NHoI 5 embryologi Flashcards
Koordinerar och tolkar sensorisk aktivitet och styr de
motoriska delarna
Regulativa/associationssystemet
Bildar CNS
Neuralplattan, neuralröret
Bildar PNS
Neurallisten, Plakoder
Kvarvarande epiblast celler ger
Ektodermet
aktiverar LEF1
Wnt
bildar epidermis
yt-ektoderm
ger upphov till celler i hjärnan hypofysen, luktbulben, närthinnan och ryggmärgen
neuralplattan sen neuralröret
Ger upphov till spinal ganglia, autonoma ganglia, kranialganglia
neurallisten och ektodermala plakoder
ger upphov till sensoriska celler typ luktepitel, hårceller i innerörat.
ektodermala plakoder
sköter inhibition av epidermialiserande signaler, inducerar bildandet av neuroektoderm.
bmp-2 och -4
produceras i noden
chordin (inhibitor)
bildningen av neuralröret
Neurulationen
När neuralröret inte sluts rostralt
Encephalocele
När neuralröret inte sluts kaudalt
Spina bifida
tre olika varianter av defekt neuralrör
Spina bifida occulta(vanligast), Myelomeningocele och meningocele
viktigt att få i sig vid graviditet
folsyra
3 första hjärnblåsorna
prosencephalon, mesencephalon och rhombencephalon
5 senare hjärnblåsorna
telencephalon, diencephalon, mesencephalon, metencephalon, myelencephalon
ger framhjärnan inklusive barken
Expansion av telencephalon
Vad bildar
ryggmärgen
Kaudala neuralröret
vid denna krökning bildas cerebellum
pontinkrökningen
dorsala delen av ryggmärgen kommer från:
alarplattan
ventrala delen av ryggmärgen kommer från
basalplattan
de som får mest BMP i ryggmärgen blir?
sensoriska
de som får mest shh i ryggmärgen blir?
motoriska
vad expanderar och bildar cerebellum vid den pontina krökningen
laterala alar-plattan i rostrala metencephalon
kordan sträcker sig tom?
mesencephalon
saknar en uttalad basalplatta
Telencephalon och diencephalon
bildar thalamus och hypothalamus samt
ögats näthinna (optiska blåsan).
Alarplattan i Diencephalon
Vanligaste framhjärnemissbildningen
Holoprosencephali
retinan kommer från
neuroepitel och pigmentepitel
loberna i hypofysen bildas av
divertikel i botten av diencephalon under hypothalamus infundibulum. och rathkes ficka som är en divertikel i taket på munhålan, stomodeum som är av ektodermalt ursprung.
ger PNS
Laterala/periphera neuralplattan
Neuralistcellerna ger upphov till olika celler och strukturer beroende på
sin rostrokaudala ursprungsposition.
Kranial- / hud-plakoderna ger upphov till
sensoriska kranialganglienervceller, luktepitelet, linserna och innerörats celler.
Innerörat (inkl. sensoriska hårceller) bildas från
otiska/öron-plakoden
omogna celler (neuro/glioblaster) som är determinerade
Progenitorer
celler som inte delar sig är?
postmitotiska celler:
yttre faktorer som reglerar induktion determinering och differentiering.
morfogener och cams med mera
inre faktorer som reglerar induktion determinering och differentiering.
transkriptionsfaktorer som reglerar gener och deras aktivitet.
viktiga intrinsic factors
BMP, wnt, fgf, shh, retinylsyra. notch delta
celler som spänner sig över hela tjockleken
radiella gliaceller
hur byggs lagren i cortex upp?
byggs inifrån och ut.
felaktig lageruppbyggnad i cortex sjukdom.
Lissencephalier
var kan det ske nybildning av vuxna nervceller
olfaktoriska bulben (vandrar men överlever ej) och hippocampus från stamceller i gyrus dentatus
Spetsen på en utväxande axon/neurit kallas
Tillväxtkon
vilka 4 sätt interagerar tillväxtkonen med omgivande ytor?
kontaktattraktion, kontraktrepulsion, kemoattraktion och kemorepulsion.
guidar” konerna till den plats
där summan av repulsionen är minst.
Gradienter av
repellerande Ephriner på tektumcellernas yta i målområdet
så stor del av nervcellerna dör.
omkring hälften främst genom apoptos.
Sensoriska nervceller behöver desssa för
att överleva
Neurotrophiner
Faktorer som kan motverka nervcellsdöd
neurotrofa faktorer som ngf, bdnf nt4 har trk receptorer
två faser av nervsystemets utveckling
tidig fas som är aktivitetsoberoende och sen fas som är aktivitetsberoende
vad innebär en kritisk period?
Perioder under utvecklingen med hög
neuronal plasticitet
orsaker till störd aktivitet från ögonen
skelning, kongenital katarakt, monokulär refraktionsstörning. skador i cornea eller konjunktiva.
Hur går gastrulationen till?
Epiblastceller bryter sig loss (EMT)
och tränger undan hypoblasten i mittlinjen och ger
upphov till Endoderm
Fortsatt invandring via primitivstrimman av
epiblastceller ovanpå endodermet ger Mesodermet.
Kvarvarande epiblast celler ger Ektodermet
Hur går neuralinduktionen till?
Inhibition av epidermialiserande signaler (BMP-2 BMP-4)
Inhibitionen inducerar bildandet av neuroektoderrm
inhibitorer (chordin) produceras i noden.
Inhibition av BMP-2 som då slutar att inhibera proneurala regulatorer leder till både stimulering av proneurala gener och inhibering av proepidermala gener
Bildningen / anläggningen av NS
- Gastrulationen
- Bildningen av 3 groddblad
- mesoderminduktionen
- Neuralinduktionen:
- bildningen av neuroektoderm
- bildningen av neuralplattan
- Regional specialisering av Neuralplattan
- Rostro-kaudala organisationen
- Medio-laterala organisationen
- Neurulationen:
- bildningen av neuralröret
- slutningen av neuralröret
- Regional specialisering av neuralröret
- Rostro-kaudala organisationen
- Dorso-ventrala organisationen
när börjar neuralröret slutas?
efter 22 dagar
bildas vid sidan om slutningen av neuralröret
somiter
Telencephalon Bildar?
Olfaktoriska bulben Cerebral cortex Hippocampus Basala ganglierna Basala framhjärnan
Diencephalon Bildar?
Thalamus
Hypothalamus
Näthinnan/retina
Mesencephalon Bildar?
Tectum och Tegmentum
Metencephalon Bildar?
Cerebellum
Pons
Myelencephalon Bildar?
Medulla oblongata
bildar thalamus och hypothalamus samt
ögats näthinna (optiska blåsan).
Alarplattan i Diencephalon
vanligaste framhjärnemissbildningen? mellan vilka veckors mönsterbildning sker det occh vad kan det ge?. vad sker och vilken signalväg är ofta störss?
Holoprosencephali, v-2-4 kan ge cyclopi. separationerna av hemisfärerna blir påverkad, shh signalvägen
Uppdelning av det centrala ögonanlaget eyefield
och delar av prosencephalon sker sekundärt med
bla.?
Sonic hedghog (Shh) från PCP (Precordal plate) mm. nervceller till näthinnan, delas upp i två och förtjockas och bildar ögonblåsorna.
Optiska blåsan bildas hur?
evagination från diencephalon, invagineras och sluts genom att optiska fissuren går ihop.
linsen kommer ifrån?
Precordal plate
Olfaktoriska systemet har celler från två olika ställen vilka?
CNS • Olfaktoriska bulben (telencephalon) PNS • Olfaktoriskt sensoriskt epitel – från olfaktoriska/nasal plakoden
Cellerna i PNS kommer från olika tillfälliga embryonala strukturer:
- Neurallisten
* Kranialplakoder
Neurallistcellerna migrerar ut och bildar?
nervceller i PNS - perifera ganglier
Nervceller i kranialganglierna kommer både
från?
neurallisten och från neurogena
plakoder
vad är plakoder?
förtjockningar i ektodermet
innerörat bildas från?
otiska palkoden, vandar inte på samma sätt, bildaar båggångarna och snäckan
Sjukdomar som kommer från
störning i neurallistutvecklingen
Neurocristopatier:
Störningar av bildningen och/eller
vandring av neurallistens och plakodernas
celler ger sjukdom i PNS. vilka?
perifera neuropatier, kongenital dövhet och Hischsprungs sjukdom.
Processen som styr att celler determineras olika
beroende på position och vilka morfogener som cellen exponeras för
mönsterbildning
vad bildas efter nervcellerna och hur länge håller det på?
Gliacellerna det fortsätter postnatalt
ena cellen bildar en förstadiecell som
differentierar
Kombinerat med migration
assymetrisk delning
steget före neuronala och glia progenitorer
Neuroepitheliala
stam- / progenitor
celler
“regulerar switchen”
SHH
Neurala progenitorerna migrerar iväg från ventrikulära zonen med?
radiell migration tangentiell migration
vid störd utveckling och missbildningar i cortex cerebri: abnorm celldelning och eller cellddöd?
Microencephalier - minskad celldelning / ökad celldöd
Megalencephalier - ökad celldelning / minskad celldöd
Fokal cortikal dysplasi - lokal påverkan celldelning
• Abnormal cellmigrering: sjukdomar
Lissencephalier
Cortikala heterotopier, kan leda till störd mental utveckling och epilepsi (läkemedelsresistent)
rörelsemaskineriet i tillväxtkonen
cytoskelettet. Framförallt aktin-systemet (mikrofilment)
Viktigaste attraherande (+) och
repellerande (–) signalerna för
tillväxtkonen
Extracellulärmatrix (+/-) Integriner (+) CAMs - Cell Adhesion Molecules (+) Cadheriner (+) Netriner DCC/Unc5 (+/-) Slit Robo (-) Semaforiner Sem-R (+/-) Ephriner Eph-receptorer (-) (Påverkar cytoskelettet - främst Aktin direkt eller indirekt genom att reglera bla monomeriska G-protein (Rho-GTPaser) eller [Ca2+]ic)
Olika tillväxtkoner har olika
uppsättningar och mängd receptorer
och svarar därmed olika på
omgivningens signaler
individuell guidning
vad innebär retinotopisk organisation?
Retinala ganglionceller som ligger bredvid varandra i
retina projicerar axoner till målceller/områden som
ligger bredvid varandra
Hur hittar axoner från de retinala ganglioncellerna i
näthinnan till sin retinotopa adress i något av de
centrala syncentra (målområdena)?
Retinala ganglioncell-axoners tillväxtkoner leds bl av kontaktrepulsion. Gradienter av
repellerande Ephriner på tektumcellernas yta i målområdet ”guidar” konerna till den plats
där summan av repulsionen är minst.
Beroende på läget i näthinnan av ganglioncellaxonerna har de olika uppsättning av Ephreceptorer
och svarar därmed olika på repulsionen och de ”guidas” därmed individuellt.
Kongenital oförmåga att känna smärta, mutation i vilken gen?
NGF genen
vad behöver sensoriska nervceller för att överleva?
Neurotrophiner
faktorer som kan motverka nervcellsdöd?
NGF, BDNF, NT4 NT3, PDGF, CNTF
vad är det mest för receptortyp i neurotropiska nervcellssvar?
Receptor Tyrosine Kinases
antiapoptos via?
via PI3Kinas och Akt/PKB
och intrinsic apoptotic regulatory pathway (Bcl2/Bax
Apaf1 - Caspaser)
Hur jobbar tillväxtkonen när det bildas synapser?
• Kontakt mellan tillväxtkonen och målceller
• Förgrening sker; ”diffust” nätverk bildas
• Kontakten påbörjar förändringar i pre- och
post-synaptiska strukturer
• Omogna uppkopplingar/synapser bildas
• Neuronal elektrisk aktivitet kan därefter börja
flöda i systemet
De omogna uppkopplingarna trimmas
och omlagras, hur?
• Mindre utskott ”spines, spinules” bildas eller
tillbakabildas
• Nya synapser bildas eller existerande elimineras
• Synapser stärks eller försvagas
• Systemets kapacitet till förändring
två olika typer av neuronal plasticitet?
Synaptisk plasticitet (synapsstyrka) Strukturell plasticitet (antalet synapser, utskott)
vilka molekylära mediatorer finns vid plasticitet?
Neurotrofiska faktorer, Ca2+ modulerade-kinaser (CaMkinaser)
Synapstransmissionssystemet
olika kritiska perioder? och när?
Synsystemet (0-9år) Somatosensoriska systemet Hörseln Olfaktoriska systemet Språk (1-12 år)
