ALS

Question 1

Hva er ALS?

Answer 1

En motornevronsykdom som rammer en svært liten andel av befolkningen. Amyotrofisk lateral sklerose.

Question 2

Hva er kjennetegnene på ALS?

Answer 2

Pareser, dysartri, svelgvansker, fasikulasjoner, atrofi av muskulatur. Noen få får demens (5%) i forløpet. Reflekser er ofte unormalt gode sett i lys av samtidig atrofi.

Question 3

Hvem får ALS?

Answer 3

Ikke noe entydig ift risikofaktorer. Median alder 65-70 år.

Question 4

Hvilke typer ALS?

Answer 4

Bulbær (alvorlig, raskt progredierende), Spinal (tregere forløp). I tillegg deles inn i: Klassisk ALS (øvre og nedre motornevron affisert) og Primær lateral sklerose (Kun øvre motornevron affisert, bedre prognose/tregere forløp).

Question 5

Hva vil du finne ved nevrofysiologiske undersøkelser?

Answer 5

Utslukkede eller svake F-responser på nevrografi pga nedre motornevron-affeksjon. Normal ledningshastighet og amplitude (?).

Question 6

Hva er insidensen sånn ca av ALS?

Answer 6

Litt over 100/år i Norge.

Question 7

Hvor mange har den familiære formen for ALS?

Answer 7

10%

Question 8

Hvilket gen er assosiert med ALS?

Answer 8

SOD-1-genet. Superoksid dismutase.

Question 9

Hva dør de fleste med ALS av?

Answer 9

Respirasjonssvikt i CO2-narkose.

Question 10

Hva er behandlingen for ALS?

Answer 10

Ingen kurativ. Rilutec gis, PEG for kaloribalanse, BiPAP, respirator (svært få velger dette).