Imunologi Flashcards
Belajar tentang Autoimun, MS, NMO
Relapse Remitting Multiple Sclerosis
Karakteristik Dan Gejala ….
- umumnya wanita, onset usia 20-40 tahun.
- adanya fase relapse yang konsisten dengan demielinisasi, dengan atau tanpa perbaikan klinis namun stabil, dengan episode relapse berupa perburukan defisit Neurologis yang bertahan lebih Dari 24 jam.
Primary Progressive Multiple Sclerosis
Klinis Dan karakteristik
- umumnya terjadi pada onset yg lebih tua
- perjalanan Penyakit progressive tanpa periode relaps
Acute Disseminated Encephalo Mielitis (ADEM)
Klinis Dan karakteristik…
- umumnya onset anak anak
- bersifat Akut, umumnya setelah infeksi Atau vaksinasi
- umumnya berupa monofasik syndrome
MRI : multifocal demyelinating syndrome dengan lesi Luas, dapat perifer maupun melibatkan basal - LCS ; pleositosis , umumnya tidak menunjukkan oligoclonal band.
Prosentase pasien mengalami Multiple Sclerosis setelah neurotis optik
75 % wanita mengalami MS setelah neuritis opetik
34 % pria mengalami MS setelah neuritis optik
Pada 50-72 % Neuritis optik, terdapat MS subklinis Dalam 5 tahun
Case : MLF bilateral palsy, usia muda (<40 tahun) diagnosis yg mungkin
Multiple sclerosis
Kriteria diagnosis Multiple Sclerosis
Kriteria Mc Donald revisi (2010)
- dissemination in space ;
Setidaknya terdapat satu lesi hiperintens T2 pada setidaknya 2 Atau 4 lokasi SSP ;
Juxtacortical, periventrikular, infratentorial, spinal cord.
- dissemination in time :
Terdapat lesi Baru T2 dibandingkan imaging sebelumnya.
- oligoclonal band positive
Kriteria diagnosis Progressive Primary Multiple Sclerosis
Terdapat 3 kriteria :
- bukti Dissemination in space pada otak , terlihat setidaknya satu lesi T2 pada 3 area kunci (periventrikular, juxtacortical, Atau infratentorial)
- bukti Dissemination in space , berdasarkan terdapat 2 lesi T2 DIS
- oligoclonal band CSF positive, Dan Atau serum igG tinggi
Kriteria diagnosis Neuromyelitis Optika Spectrum Disorder (NMOSD)
Kriteria dengan AQP-4 igG
- Setidaknya 1 karakteristik Klinis utama
- AQP-4 positive
- Exclusi diagnosis alternative
Kriteria tanpa AQP-4 igG
- Setidaknya 2 karakteristik Klinis utama yg dihasilkan Dari satu Atau lebih serangan Dan Memenuhi syarat
- satu Klinis setidaknya merupakan neuritis optik, mielitis dengan LETM, Atau sindrom area postrema
- disseminate in space (dua Atau lebih karakteristik utama yg berbeda)
- Memenuhi kriteria MRI - AQP-4 negative
- Exclusi diagnosis alternative
Kriteria Klinis NMOSD
- Neuritis Optik
- Mielitis Akut
- Area Postrema Syndrome : episode cegukan, mual, muntah yg tidak dpt dijelaskan
- gejala batang otak Akut
- narcolepsy Symptomatic Atau Acute diencephalic clinical syndrome , dengan lesi MRI diencephalic tipikal NMOSD
- simtomatik Cerebral syndrome , dengan lesi MRI otak tipikal NMOSD
Kriteria MRI pada NMOSD
- neuritis optik Akut ; syarat
: MRI otak normal, Atau lesi white matter non spesifik
: Atau nervus optikus MRI T2 hiperintens yg meluas > 1/2 N optikus/melibatkan chiasma - Mielitis Akut ; syarat
: Lesi intramedullary memanjang >3 segment (LETM) / > 3 segment focal spinal cord atropi pada pasien dengan riwayat kompatibel dengan Mielitis Akut
: Area postrema syndrome : lesi dorsal medulla/area postrema
: Acute brainstem syndrome : lesi brainstem ependymal
Dawson finger
Finger like extension demyelinisasi Dan inflamasi yg meluas ke atas Dari corpus callosum pada Multiple Sclerosis
Lhermitte sign
Sensasi tersetrum yg dirasakan turun Dari leher, punggung, Atau ekstremitas saat leher fleksi. Sering berkaitan dengan demyelinisasi cervical
Uhthoff’s phenomenon
Gejala sesaat yg ditimbulkan panas Atau Aktivitas. Misal pandangan kabur saat olah raga krn gangguan konduksi pada nervus optikus.
The useless hand of Oppenheim
Tangan bisa digerakkan namun dirasakan pasien tidak berguna
Pulfrich sign
Fenomena visual dimana pasien kesulitan mengikuti benda yg bergerak
Balo’s concentric sclerosis
Onion skin lesion pada MRI krn proses demyelinisasi
Prognosis RRMS ( Relaps Remitting Multiple Sclerosis)
Prognosis Dalam 10 tahun baik tanpa Terapi.
Gangguan Neurologis muncul setelah 10 tahun onset.
Pada MS ringan, gangguan muncul setelah 15-20 tahun.
CIS (Clinical Episode Isolated) sindrom demyelinisasi
Merupakan satu episode Klinis yg sesuai demyelinisasi , tetapi tidak Ada episode kedua utk membuat diagnosis Multiple Sclerosis.
Pasien yg memiliki satu episode Klinis, namun terdapat lesi Baru pada MRI (menyangat kontras) Dan lesi lama (tidak menyangat kontras) Memenuhi kriteria diagnosis MS
Faktor patologi pada Multiple Sclerosis aktif
- transeksi aksonal
- shadow plaques (area remyelinisasi)
- cortical demyelinisasi
Gambaran LCS pada Multiple Sclerosis
- Peningkatan WBC , tidak lebih Dari 50
- dominant limfosit
- kappa chain meningkat
- igG meningkat
- pada bbrp kasus dpt terjadi normal LCS
Tumefactive Multiple Sclerosis
Lesi multi sentris pada otak, Pola Relaps, Dan adanya Open Ring Sign dengan efek Massa minimal.
Merupakan subform relapsing Multiple Sclerosis dengan lesi “mass-like” Luas.
- sering terdapat incomplete peripheral enhancement , menunjukkan open ring sign.
Gambaran MRI Multiple Sclerosis
MRI kepala :
- hiperintens T2
- dapat hipointensitas T1 (black hole) ; axonal loss/older plaque.
- dengan kontras, bbrp lesi menyangat.
- umumnya lesi bentuk oval, periventrikular
MRI spinal : biasanya menyebar hanya 1-2 segmen
- dapat memberikan gambaran efek massa akut, yg bertahap berkurang
Sifat relaps devic’s disease
- Devic’s/NMO, bisa monophasic Atau relaps course.
- Penyakit progress saat relaps.
- Diantara relaps stabil.
- relaps umumnya berat
- resolusi tidak komplit
Tatalaksana devic’s disease
- steroid
- azathioprine
- cyclophosphamide
- rituximab.
Pada saat exacerbasi Akut : IV Steroid, plasmapheresis
Interferon Beta tidak efektif utk devic’s disease
Modifying agents untuk relapsing Multiple Sclerosis
- interferon Beta 1a
- interferon Beta 1b
- Glatiramer acetat
Encephalitis Limbic / LGI1 encephalitis ( Leucine-rich Glioma Inactivated 1 Protein)
LGI1 protein berkaitan dengan voltage potassium channel.
- karakteristik kejang sesuai dengan cell surface antibody syndrome (faciobrachial dystonic seizures)
- terdapat perubahan perilaku /memory (limbic encephalitis)
MRI : abnormal hypocampus/mesial temporal lobe
Transverse Myelitis
:. Sub Akut onset myelopathy.
- dapat muncul setelah infeksi, vaksin, namun dpt muncul tanpa Penyakit sebelumnya.
gejala berupa
- paresthesia, defisit sensorik yg ascending sampai ke level spesifik.
- weakness
- back pain
- disfungsi bowel Dan bladder
Natalizumab Mekanisme aksi Dan indikasi
Natalizumab adalah humanized monoclonal antibody terhadap adhesi selular molekul alfa4-integrin. Ini mengikat limfosit Dan mencegah adherence pada permukaan endothelial pembuluh darah otak dan usus sehingga mengurangi masuknya sel aktif imunologi ke SSP.
Indikasi : utk Multiple Sclerosis tipe relapsing, umumnya digunakan bila gagal dengan Agen modifying.
Efek samping Natalizumab
- berkembang Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) (1:1000). Resiko meningkat dgn tambahan immunosuppressive sebelumnya, setelah 2 tahun penggunaan continue, serum JC virus antibody positive.
- Anafilaksis pada pemakaian ke 2 hingga ke 4 (1:50)
Progressive Multifocal Leukoencephalopathy, Klinis, faktor resiko , tatalaksana
Klinis : afasia, gangguan lapang pandang, sakit kepala, hemiparesis, penurunan kognitif progressive Dalam bbrp minggu.
Faktor resiko :
Pemakaian Natalizumab
Agen penyebab : virus JC
Tatalaksana : stop Natalizumab, pemeriksaan PCR virus JC plasmapheresis utk membersihkan Natalizumab
Agen oral utk tatalaksana Multiple Sclerosis
- Dimethyl Fumarate
- Teriflunamide
- Fingolimod
Mekanisme aksi Fingolimod
- Merupakan modulator 4 Dari 5 spingosine 1 phosphate (S1P) reseptor. Beraksi sebagai superagonis S1P reseptor pada thymocytes Dan lymphocytes yg menyebabkan uncoupling Dan internalisasi reseptor sehingga tidak responsif terhadap sinyal Dan menurunkan relaps MS.
- Juga memiliki efek langsung pada neuron Dan sel glial yg juga menghasilkan S1P , sehingga menjadi neuroprotektor
