Nevromuskulære sykdommer

Question 1

Patofysiologien til MG?

Answer 1

Antistoffer mot Ach-r. Assosiert med thymom (10%)

Question 2

Hvordan skal du medikamentelt sjekke om pasienten har MG?

Answer 2

Iv Neostigmin (ACh-e-hemmer)

Question 3

Hvordan kan et barn født av en MG-syk mor ha neonatal MG?

Answer 3

Pga Ig G over placenta. Forbigående tilstand.

Question 4

Hva slags sykdom er MG?

Answer 4

Autoimmun

Question 5

Hva er prevalensen av MG?

Answer 5

600 i norge. 10-20/100.000. Insidens ca 7/100.000

Question 6

Rammes oftest kvinner eller menn av MG?

Answer 6

Kvinner under 40, menn over 50.

Question 7

Symptomer på MG

Answer 7

Trettbarhet av muskler, fluktuerende bilde, okulær presentasjon hos 85%, bulbære symptomer hos 15%, maksimal alvorlighetsgrad nådd innen 2 år.

Question 8

Hva er akuttbehandling av MG?

Answer 8

Mestinon (pyridostigmin) = acetylkolinesterasehemmere. Dosering for voksne: 30-60mg x 4

Question 9

Ved myasten krise, hva gjør du?

Answer 9

Manglende effekt av Mestinon? –> Plasmaferese 5 behandlinger (forventet effekt etter første behandling). IV Ig f.eks 0,4g/kg i 5dg (forventet effekt etter andre behandling).

Question 10

Noen med MG har ikke Anti-ACh-r-antistoffer. Hva har de kanskje da?

Answer 10

Anti-MuSK-antistoffer.

Question 11

Immunsuppressiv langvarig behandling av MG?

Answer 11

Prednisolon 60mg i 30 dg. Azathioprin, Cyclosporin. Nye midler: Rituximab, Takrolimus.