Niño con Patro anormal de infección Inmunodeficiencias Flashcards
para ver si la tecnica de la radiografia es buena hay que ver:
*grado de inspiración o espiración, número de espacios intercostales (8)
• grado de penetración, si está muy oscura o muy clara
• centrada porque si está rotada no se puede valorar la silueta cardiaca, se ve en la simetría de las
clavículas
Los crepitos son y traducen:
Sonido inspiratorio, traduce liquido en el alveolo
Los Roncus son y traducen:
secreción – inspiratorio/espiratorio
Las sibilancias son y traducen:
obstrucción de la vía aérea – usualmente es espiratoria, pero puede ser inspiratoria
Cuales son las células de sistema inmune innato:
o traemos desde el nacimiento, son complemento – fagocitos – barreras – células NK.
Las células del sistema adaptativo son los:
linfocitos
T y B
Porque la inmunidad innata no tiene memoria?
Porque no tiene receptores.
Al conocer el tipo de germen se puede saber donde esta el defecto, por ejemplo:
Si es intracelular el defecto esta en la inmunidad celular
Si es extracelular → defecto de anticuerpos. Si se trata de estafilococo → fagocitosis.
Si es una neisseria → bazo o complemento
La mayoría de inmunodeficiencias primarias son por cantidad o calidad:
Por Calidad y ya se sabe que son genéticas
Cuales son los factores de transcripción que pueden verse afectados y producir inmunodeficiencias:
\+LIGANDO \+RECEPTOR \+PROTEN KINASA \+FACTOR DE TRASCRIPCIO \+GEN BLANCO
Los defectos cuantitativos del Sistema immune tenemos como ejemplo
neutropenia crónica y Agammaglobinemia.
Los defectos cualitativos del Sistema inmune tenemos:
la inmunodeficiencia combinada grave, Síndrome de Hiper IgM y el Síndrome de HiperIgE
Como se llega al diagnostico de las inmunodeficiencias:
una buena historia clínica (HC), antecedentes familiares, algunos exámenes de laboratorio (muy pocos) y ojalá un Dx molecular.
Cuando pensamos en una IDP?
HC
• Antecedentes heredofamiliares, importante ya que son defectos genéticos y además es importante la
consanguinidad
• Nuevas mutaciones, especialmente para desórdenes ligados a X
o Abortos–recurrentes
o Muertes tempranas – preguntar si ha habido familiares que hayan fallecido tempranamente, antes
de los 2 años (primos, tíos…)
Manifestaciones Clinicas de IDP?
- Patrón anormal de infección
- Infección recurrente
- Infección por un germen oportunista
- Infección en más de un sitio anatómico
- Infección con evolución anormal
- Falla para progresar, muy importante
Que es u patron anormal de infección?
no es solamente que me enferme mucho, es que me enferme por un germen oportunista. Lo normal es que los niños se enfermen por bacterias capsulares: Neumococo, Haemophilus, Meningococo; por eso hay vacunas que están dirigidas a esas bacterias.
Que es una infección recurrente?
No hay consenso internacional de qué es una infección recurrente. Los niños lactantes menores de 2 años pueden
tener 8-10 infecciones virales respiratorias por
año; eso es lo normal. Pero de ahí en adelante no
hay claridad.
Infección recurrente de OMA es cuando:
-3 veces en 6 meses o cuatro veces en un año
Infección recurrente de IVRS es:
-Mas de 8 veces al año
Infección recurrente de Sinusitis es:
-3 veces en 6 meses o cuatro veces en un año
Infección recurrente de diarrea es:
mas de 5 veces al año
Definicios de niño en pediatria:
menores de 21 años
Inmunodeficiencia mas prevalente en CR
Ataxia Telangectasia
Examenes para detectar el IDP
- Hemograma completo
- Citometria de flujo
OTROS
+Reducción del Azul de Tetrazolio (NTB)
+Anticuerpos Funcionales-estimulacion basica
Que se busca en el hemograma:
Linfopenia, neutropenia y plaquetopenia
Cuandoo se considera plaquetopenia:
Menos de 150 000
Cuando hay linfopenia:
Menos de 1500
Neutrofilos normales:
Menos de 1500 absolutos
Que se mide en a citologia de flujo:
- Cantidad de inmunoglobulinas
- Cantidad de antocuerpos
- Citoquinas
- Complemento por ejemplo en enfermedades recurrentes por Neisseria o parecidas al liáis
- Moleculas de Adhesion
Que se puede hacer con los pacientes que presentan Neutropenia?
Se le pone factor estimulante de colonias
Que se puede hacer con los pacientes que presentan defectos en los anticuerpos?
Se le pone inmunoglobulinas
Que se puede hacer con los pacientes que presentan defectos en los linfocitos T?
Transplante de Medula Osea
Que no hay que hacer con los pacientes que tienen IDP?
- No hay que darle leche materna
- No aplicar BCG u otras vacunas con organismos vivos
- No transfundir
- Iniciar TPM7SMX profiláctico o gamaglobulinas IV, antifungicos y antivirales.
