Basalganglier og ufrivillige bevegelser

Question 1

Hva menes med striatum?

Answer 1

Putamen og nucleus caudatus

Question 2

Hva er chorea?

Answer 2

Ufrivillige bevegelser (en hyperkinesi) der man får raske og rykkvise bevegelser i ekstremiteter eller nakke. Assosiert med Huntingtons.

Question 3

Hva er forløpet til “den indre/direkte bane”?

Answer 3

Cortex cerebri (eks) –> putamen (inh) –> GPi (inh)–> Thalamus (eks) –> Cortex. (Minus-minus = pluss. Feil i denne banen gir økt stimulering av cortex og flere bevegelser. Man regner med at den direkte er viktig for finmotoriske bevegelser.

Question 4

Hva er forløpet til den indirekte bane?

Answer 4

Cortex (eks) –> putamen (inh) –> Gpe (inh) –> Nucleus subthalamicus (eks) –> GPi (inh) –> thalamus (eks) –> cortex cerebri. (Man regner med at indirekte bane er viktig for å hemme samtidig bevegelse av andre ekstremiteter)

Question 5

Hva er ballisme?

Answer 5

Store, kastende, ufrivillige bevegelser. Oftest bare ensidig (hemiballisme). Akutte lesjoner i nærheten av n.subthalamicus (vaskulære hendelser).

Question 6

Hva er myoklonus?

Answer 6

Rykkvis bevegelse over en muskel eller ekstremitet. Gjerne bare en av gangen. Innsovningsmyoklonus.

Question 7

Hva er atetose?

Answer 7

Langsomme, ufrivillige bevegelser av nakke eller ekstremitet.

Question 8

Hva er en dystoni?

Answer 8

Feilaktig muskeltonus, langvarige konstriksjoner.

Question 9

Hva er den vanligste ufrivillige bevegelsen?

Answer 9

Tremor

Question 10

Hvilke typer tremor har vi?

Answer 10

Hviletremor og aksjonstremor (intensjonstremor, posturaltremor, kinetisk tremor)

Question 11

Hva er fascikulasjoner?

Answer 11

Muskelspill. Fysiologisk eller relatert til ALS. Irritasjonstilstand av perifere motornevron.

Question 12

Hvor sitter lesjonen gjerne dersom det er generalisert myoklonus?

Answer 12

Cortex cerebri.

Question 13

Hva er Holmes tremor?

Answer 13

Tremor med lav frekvens (3-4Hz)

Question 14

Hva er Wilsons sykdom?

Answer 14

Defekt i kobbertransportprotein. Kobberavleiringer i hud, cornea (Kayser-Fleischer-ringer), lever, basalganglier. MR vil vise tungmetallavleiringer i basalganglier. Kan gi dystoni, parkinsonistiske preg, hviletremor. Varierende klinikk?

Question 15

Hva kjennetegner Huntingtons?

Answer 15

Ufrivillige bevegelser, kognitiv svikt, psykiatriske symptomer. CAG-repeat (over 37). Huntingtin blir dysfunksjonelt. Man tror Huntingtin forhindrer apoptose av nevroner. Arvelig og autosomal dominant arvegang.

Question 16

Hva er tardive dystonier/dyskinesier?

Answer 16

Ufrivillige bevegelser med langsom debut. F.eks tungeprotrusjon eller ansiktslåsning, leppebevegelser osv.

Question 17

Hvilke typer dystonier har vi?

Answer 17

Familiære eller sporadiske (vanligst med sporadiske): Generaliserte, segmentale, fokale (vanligst. Cervicale = torticollis, laterocollis, retrocollis, anterocollis), blefarospasme, munn/kjeve-dystoni, hender eller føtter. Noen kan også ha strupedystoni –> påvirker stemmebåndene, gir spastisk dysfoni.

Question 18

Hva er en aksjonsdystoni?

Answer 18

Oppgavespesifikk dystoni. F.eks skrivekrampe. Ufrivillig, dyston sammentrekning av musklene ved en spesiell oppgave.

Question 19

Hva er den vanligste symptomatiske behandlingen av dystonier?

Answer 19

Botulinumtoksin-injeksjoner.