kontras.
  • WHO gr II , tumbuh lambat.
  • 50-80% pasien terdapat delesi pada gen 1p19q Yang berkaitan dengan respon Terapi yg lebih baik
31
Q

Hemangioblastoma, Klinis Dan diagnosis

A
  • Merupakan tumor vascular , benign, kistik, berbatas tegas, WHO gr I
  • 25% berkaitan dgn Von Hippel-Lindau, berkaitan dengan mutasi VHL gen pada kromosom 3p25-26
  • tumor primer Cerebellar paling sering pd dewasa.
  • onset tertinggi usia 24 Dan 40 thn
  • klinis ; peningkatan TIK krn obstruksi LCS
  • 10% menghasilkan Eritropoetin like shg menyebabkan polisitemia sekunder
32
Q

Medulloblastoma, Klinis Dan diagnosis

A
  • merupakan embrional tumor.
  • Tumor invasive Dan cepat tumbuh
  • lokasi pada Cerebellum/ fossa posterior, sering blokade CSF
  • metastases melalui CSF ke area otak lain Dan spinal
  • onset anak anak (merupakan 20% tumor otak anak), tumor otak paling sering para anak , dpt tjd pada dewasa.
  • Terapi : Bedah, radiasi, kemoterapi
33
Q

Dysembrioplastic neuroepithelial tumor (DNET), Klinis Dan diagnosis

A
  • Tumor benign superficial
  • tumor multinodular dengan mucinous cyst
  • penyebab penting Kejang pada anak.
  • tumbuh sangat pelan
  • lokasi Di cortical/juxtacortical, terutama lobus temporal
  • MRI : lesi nodular/kistik hiperintens T2 , tidak menyangat kontras.
  • Histology : floating neuron.
    Multiple area, dimana sel ganglion mengapung Diantara mucin-,,filed space. Diantara komponen nodul terdapat karakteristik glial.
  • pada batas lesi, bisa terdapat cortical Displasia
34
Q

Primary CNS Lymphoma (PCNSL), Klinis Dan diagnosis

A
  • umumnya pada pasien immunocompromised (HIV/transplant)
  • tumor dpt single, multi sentris, dpt melibatkan corpus callosum, Mata.
  • sering berkaitan dengan virus Epstein Barr.
  • prognosis buruk, survival 5 th 25-40%
  • histology : proliferasi Dan infiltrasi difus atypical limfosit dengan Pola angiosentris
35
Q

Craniopharyngioma, Klinis Dan diagnosis

A
  • onset bimodal, anak Dan usia pertengahan , namun terutama pada anak.
  • tumor dengan komponen multikistik, sering terisi dgn lipid Dan cairan coklat Kaya kolesterol “machine-oil like fluid)
  • tumor epithelial yg berasal Dari Ratkhe’s pouch Dan muncul Di regio sella.
  • manifestasi berupa efek Massa pada chiasma, pituitary, hipothalamus, struktur tulang, Dan obstruksi sistem ventrikel; ggx lapang pandang, defisiensi endokrin, diabetes insipidus, peningkatan TIK.
  • Histology : kalsifikasi, keratin, Dan xantogranulomatous inflamasi sering terlihat pada tipe adamantinomatous. Pada tipe papillary terdapat sel membentuk pseudopapil
36
Q

Choroid plexus papilloma

A
  • tumor pada anak anak
  • umumnya Di ventrikel lateral, kmd ventrikel 4 Dan ventrikel 3.
  • Klinis ; asimtomatik, Atau hidrocephalus Dan peningkatan TIK krn obstruksi+ peningkatan produksi LCS.
  • WHO gr I , low grade.
    Pada choroid plexus carsinoma : WHO gr III
  • Histology: circumscribed mass dgn lapisan epithelium fibrovascular.
    Pada choroid plexus carsinoma: invasive, terdapat atypia mitosis Dan nekrosis
37
Q

Chordoma

A
  • Invasive osseodestructive tumor
  • onset usia dewasa, lebih sering pada pria
  • berasal Dari primitive notochord.
  • lokasi umumnya Di Clivus Dan sacrococcygeal
38
Q

Pleomorphic Xanthoastrocytoma (PXA) Klinis Dan diagnosis

A
  • tumor berbatas tegas superficial Dan melibatkan korteks umumnya Di lobus temporal.
  • WHO gr II
  • lebih sering pada anak anak Dan usia muda.
  • manifestasi : Epilepsi focal.
  • 15-20 persen transform malignant.
  • Histology : pleomorphic astrocyt, eosinophilic granular bodies, Rosenthal fiber, intercellular reticulin deposition, multinucleated giant cell
39
Q

Ependymoma, Klinis Dan diagnosis

A
  • tumor berbatas tegas dengan tendensi kompresi dibandingkan infiltrasi.
  • beberapa kistik, terutama supratentorial.
  • sebagian besar WHO gr II, prognosis baik. Prognosis lebih buruk pada usia kurang Dari 3 tahun. Myxopapillary Ependymoma merupakan WHO gr I, memiliki prognosis lebih baik. Anaplastic Ependymoma merupakan WHO gr III.
40
Q

Ganglioglioma

A

: tumor CNS dengan komponen glial Dan neuronal. Umumnya berbatas tegas. Sebagian kistik dgn komponen solid yg kalsifikasi
: WHO gr I, Dan prognosis baik
- paling sering pada anak anak Dan usia muda.
- berasal Dari lobus temporal meluas ke superficial.
- bermanifestasi sbg kejang.
- Glial Fibrilary Acidic Protein (GFAP) positif
- neuronal komponen reaktif dengan synaptophysin, chromogranin, Dan neurofilament

41
Q

Neurocytoma, Klinis Dan diagnosis

A

: tumor yg reaktif dengan synaptophysin, yaitu marker neuronal differentiation yg mendeteksi Neuronal vesicles protein.
- Glial Fibrilary Acidic Protein (GFAP) negative
- WHO gr II, prognosis baik.
- tumor berbatas tegas, lembut Dan rapuh
Tx : reseksi bedah

42
Q

Meningioma, Klinis Dan diagnosis

A

Meningioma berasal dari meningothelial Atau arachnoid cap cell.
- insidensi 13-26% tumor primer Intracranial
- onset puncak dekade ke 6-7, lebih sering wanita
- umumnya jinak, tumbuh lambat, berbatas tegas, elastis
- lokasi : convexity Cerebral, parasagital, sphenoid wing, parasellar, spinal canal.
Pemeriksaan:
- MRI : dural tail.
- Histology : terdapat psammoma body
- lebih Dari setengah meningioma berkaitan dengan hilangnya kromosom 22.
- terdapat kaitan dgn neurofibromatosis type 2, radiasi sebelum nya, Ca mammae

43
Q

Pineoblastoma, Klinis Dan diagnosis

A
  • berasal Dari parenkim kelenjar pineal
  • Pineoblastoma pada dekade 1-2
  • Tumor berbatas tidak tegas, lunak, dengan area nekrosis Dan perdarahan
  • Histology : sel pineocyt yg belum matur, dgn Aktivitas mitosis dominan
  • Klinis : parinouds syndrome, brainstem Dan Cerebellar manifest, hipothalamus disfungsi.
  • Berkaitan dengan delesi Kromosom 11q
44
Q

Pineocytoma

A
  • berasal Dari parenkim kelenjar pineal
  • pineocytoma onset pada dewasa
  • Tumor berbatas tegas, homogeneous.
  • Histology : rossette formation, small cell pineocyt dgn Aktivitas mitosis rendah
  • Klinis : parinouds syndrome, brainstem Dan Cerebellar manifest, hipothalamus disfungsi.
45
Q

Macam benign kista

A
  • Colloid cyst : dekat Foramen Monroe
  • kista epidermoid : pada cerebellopontine angle
  • kista dermoid : pada anak, lokasi umumnya Di Cerebellum, parasellar, parapontine, lumbosacral Mengandung folikel rambut, kelenjar keringat, Dan minyak. Dapat pecah Dan menyebabkan meningitis.
  • kista arachnoid : lokasi Di area meninges, terutama temporal
  • kista Ratkhe’s cleft : kista diantara hipofisis anterior Dan posterior.
46
Q

Vestibular schwannoma / neuroma akustik. Klinis Dan diagnosis

A
  • umumnya berasal Dari N VIII bagian vestibular .
  • onset biasanya dekade 4-5
  • tumbuh pada cerebellopontine angle, Extra axial (diluar parenkim)
  • tumor berbatas tegas, kekuningan,tumbuh lambat , kadang asimtomatik, Atau memberi gejala Klinis ggx pendengaran, tinnitus , manifest Cerebellar, jika peduncle Cerebellar terkompresi
  • WHO gr I
  • Histology : pola bifasik, sel padat (Antoni A) Dan sel longgar (Antoni B) , sel memanjang, kadang membentuk Pola pagar (verocay body)
  • Imunohistokimia: S-100 positive
  • Bilateral umumnya berkaitan dengan neurofibromatosis type 2
47
Q

Tumor otak metastasis, lokasi lesi

A
  • Insidensi lebih sering dibandingkan tumor primer
  • lokasi 80% supratentorial, 20% infratentorial
  • lesi bisa single atau Multiple.
48
Q

Asal tumor metastases otak yg sering Dan Yang jarang

A

Sumber metastases otak yg sering : Paru, payudara, melanoma.
Dapat juga dari gastrointestinal, ginjal, buli buli, liver, tyroid

Yg jarang : prostat, esofagus, orofaring, kulit selain melanoma

49
Q

Pituitary adenoma, Klinis Dan diagnosis

A
  • merupakan Massa regio sella paling sering.
  • makroadenoma : >1 cm, mikroadenoma <1 cm
  • sebagian besar non secretory
  • prolactinoma merupakan adenoma secretory paling sering.
50
Q

Pituitary apoplexy

A

Perdarahan pada pituitary adenoma.

Klinis : nyeri kepala Akut, opthalmoparesis, Dan pada bbrp kasus terjadi peningkatan TIK,

51
Q

Paraneoplastic limbic encephalomyelitis

A
  • melibatkan struktur temporal Dan Limbic bilateral.
  • underlying immunology, small cell lung carcinoma (anti Hu (anna I )antibody ), testicular ca (anti Ma), anti VKGC antibody, teratoma ovarium (NMDA r antibody)
52
Q

Paraneoplastic stiff person syndrome, umumnya berkaitan dengan

A

CA mammae (anti ampyphysin)

Jarang pada CA paru (anti Ri) Dan ca mediastinal (anti gephyrin)

53
Q

Dermatomyositis sering berkaitan dengan keganasan

A

Dermatomyositis (27-40%) berkaitan dengan keganasan Ovarian, paru, Gaster, colorectal, pankreas, non Hodgkin lymphoma.

54
Q

Polymyositis sering berkaitan dengan keganasan

A

Polymyositis (15-18%) sering berkaitan dengan Non Hodgkin lymphoma, ca paru , ca buli

55
Q

Schwannomatosis

A

Schwannomatosis is a distinct disorder characterized by the
occurrence of multiple schwannomas affecting various CNs but not
CN VIII. It may be segmental, and a pure spinal form also exists. It
may be familial and has in some cases been associated with a
mutation on chromosome 22 in a gene near but different from the
gene mutated in NF2; a small percentage of cases of
schwannomatosis are hereditary, with the majority being sporadic

56
Q

Cerebellopontine angle tumor

A

Cerebellopontine angle tumor 80 persen adalah schwannoma, 20 persen meningioma

57
Q

Tumor otak primer paling sering

A

Glioma

58
Q

Tumor medulla spinalis paling sering

A
Metastases spinal (90%) 
Insiden metastasis spinal terjadi pada 70% pasien cancer
59
Q

Meningioma high grade

A
  • Meningioma high grade WHO grade II, dapat invasive ke parenkim Dan metastasis ke organ Di luar SSP (jarang)
60
Q

Spinal metastasis lokasi paling sering

A
  • thoracal
  • lumbal (20%)
  • paling sedikit cervical
61
Q

Mediator inflamasi utama pada metastasis tulang

A

Prostaglandin

62
Q

Prolactinoma klinis Dan Terapi

A

Dapat terjadi pada microadenoma/makroadenoma hipofisis.
Klinis : nyeri kepala, gangguan lapang pandang, gangguan hormone
Tatalaksana :
Dopamin agonis
-bromokriptin 1.25 mg setiap Malam, Naik bertahap 2.5 mg
- cabergoline (derivatives ergot)
Bedah