Neurología

Question 1

Lesiones de la médula espinal y sus síntomas/signos:

Answer 1

1) Poliomielitis y atrofia muscular espinal:
-Parálisis flácida.

2) Esclerosis múltiple:
-Lesiones asimétricas de la sustancia blanca.
-Sospechar al presentar Neuralgia del N.Trigémino bilateral.

3) Hemisección de Brown-Séquard:
-Pérdida contralateral de sensación de dolor y temperatura dos niveles por debajo del nivel de la lesión.
-Hemiparesia ipsilateral a la lesión.
-Pérdida ipsilateral de tacto fino, vibración y propiocepción por debajo del nivel de la lesión.

4) Esclerosis lateral amiotrófica:
-NO hay alteración de la sensibilidad NI déficits oculomotores.
-Inicia con fasciculaciones, y luego evoluciona a atrofia y debilidad en manos.
-Tx de 1era línea: Riluzole (aumenta levemente la sobrevida)

5) Oclusión completa de la arteria espinal anterior:
-Conservación únicamente del tacto fino, vibración y propiocepción.

6) Síndrome central medular:
-Debilidad en miembros superiores&raquo_space; miembros inferiores.
-Etiología: Lesiones de hiperextensión.
-Mayores 50 años

7) Tabes dorsal:
-Etiología: Sífilis.
-Pérdida sensitiva y de propiocepción.
-Ataxia sensorial progresiva.
-Asociado a: articulaciones de Charcot, dolor punzante, y pupilas de Argyll Robertson.
-Examen neurológico: ausencia de reflejos profundos y signo de Romberg +

8) Siringomielia:
-Pérdida bilateral de dolor y temperatura en extremidades superiores.
-Presente en 35% de pacientes con Malformación de Chiari.

9) Deficiencia de VitB12:
-Marcha atáxica, parestesias, alteración del sentido de la posición y de la vibración.

10) Síndrome de cauda equina:
-Anestesia en silla de montar (pérdida de sensibilidad en sensibilidad en las nalgas, la zona genital, la vejiga y el recto).
-Pérdida del control de la vejiga y del esfínter anal
-Reflejos rotulianos y patelares abolidos.

Question 2

Lesiones del N.Facial (VII PC) y sus síntomas/signos:

Answer 2

1) Lesión de Neurona Motora Superior:
-Parálisis facial de hemicara inferior contralateral a la lesión.

2) Lesión de Neurona Motora Inferior:
-Forma idiopática se conoce como Parálisis de Bell
-Parálisis facial con incapacidad para cerrar el ojo ipsilateral a la lesión.

3) Parálisis del N.Facial:
-Etiologías: SIDA, Sarcoidosis, Cirugía de parótida, Tumores y DM.

Question 3

Repaso de reflejos e inervación:

Answer 3

Biccipital: C5
Triccipital: C7
Patelar: L4
Aquileano: S1
Babinski: + es normal hasta el año de edad!!!
Nervio Femoral: Muslo anterior, extensión de rodilla y flexión de cadera.
Nervio cutáneo femoral lateral: su compresión produce meralgia parestésica.

Question 4

Neuralgia del N.Trigémino (V) PC):

Answer 4

-Dolor en las ramas del N.Trigémino (V1, V2 y V3)
-Etiología: Frio
-Tx de 1era línea: Carbamazepina

Question 5

Síndrome de cauda equina:

Answer 5

Etiologías: Absceso epidural, trauma, metástasis.

Clínica:
-Anestesia en silla de montar
-Hiporreflexia
-Debilidad muscular asimétrica
-Incontinencia urinaria y fecal

Abordaje: Cirugía.

Dx diferencial: Síndrome de cola de caballo/cono medular: se diferencian porque el síndrome de cola de caballo presenta debilidad muscular simétrica.

Question 6

Infarto cerebral:

Answer 6

-Isquémico (80%) o hemorrágico (20%)

Etiologías:
-Ateroesclerosis de a.carótida externa, a.carótida interna, a.vertebral, a.cerebral, a.basilar.
-HTA, hipercolesterolemia, DM: Infartos lacunares principalmente.
-Émbolos
-Estados de hipercoagulables, disección craneocervical, trombosis del seno venoso, anemia de cl.falciformes/drepanocítica, vasculitis.

Factores de riesgo: Enfermedad a.coronarias, obesidad, FA, estenosis carotídea, fumado, uso de drogas IV, +60años, hombres, Afroamericanos, Hispanos y Asiáticos.

Dx: TAC cerebro SIN contraste (en infartos isquémicos tempranos de <6horas se pueden ver únicamente con RM).

Síntomas varían dependiendo del territorio arterial afectado:
1) A.cerebral media:
-Paresia, pérdida sensitiva facial y en brazo contralateral a la lesión.
-Hemianopsia homónima hacia el lado de la lesión.
-Afasia si lesión ocurre en hemisferio dominante (90% de población es el izquierdo).

2) A.cerebral anterior:
-Paresia y pérdida sensitiva en pierna contralateral a la lesión.
-Cambios a nivel cognitivo y de personalidad.
-Incontinencia urinaria.

3) A.cerebral posterior:
-Vértigo
-Ataxia
-Hemianopsia homónima
-Pérdida sensitiva facial ipsilateral a la lesión.
Pérdida sensitiva en extremidades contralateral a la lesión.
-Daño en IX PC y X PC ipsilateral a la lesión.

4) A.lacunar: 4 tipos de síndromes
-Motor puro
-Sensitivo puro
-Hemiparesia atáxica
-Disartria - mano “torpe”

5) A.penetrantes pequeñas de ganglios basales y cápsula interna:
-Desviación del ojo hacia el lado ipsilateral de la lesión.
-Hemiparesia y pérdida sensorial contralateral al lado de la lesión.

6) Ataque isquémico transitorio:
-Déficit neurológicos de menos de 24horas de duración (la mayoría menos de 1hora)

7) Síndrome de Wallenberg (A.cerebelosa postero-inferior y/o A.vertebral):
-Pérdida de sensación de dolor y temperatura en hemicara ipsilateral a la lesión, y en el hemicuerpo contralateral a la lesión.
-Debilidad de músculos bulbares (cara, laringe y faringe) ipsilaterales a la lesión.
-Síndrome de Horner ipsilateral a la lesión (triada miosis pupilar, ptosis palpebral y anhidrosis facial).
-Vértigo y nistagmo

8) Disección de A.carótida.
-Cefalea repentina
-Cervicalgia
-Síndrome de Horner

Tx de infarto isquémico:
-Inicio de infarto <3 horas: Trombólisis (tPA: activador tisular de plasminógeno)
-Inicio de infarto >3 horas: Aspirina
-Uso de manitol e hiperventilación para revertir edema ceberal agudo.

Contraindicaciones ABSOLUTAS para recibir terapia trombolítica con tPA:
-Accidente cerebrovascular o TCE en los últimos 3 mese
-INR > 1. 7 o TPT prolongado
-Infarto miocardio en los últimos 3 meses
-Hemorragia intracraneal previa
-Recuento plaquetario bajo (< 100.000/mm3 )
-Presión arterial elevada: sistólica >185 mm Hg o diastólica >110 mm Hg
-Cirugía mayor en los 14 días previos
-Ataque isquémico transitorio en los últimos 6 meses
-Hemorragia digestiva o urinaria en los últimos 21 días
-Glicemia elevada (>400 mg/dL) o disminuída (<50 mg/ dL)
-Convulsiones inicio del ictus

Question 7

Hemorragia subaracnoidea:

Answer 7

Etiologías:
-Ruptura aneurisma sacular (aneurisma en “frambuesa”)
-Malformaciones arterio-venosas
-Trauma

Sitio más frecuente de sangrado: en la convexidad del hemisferio con el círculo de Willis.

Síntomas/signos:
-Inicio abrupto de cefalea sumamente intensa (“La cefalea más intensa que he tenido en la vida”)
-Irritación meníngea: rigidez cervical, fotofobia, náuseas, vómitos, Kernig y Brudzinski+

Dx: TAC cerebral SIn contraste; Si el TAC es no concluyente, realizar una PL (aumento de PIC, LCR amarillento y aumento de la concentración de proteínas).
Angiografía no invasiva: se realizar luego de confirmar el Dx de la hemorragia para identificar su origen. Realizarla en pacientes con alta sospecha clínica, en los que el TAC y la PL fueron NO concluyentes.

Abordaje:
-Cirugía de emergencia con colocación de stent para estabilizar aneurisma!!! Si no se drena, genera hidrocefalia obstructiva que podría llevar a coma y muerte.
-Para prevenir infarto isquémico (con mayor probabilidad de ocurrir en los 10 días posteriores a hemorragia subaracnoidea): BCC (amlodipina).

Question 8

Aneurisma en “frambuesa”:

Answer 8

¿En qué pacientes con aneurisma en “frambuesa” hay más posibilidad de desarrollar hemorragia subaracnoidea?

Pacientes con patologías como:
-Marfan
-Coartación de aorta
-Enfermedad renal poliquística
-Síndrome Ehlers-Danlos
-Anemia de cls.falciformes
-Fumado activo
-Ateroesclerosis
-HHH: Historia familiar, HTA e hiperlipidemia

Question 9

Hemorragia intracerebral:

Answer 9

Regiones cerebrales más comúnmente afcetadas: ganglios basales, tálamo, puente y cerebelo.

Factores de riesgo: HTA (causa más común), tumores, uso de drogas.

Síntomas/Signos:
-Iniciales: Déficits motores y sensoriales focales.
-Tardíos: Aumento de PIC (cefalea, vómitos, bradicardia y alteración del estado cognitivo)

Dx: TAC sin contraste

Tx: craneotomía únicamente en caso de herniación (herniación se presenta con la triada de Cushing: HTA, bradicardia y respiración irregular).

Question 10

Hemorragia subdural:

Answer 10

Etiología: TCE con ruptura de venas puente.

Síntomas/signos:
-Cefalea
-Alteración del estado mental (gradualmente, desde días-semanas)
-Hemiparesia contralateral al lado de la lesión
-Síntomas neurológicos focales.

Dx:
-TAC: hiperdensidad (si es agudo) en forma de semiluna/cóncavo.
-Si la hemorragia es crónica, se vería una hipodensidad.

Question 11

Hemorragia epidural:

Answer 11

Etiología: TCE con fractura lateral del cráneo que genera desgarro de la A.meníngea media.

Síntomas/signos:
-Pérdida inmediata de la consciencia posterior al TCE, seguido por periodo de lucidez, y posteriormente alteración gradual del estado mental (en cuestión de horas)

TAC: hiperdensidad en forma biconvexa (balón de fútbol americano).

Question 12

Trombosis de los senos cavernosos:

Answer 12

Etiología: trombosis séptica debido a infección de la piel facial, ocular o de los senos paranasales, principalmente causada por Staph.aureus.

Síntomas/Signos:
-Cefalea (principal síntoma)
-A nivel orbitario: dolor, edema y alteraciones visuales (debido a afectación de III, IV y VI PC.
-Alteración del estado mental (podría ser una sepsis)

Dx: RM con gadolinio y venografía por RM

Tx:
-Vancomicina + cefalosporina de 3era o 4ta gen
-Metronidazol: para infección anaerobia dental y/o senos paranasales.
-Falla terapéutica: se realiza drenaje quirúrgico

Question 13

Xantocromia:

Answer 13

-LCR amarillo al realizar PL (signo de hemólisis por sangrado previo).

Etiologías:
-Encefalitis por VHS
-Hemorragia subaracnoidea

Question 14

Cefaleas:

Answer 14

Cefaleas primarias:
-Migraña
-Cluster o cefalea en racimos
-Tensional

Cefaleas secundarias:
-Etiología subyacente provoca la cefalea: tumor, hemorragia intracraneal, meningitis.
-Banderas rojas presentes (aparición súbita de la peor cefalea que el paciente ha tenido en su vida, presencia de secuelas neurológicas, una cefalea de predominio nocturno que despierta al paciente, vómitos matutinos, inicio de síntomas en +50años, síntomas/signos neurológicos focales, papiledema, inicio posterior a TCE.

Question 15

Migraña:

Answer 15

-Dolor puede durar desde 4-72 horas.
-Unilateral, pulsátil, intensidad moderada-severa, agravante: actividad física, y se asocia a síntomas como: náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia.
-Mujeres > Hombres
-Componente familiar
-Edad aparición: adolescencia-20s
-Factores desencadenantes: alimentos (vino tinto, queso), ayuno, estrés, menstruación, anticonceptivos orales combinados, luz, y falta de sueño.
-Puede presentar o no aura. Presentación clásica de la migraña con aura: cefalea intensa unilateral, pulsátil, precedida de síntomas visuales como escotomas dismincuión del campo visual.

Txs de 1era línea para profilaxis:
-Anticonvulsivantes (Valproato, Gabapentina y Topiramato).
-Antidepresivos tricíclicos (Amitriptilina)
-B-bloaqueadores (Propanolol)
-BCC
-SIEMPRE: ejercicio aeróbico rutinario y buena higiene del sueño.

Question 16

Cefalea cluster o cefalea en racimos:

Answer 16

-Cefalea periorbitaria unilateral de intensidad severísima, breve (30min-3horas).
-Se produce por periodos largos de tiempo de manera recurrente (afectando la misma parte de la cabeza, durante varios días, a la misma hora del día (principalmente durante el sueño), y en una estación del año específica).
-Síntomas asociados: lagrimeo ipsilateral, inyección conjuntival, síndrome de Horner y congestión nasal.
-Hombres > Mujeres.
-Edad de inicio: aprox 25 años
-Tx 1era línea para erradicar crisis: O2 en altas dosis (si no funciona, Tx 2nda línea: inyección de sumatriptán).
-Tx profiláctico de 1era línea: Verapamilo (si no funciona, también se puede utilizar litio, ácido valproico o topiramato).
*Pregunta típica de IFOM: Hombre de 25 años que se despierta repetidamente durante la noche debido a un dolor periorbitario unilateral sumamente intenso: Cluster!!!

Question 17

Cefalea tensional:

Answer 17

-Cefalea más común diagnosticada en adultos.
-Dolor opresivo bilateral, en forma de banda alrededor de la cabeza, de intensidad leve-moderada, suele aparecer al FINAL del día, NO se agrava con la actividad física.
-Síntomas asociados: ansiedad, dificultad para concentrarse y dormir.
-Factores desencadenantes: estrés y fatiga.
-Tx de 1era línea: AINES y paracetamol (si no funcionan, usar triptanos)
-Tx también incluye la relajación (masajes, baños calientes y evitación de factores exacerbantes).
-SIEMPRE debe de hacerse el Dx diferencial con arteritis de células gigantes (con velocidad de sedimentación globular (VSG)), en pacientes +50 años con inicio de cefaleas de novo.

Question 18

Cefaleas secundarias:

Answer 18

-Considerar etiologías como tumores o hemorragias intracraneales siempre que haya banderas rojas presentes.

Etiologías posibles y sus hallazgos:
-Meningitis: fiebre y/o erupción cutánea.
-Arteritis temporal: claudicación mandibular
-Neoplasias, infecciones o inflamación: síntomas constitucionales.
-Meningitis o HSA aneurismática: fotofobia, náuseas y vómitos, rigidez nucal.

Dx HSA: TAC craneal SIN contraste.
Dx arteritis temporal: VSG

Question 19

Desórdenes convulsivos:

Answer 19

1) Epilepsia idiopática: convulsiones recurrentes no provocadas.

2) Epilepsia adquirida:
-Etiologías neurológicas (tumores, ACV, hemorragias, malformaciones a-v). Característicamente presentan déficit focal postictal.
-Etiologías NO neurológicas: Trastornos hidroelectrolíticos (hipoglucemia, hiponatremia, hipocalcemia), sobredosis o abstinencia de drogas, encefalopatía hepática o hipertensiva, uremia, porfiria, eclampsia, isquemia, y TCE.

Tipos de crisis convulsivas:
-Parciales: se dividen en simples o complejas
-Generalizadas: se dividen en tónico-clónicas o crisis de ausencia de la infancia.

Causas principales de convulsiones según grupo etario:
Infantes <2 años: Lesiones perinatales, Congénito
Niños 2-10 años: Fiebre
Adolescentes 10-18 años: Abstinencia de drogas, Malformaciones a-v
Adultos 18-35 años: Tumores, Alcoholismo
Adultos +35 años: Desórdenes metabólicos, Infartos

Question 20

Crisis convulsivas parciales:

Answer 20

-El aura es común (puede incluir alucinaciones auditivas, visuales, olfativas o táctiles).
-Comúnmente ocurre un déficit neurológico fpcal postictal que resuelve a las 24 horas.
-Incluye: simples y complejas, pueden evolucionar hacia crisis tónico-clónicas generalizadas secundarias.

Crisis convulsivas parciales simples:
-NO hay alteración de la conciencia.

Crisis convulsivas parciales complejas:
-Afectación del lóbulo temporal
-SÍ hay alteración de la conciencia.
-Síntomas/signos característicos: confusión, desorientación y amnesia postictal.

Question 21

Crisis convulsivas generalizadas:

Answer 21

-Afectación de ambos hemisferios cerebrales.
-HAY alteración de conciencia.
-Incluye: tónicas, clónicas, tónico-clónicas, mioclónicas, atónicas y de ausencia.

Crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas:
-Pérdida súbita del conocimiento.
-Extensión de la espalda, con contracción de músculos del tórax y extremidades.
-Movimientos clónicos repetitivos: alternancia entre contracción y relajación muscular.
-Incontinencia, mordedura de lengua y cianosis durante episodio convulsivo.
-Confusión y somnolencia postictal.

Crisis convulsivas generalizadas de ausencia infantil:
-Episodios breves (hasta 10s) de alteración de la conciencia, que pueden ocurrir hasta 100 veces en un mismo día.
-Síntomas/signos: mirada fija, detención repentina del movimiento, chasquido de labios, aleteo de párpados y movimientos de masticación.
-NO existe periodo postictal.
-Hiperventilación es uno de los desencadenantes.
-Inicio en infancia, y remisión ocurre antes de la adultez.
-Asociación familiar.

Dx: EEG
Hallazgos típicos en EEG:
-Crisis convulsivas parciales: Foco epileptogénico.
-Crisis convulsivas generalizadas de ausencia infantil: Descargas de picos y ondas de 3 por segundo.
-Crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas: Actividad de 10 Hz durante la fase tónica y ondas lentas durante la fase clónica

Tx de crisis convulsivas parciales y generalizadas tónico-clónicas (inicialmente como monoterapia; en caso de que no funcione se pueden combinar):
-Levetiracetam
-Fenitoína
-Carbamazepina
-Fenobarbital (*TX 1era línea en niños!!!)
-Ácido valproico
Otras opciones menos utilizadas: gabapentina, topiramato, oxcarbazepina.

Tx en crisis conlvulsivas generalizadas de ausencia:
-1era línea: Etosuximida
-2nda línea: Ácido valproico

Tx en pacientes con crisis convulsivas intratables del lóbulo temporal: Lobectomía temporal anterior.

NO se debe dar Tx a pacientes que tuvieron un único episodio convulsivo.

Question 22

Estatus epiléptico:

Answer 22

Emergencia médica debido a:
1) Convulsiones prolongadas (+5 min), o
2) 2 o más convulsiones en un lapso de 30 minuros, y SIN recuperación de la conciencia durante este periodo.

Etiologías:
-Incumplimiento Tx anticonvulsivante
-Lesión cerebral anóxica (ocurre cuando se interrumple por completo el suministro de O2 al cerebro).
-Abstinencia a drogas y/ OH
-Alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas
-TCE
-Infecciones

Abordaje:
1 paso: Administrar tiamna + glucosa
2 paso: Administrar Benzodiacepina IV en los primeros 5min (puede ser Lorazepam o Diazepam).
3 paso: Administrar segunda dosis de Benzodiacepina IV en los siguientes 5min.
4 paso: Si el paciente sigue convulsionando a los 20min desde el ingreso y luego de las 2 dosis de Benzodiacepinas: administrar fosfenitoína, valproato sódico, levetiracetam, infusión continua de midazolam, o en caso de crisis muy graves administrar fenobarbital.

Tx ante estado epiléptico refractario (EERR): Antiepilépticos.

*Importante: el Tx anticonvulsivante se debe administrar SIEMPRE que una crisis dure +5min, independientemente de si es estatus epiléptico o no.

Question 23

Vértigo:

Answer 23

Sensación de movimiento del entorno y/o de uno mismo cuando en realidad tal movimiento NO existe.

Enfermedades que tienen como síntoma principal el vértigo:
-Vértigo posicional paroxístico benigno
-Vestibulopatía periférica aguda:
-Enfermedad de Méniére
-Síncope

Question 24

Vértigo posicional paroxístico benigno:

Answer 24

Etiología: desplazamiento de otolitos provocando alteraciones en los canales semicirculares.

Síntomas:
-Vértigo episódico transitorio ( < 1 minuto)
-Nistagmo desencadenado por cambios en la posición de la cabeza (levantarse de la cama).
-Mareos vertiginosos o no vertiginosos
-Sensación de aturdimiento (sensación como si “estuviera a punto de desmayarse”)

Dx: Maniobra de Dix-Hallpike (el paciente gira la cabeza 45 grados hacia la derecha o izquierda, e inmediatamente posterior pasa de posición sentado a supino).
-Resultado + (muy posible Dx): Al realizar la maniobra el paciente siente vértigo y se produce un nistagmo hacia lado afectado.
-Si al realizar la maniobra el nistagmo persiste por +1 minuto, y se acompaña de alteración de la marcha y vómitos: sospechar de lesión central (causada por desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central).

Tx:
-Maniobra de Epley (muy similar a la maniobra de Dix-Hallpike): remisión en 80% de pacientes.
-Suele recurrir en 30% de pacientes en menos de 1 año.

Tx contra vértigo: Meclizina
*NO se recomienda uso crónico de medicamentos contra el vértigo.

Question 25

Vestibulopatía periférica aguda:

Answer 25

Etiologías:
-Laberintitis
-Neuritis vestibular

Síntomas:
-Inicio súbito de vértigo grave.
-Intolerancia al movimiento de la cabeza
-Marcha inestable
-Náuseas y vómitos
-Nistagmo

Laberintitis: Síntomas auditivos
-Acúfenos
-Pérdida de la audición
Dx diferencial de la laberintitis: ictus pontino cerebeloso lateral (presenta síntomas adicionales como: cefalea occipital, ataxia, nistagmo)

Neuritis vestibular: Ausencia de síntomas auditivos. Se debe de sospechar en pacientes que son diagnosticados con una infección viral, y 1 semana después comienzan con vértigo y vómitos.
Dx diferencial de la neuritis vestibular: ictus medular cerebeloso lateral.

Dx de la vestibulopatía periférica aguda: 3 criterios
1) Reflejo vestíbulo-ocular anormal al realizar la prueba de impulso cefálico (el examinador gira rápidamente la cabeza del paciente desde la línea media hacia el lado que se va a examinar).
2) Nistagmo horizontal, en la dirección contralateral al sitio de la lesión.
3) NO ocurre desalineación vertical del ojo al “tapar” el ojo contralateral.

Tx agudo:
-Corticoesteroides en las primeras 72 horas.
-Agentes anti vértigo (meclizina)

Question 26

Enfermedad de Méniére:

Answer 26

-Vértigo grave recurrente, episodios duran minutos-horas
-Síntomas auditivos: pérdida de audición y tinitus
-Náuseas y vómitos
-Pérdida progresiva de audición de baja frecuencia del lado afectado
-Mujeres > Hombres
-Afectación del oído interno

Dx:
1) Al menos 2+ episodios que duren +20 minutos y que haya remisión de los síntomas entre episodios.
2) Pérdida de audición
3) Acúfenos

Tx agudo:
-Meclizinas y/o benzodiacepinas: controlan la sensación de “movimiento del entorno y/o de uno mismo” propios del vértigo.
-Antieméticos

Tx crónico:
-Evitar ingesta de sal: evita retención de líquidos.
-Diuréticos
-Inyección de gentamicina en el oído medio (para casos graves principalmente): reduce la frecuencia y gravedad de los ataques de vértigo.

Question 27

Síncope:

Answer 27

Pérdida de la conciencia debido a isquemia cerebral. Incluye etiologías cardiacas y no cardiacas.

Etiologías NO cardiacas: típicamente se presenta con síntomas prodrómicos, pérdida de conciencia y del tono durante <30 segundos, y posterior recuperación en segundos.
-Hipotensión ortostástica: Etiologías más comunes incluyen la deshidratación y neuropatía autonómica.
-Vasovagal: factores precipitantes incluyen la bipedestación prolongada, angustia y dolor. Presencia de síntomas prodrómicos como náuseas, calor y diaforesis.

Etiologías cardiacas: NO presenta síntomas prodrómicos.
-Obstrucción de la salida en ventrículo izquierdo: síncope al realizar esfuerzo físico o actividad física.
-Arritmias
-Torsada de puntas

Dx síncope:
-Holter: evaluar arritmias
-EKG y enzimas cardiacas: descartar isquemia miocárdica
-ECO
-Angiografía cerebral

Question 28

Desórdenes de la Unión Neuromuscular:

Answer 28

-Miastenia gravis
-Síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Question 29

Miastenia gravis:

Answer 29

-Anticuerpos se unen a receptores postsinápticos de acetilcolina (ACh) situados en la unión neuromuscular.
-Principalmente en mujeres jóvenes (<40 años) y hombres mayores (>60 años)
Factores predisponentes: timoma y tirotoxicosis

Síntomas/signos:
-Ptosis
-Diplopía
-Síntomas bulbares (disartria y disfagia)
-Dificultad para actividades como subir escaleras o levantarse de sillas
-Síntomas empeoran con la fatiga (+ intensos al final del día)

Crisis miasténica:
-Compromiso respiratorio y riesgo de broncoaspiración
-Factores desencadenantes: medicamentos como fluoroquinolonas, traumas o cirugías.
Tx: protección vía aérea, Ig IV, plasmaféresis y/o esteroides IV.

Dx miastenia gravis:
-Detección de anticuerpo contra receptor de Ach: mediante la prueba Tensilon (se utiliza edrofonio que es un inhibidor de la anticolinesterasa)
-Aplicar hielo sobre párpados: si hay mejoría de síntomas indica miastenia gravis.
-Electromiografía (EMG): anormalidad en una única fibra, y disminución en la respuesta muscular luego de una estimulación nerviosa repetitiva!!!
-TAC tórax: permite descartar timomas.

Tx miastenia gravis:
-Inhibidores acetilcolinesterasa (piridostigmina): Tx sintomático
-Prednisona
-Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina y/o micofenolato mofetilo)
-Plasmaféresis y/o Ig IV
-EVITAR: aminoglucósidos, fluoroquinolonas, B-bloqueadores

Question 30

Síndrome miasténico Lambert-Eaton:

Answer 30

-Trastorno paraneoplásico autoinmune (se producen anticuerpos dirigidos contra los canales de calcio presinápticos de la unión neuromuscular).

*Factor predisponente: CA pulmonar de células pequeñas!!!

Síntomas/signos Lambert-Eaton:
-Debilidad de músculos proximales: debilidad muscular disminuye al realizar actividad física.
-Hiporreflexia/arreflexia
-SIN afectación de músculos extraoculares, respiratorios y bulbares.

Dx Lambert-Eaton:
-Electromiografía (EMG): aumento en la respuesta muscular luego de una estimulación nerviosa repetitiva!!!
-Detección de anticuerpo contra canales de Ca+2 presinápticos.
-TAC tórax: permite descartar neoplasia pulmonar.

Tx Lambert-Eaton:
-Erradicar CA pulmonar de células pequeñas.
-3,4-diaminopiridina y/o guanidina
-Inhibidores de acetilcolinesterasa (piridostigmina)
-Corticoesteroides y/o Inmunosupresores (azatioprina): Tx etiologías autoinmunes.

Question 31

Enfermedades desmielinizantes:

Answer 31

-Esclerosis múltiple
-Síndrome de Guillian-Barré
-Esclerosis lateral amiotrófica

Question 32

Esclerosis múltiple:

Answer 32

-Mujeres > Hombres (3:2)
-Edad de diagnóstico: entre 20-40 años
-4 subtipos: remitente-recurrente (más común), progresiva primaria, progresiva secundaria, y recidivante progresiva.
-Triada Charcot: dificultades para articular palabras, oftalmoplejía intranuclear y nistagmo.

Síntomas/signos:
-Debilidad en extremidades
-Inestabilidad de la marcha
-Parestesias
-Neuritis óptica (Tx: corticoesteroides IV), oftalmoplejía, diplopía
-Vértigo y nistagmo
-Retención urinaria
-Disfunción sexual
-Depresión y deterioro cognitivo
-Síntomas empeoran al bañarse con agua caliente.
-Síntomas mejoran en embarazo.
-Ataques sintomáticos: cada año y medio; duración de cada ataque: 2-8 semanas. Los síntomas pueden ser recurrentes (mejor pronóstico) o permanentes y progresivos.

Dx EM:
-Criterios de McDonald
-Gold standard: Resonancia magnética. Hallazgos: dedos de Dawson (lesiones periventriculares múltiples, asimétricas de la sustancia blanca en el cuerpo calloso). Utilizar gadolinio para realzar lesiones activas.
-Punción lumbar: aumento de IgG

Tx exacerbaciones agudas EM:
-Altas dosis corticoesteroides IV
-Recambio plasmático (en paciente que NO respondieron a corticoesteroides).

Tx modificador de la enfermedad EM:
-Ocrelizumab: EM progresiva
-Inmunomoduladores: EM remitente-recurrente
-Inyectables ABC: Interferon-β1a (Avonex/Rebif), Interferon-β1b (Betaseron), and Copolymer-1 (Copaxone).

Tx sintomático EM:
-Baclofeno: espasticidad
-Colinérgicos: retención urinaria
-Anticolinérgicos: incontinencia urinaria
-Carbamazepina y/o amitriptilina: parestesias dolorosas
-Antidepresivos: depresión

Question 33

Síndrome Guillián-Barré/Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda:

Answer 33

-Enfermedad desmielinizante aguda y rápidamente progresiva de los nervios periféricos.
-Etiologías: Infección por C. yeyuni, infección viral, o vacuna de la influenza.
-85% de pacientes se recuperan completamente.

Síntomas/signos GB:
-Parálisis progresiva simétrica ascendente (distal a proximal). En casos graves: parálisis de tronco, diafragma y nervios craneales.
-Arreflexia
-Parestesias en guante y calcetín
-Desregulación autonómica

Dx GB:
-Disminución en velocidad de conducción nerviosa debido a desmielinización difusa
-Punción lumbar: disociación albuminocitológica (proteínas en LCR > 55 mg/dL con poca o ninguna pleocitosis).

Dx diferencial principal de GB:
-Enfermedad de Lyme: parálisis ascendente, hallazgos normales en LCR, SIN disfunción autonómica.
-Enfermedad Guillián-Barré: parálisis ascendente, disociación albuminocitológica en LCR, CON disfunción autonómica.

Tx GB:
-Tx 1era línea: plasmaféresis e Ig IV.
-NO dar corticoesteroides

Question 34

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) enfermedad de Lou Gehrig o enfermedad de neuronas motoras

Answer 34

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una afección crónica y progresiva caracterizada por la pérdida de neuronas motoras superiores e inferiores. Hombres de 40-80 años.

Etiología: desconocida

Síntomas-Clínica:
-debilidad que empeora gradualmente de manera asimétrica durante meses-años, (brazos, piernas, diafragma y nervios craneales inferiores)
-inicialmente contracciones musculares (fasciculaciones)
-pérdida de peso es común.

Signos:
- hallazgos de neuronas motoras superiores (NMS) como inferiores (NMI).
Las funciones sensoriales, movimientos oculares y el control esfinteriano suelen estar preservados.
-La labilidad emocional

Diagnóstico:

-presentación clínica de la ELA a es suficiente para el diagnóstico.

• afectación bulbar, que afecta la lengua o los músculos orofaríngeos, sugiere una localización por encima del agujero magno y ayuda a diferenciar la ELA de la espondilosis cervical con mielopatía compresiva.
• electromiografía (EMG) y los estudios de conducción nerviosa revelan denervación generalizada y actividad muscular espontánea (potenciales de fibrilación), ayudando a excluir otras neuropatías motoras.

-tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) de la columna cervical son útiles para descartar causas estructurales, especialmente en pacientes sin síntomas bulbares.

Tratamiento:
Primera Linea
-medidas de apoyo y educación del paciente.

Segunda Linea
-riluzol, retrasa la progresión de la enfermedad al reducir los niveles de glutamato en el cerebro.
-edaravone es otro fármaco utilizado en casos avanzados de ELA.

Question 35

Alzheimer

Answer 35

Inicio: amnesia para información recién adquirida, mientras que la memoria a largo plazo suele estar intacta.Siguientes etapas: déficits visuoespaciales (dificultad para realizar actividades de la vida diaria, perderse en lugares conocidos), déficits en el lenguaje y un declive cognitivo que puede ir acompañado de depresión y agitación.

Deterioro cognitivo leve: puede preceder a la enfermedad de Alzheimer en hasta 10 años.

Estadios tempranos: En las etapas tempranas, el examen físico generalmente es normal excepto por el estado mental.

Hallazgos tardíos: A medida que avanza la enfermedad, pueden aparecer déficits neurológicos no cognitivos, dispraxia (dificultad con tareas motoras aprendidas) e incontinencia urinaria.

Diagnóstico:
-Se diagnostica definitivamente mediante autopsia.
–pruebas neuropsicológicas pueden ayudar a distinguir entre demencia y depresión.
-La enfermedad se diagnostica por exclusión, sugerida por características clínicas y por un deterioro cognitivo progresivo sin deterioro motor significativo.
-La resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) pueden mostrar atrofia, especialmente en lóbulos temporales/parietales (descartar otras causas como demencia vascular, hidrocefalia de presión normal (NPH) y hematoma subdural crónico)
-líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal.
-Se deben descartar el hipotiroidismo, la deficiencia de vitamina B12 y la neurosífilis.
.
Etiología: No tiene etiología clara. Factores de riesgo incluyen la edad avanzada, género femenino, antecedentes familiares, síndrome de Down y bajo nivel educativo. La patología involucra enredos neurofibrilares, placas neuríticas con depósito de amiloide, angiopatía amiloide (aumento del riesgo de hemorragia lobar espontánea) y pérdida neuronal.

Tratamiento de primera línea:
No hay tratamiento probado efectivo para prevenir la progresión de la enfermedad.
-Los inhibidores de la colinesterasa (por ejemplo, donepezilo) son la terapia de primera línea para tratar los síntomas en enfermedad leve a moderada, pero no afectan el resultado final.

Tratamiento de segunda línea:
-Memantina, un antagonista de los receptores NMDA, puede retardar el declive en la enfermedad moderada a grave.
-tratar también de síntomas asociados como depresión, agitación, trastornos del sueño, alucinaciones y delirios, además de proporcionar terapia de apoyo para el paciente y la familia y adaptar el entorno al paciente.

Question 36

Differential diagnosis—
DEMENTIAS

Answer 36

NeuroDegenerative diseases
Endocrine
Metabolic
Exogenous
Neoplasm
Trauma
Infection (eg, HIV-associated dementia)
Affective disorders
Stroke/Structural

Question 37

Demencia vascular

Answer 37

Asociada con antecedentes de accidente cerebrovascular y enfermedad cerebrovascular (demencia vascular) es el segundo tipo más común de demencia.

Historia/Examen físico
■Declive escalonado en el funcionamiento cognitivo.
■ Asociada con otros síntomas de accidente cerebrovascular, como déficits sensoriales o motores.
■ Los factores de riesgo incluyen la edad, hipertensión, diabetes, fuentes embólicas y antecedentes de accidente cerebrovascular.

Diagnóstico
Los criterios para el diagnóstico de demencia vascular incluyen la presencia de demencia y dos o más de los siguientes:
■ Signos neurológicos focales en el examen.
■ Comienzo de síntomas que fue abrupto, escalonado o relacionado con un accidente cerebrovascular.
■ La resonancia magnética muestra una carga importante de infartos lacunares en áreas corticales y subcorticales.

Tratamiento
Los protocolos para la prevención y tratamiento de la demencia vascular son los mismos que los del accidente cerebrovascular.

Question 38

Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick)

Answer 38

Forma rara y progresiva de demencia caracterizada por la atrofia de los lóbulos frontal y temporal.

Historia/Examen físico
■ Los pacientes se presentan con falta de inhibición y cambios significativos en el comportamiento y la personalidad temprano en la enfermedad.
-Otros síntomas incluyen trastornos del habla.
■ Dificultad, falta de atención, comportamientos impulsivos y, ocasionalmente, signos extrapiramidales.
■ Rara vez comienza después de los 75 años de edad.

Diagnóstico
■ características clínicas
■evidencia de atrofia frontotemporal observada en resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC).

Tratamiento
■Sintomático.

Question 39

Hidrocefalia de presión normal

Answer 39

forma potencialmente tratable de demencia.

Diagnóstico:
■ características clínicas y se confirma con imágenes como TC o RM que muestren agrandamiento ventricular fuera de proporción con la atrofia surco cortical.
■ La punción lumbar puede ser diagnóstica y terapéutica.

Etiología: Se cree que surge de la reabsorción alterada del líquido cefalorraquídeo (LCR).

Tratamiento de primera línea:
■La punción lumbar (PL) o el drenaje lumbar continuo de líquido cefalorraquídeo (LCR) durante varios días mejora significativamente los síntomas.

Tratamiento de segunda línea:
■Si hay mejoría clínica, se considera el shunt ventriculoperitoneal como tratamiento de elección.

Question 40

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

Answer 40

Extremadamente rara de demencia asociada con la acumulación de una proteína priónica anormal en el cerebro.

Diagnóstico:
-Se sugiere por características clínicas y puede incluir niveles elevados de proteína 14-3-3 y tau en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
-definitivo requiere biopsia cerebral o autopsia, aunque la resonancia magnética (RM) o el electroencefalograma (EEG) pueden ser útiles.

Etiología: La ECJ es causada por la acumulación de una proteína priónica anormal en el cerebro, siendo miembro de las encefalopatías espongiformes transmisibles.

Tratamiento: Actualmente no existe un tratamiento efectivo para la ECJ.

Question 41

Demencia de cuerpos de Lewy

Answer 41

-afecta a personas de 50 a 85 años
-caracterizada por cambios cognitivos progresivos, alucinaciones visuales y anomalías en el movimiento similares al Parkinson.

Diagnóstico: evaluación de imágenes y/o neuropsicológica para descartar otros diagnósticos. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia cerebral o autopsia, donde se pueden observar agrupaciones anormales de proteínas α-sinucleína dentro de las neuronas (cuerpos de Lewy).

Etiología: La etiología de la demencia de cuerpos de Lewy sigue siendo poco clara.

Tratamiento : El tratamiento es sintomático, ya que no existen agentes modificadores de la enfermedad disponibles.

Question 42

Enfermedad de Huntington

Answer 42

enfermedad, hipercinética y autosómica dominante que
-involucra secuencias de repeticiones de tripletes CAG en el gen HD en el cromosoma 4.

Diagnóstico: Se realiza un diagnóstico clínico confirmado por pruebas genéticas. Las imágenes de TC/RM pueden mostrar atrofia cerebral, especialmente del núcleo caudado y el putamen.

Etiología: La enfermedad de Huntington es causada por secuencias de repeticiones de tripletes CAG en el gen HD en el cromosoma 4, lo que lleva a una expresión más temprana y una enfermedad más grave en generaciones posteriores (anticipación).

Tratamiento de primera línea: No hay, la progresión de la enfermedad no se detiene. Se trata de manera sintomática;

-reserpina o tetrabenazina pueden minimizar los movimientos no deseados.
-La psicosis debería tratarse preferiblemente con antipsicóticos atípicos para reducir el riesgo de efectos secundarios extrapiramidales o discinesia tardía.
-Los ISRS son la terapia de primera línea para la depresión.

Question 43

Enfermedad de Parkinson

Answer 43

Diagnóstico:
■evaluación clínica de los síntomas característicos, como la tetralogía de Parkinson (temblor en reposo, rigidez, akinesia/bradicinesia e inestabilidad postural)

Etiología:
■pérdida de células dopaminérgicas, inicialmente en la sustancia negra.

Tratamiento primera linea:
■Terapia combinada de levodopa/carbidopa (Levo: precursor de la dopamina que puede atravesar la barrera hematoencefálica y Carbi:bloquea la conversión periférica de levodopa para prevenir los efectos secundarios nauseas y vomito)

■Agonistas de la dopamina (ropinirol, pramipexol, bromocriptina) se pueden usar en la etapa inicial de la enfermedad.

Tratamiento de segunda linea:
■Selegilina (inhibidor de MAO-B) puede ser neuroprotectora y disminuir la necesidad de levodopa.

■Inhibidores de catecol-O-metiltransferasa (COMT) (entacapona o tolcapona) aumentan la disponibilidad de levodopa en el cerebro y pueden reducir las fluctuaciones motoras.

■Anticolinérgicos (trihexifenidilo o benztropina): generalmente usados en pacientes jóvenes con temblor predominante.

Si la terapia médica es insuficiente, la pallidotomía quirúrgica o los estimuladores cerebrales profundos pueden proporcionar beneficio clínico.

Question 44

Neoplasmas

Answer 44

Historia/Examen físico
Los síntomas dependen del tipo y la ubicación del tumor, el crecimiento local y el efecto de masa resultante, el edema cerebral o el aumento de la presión intracraneal debido a la obstrucción ventricular. Aunque los dolores de cabeza se consideran a menudo el principal síntoma de presentación, solo el 31% de los pacientes los presentan en el momento del diagnóstico, y solo el 8% tiene dolor de cabeza como único síntoma.

sintoma más común: convulsiones o los déficits motores focales progresivos lentos

Cuando el aumento de la presión intracraneal es el síntoma de presentación, los síntomas incluyen dolor de cabeza, náuseas/vómitos y diplopía (parálisis del nervio craneal VI falsamente localizadora).

Otros síntomas de presentación: anomalías en el campo visual, déficits neurológicos, síntomas psiquiátricos.
Diagnóstico

Diagnóstico: histológico mediante biopsia guiada por TC o biopsia quirúrgica., TC y RM con y sin contraste para localizar y determinar la extensión de la lesión. La RM con gadolinio es generalmente mejor para visualizar tumores de tejido blando y vascularidad. La TC es preferida para evaluar lesiones de la base del cráneo

Tratamiento

Considerar resección (si es posible), radiación y quimioterapia después de la consulta adecuada con equipos de oncología médica y quirúrgica.

La terapia depende en gran medida del tipo de tumor, histología, progresión y ubicación.
Si la presión intracraneal está elevada, se puede manejar con elevación de la cabeza, hiperventilación, corticosteroides, manitol y retirada de líquido cefalorraquídeo. Los antiepilépticos pueden usarse en pacientes que han tenido una convulsión.

Question 45

Degeneración Macular Relacionada a la Edad

Answer 45

Historia:
- Pérdida de visión central indolora.
- Los signos tempranos incluyen distorsión de líneas rectas y pérdida de otros aspectos de la agudeza visual fina.

Diagnóstico:
- Degeneración macular atrófica (“seca”): Fundoscopia revela drusas (acumulación de material extracelular blanco/amarillo) y/o cambios pigmentarios.
- Degeneración macular exudativa o neovascular (“húmeda”): Presencia de hemorragias y líquido subretiniano.

Tratamiento:
- Degeneración macular atrófica: No hay tratamiento disponible actualmente, aunque una combinación de vitaminas (vitamina C, vitamina E, beta-caroteno y zinc) ha mostrado ralentizar la progresión de la enfermedad.
- Degeneración macular exudativa:
- Inhibidores de VEGF han demostrado mejorar la visión (ranibizumab, bevacizumab) o ralentizar la pérdida visual (pegaptanib) en pacientes con degeneración macular exudativa.
- Terapia fotodinámica usando un láser para coagular selectivamente los vasos retinianos. Puede ser útil en combinación con inhibidores de VEGF.

Etiología:
- Más común en individuos blancos, mujeres, fumadores y aquellos con antecedentes familiares.

Question 46

Sindrome de piernas inquietas

Answer 46

se caracteriza por la urgencia de mover las piernas, especialmente más notable durante la noche, acompañada de disestesias que se alivian con el movimiento.

Etiología: Puede estar asociado con neuropatía y anemia por deficiencia de hierro.

tratamiento: incluye agonistas de la dopamina como ropinirole, pramipexole, o gabapentina.

Question 47

Cataratas

Answer 47

Historia:
- Opacificación del cristalino que resulta en la obstrucción del paso de la luz. Asociada con diabetes, hipertensión, edad avanzada y exposición a radiación.

Diagnóstico:
- Historia/Examen físico: Se presenta con pérdida de agudeza visual y dificultad con la visión nocturna.

Tratamiento:
- Tratamiento: Extracción quirúrgica del cristalino y reemplazo.

Etiología:
- Asociada con diabetes, hipertensión, edad avanzada y exposición a radiación.

Question 48

Glaucoma

Answer 48

Historia:

Glaucoma de ángulo cerrado: Dolor ocular extremo y súbito, visión borrosa, dolor de cabeza, náuseas y vómitos.
Glaucoma de ángulo abierto: Generalmente asintomático hasta etapas avanzadas, pero puede presentarse con dolores de cabeza leves, trastornos visuales y adaptación deficiente a la oscuridad en pacientes mayores de 35 años que necesitan cambios frecuentes de lente.
Diagnóstico:

Mejor prueba inicial: Tonometría ocular (para medir la presión intraocular) y gonioscopia como estándar de oro para el glaucoma de ángulo cerrado.
Tonometría, visualización oftalmoscópica del nervio óptico y copa del disco óptico, y pruebas de campo visual para el glaucoma de ángulo abierto.
Tratamiento:

Glaucoma de ángulo cerrado: Una emergencia médica que puede causar ceguera. Tratamiento para reducir la presión intraocular incluye colirios (timolol, pilocarpina), medicamentos sistémicos (acetazolamida oral o IV, manitol IV), e iridotomía periférica láser como tratamiento curativo y profiláctico.
Glaucoma de ángulo abierto: Tratar con β-bloqueantes tópicos (timolol, betaxolol) para reducir la producción de humor acuoso, pilocarpina para aumentar el flujo de humor acuoso, e inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida) si es necesario. Si la medicación falla, la trabeculoplastia láser o la trabeculectomía pueden mejorar el drenaje del humor acuoso.

Question 49

Encefalopatías por deficiencias nutricionales:

Answer 49

Wernicke encefalopatía Vitamina B1 (tiamina) La tríada clásica consiste en encefalopatía, oftalmoplejía y ataxia. Alcohólicos (efecto tóxico en las fibras de Purkinje cerebelares), hiperémesis, inanición, diálisis renal, SIDA. Puede ser desencadenada o exacerbada por la administración de glucosa en dosis altas. Reversible casi de inmediato con la administración de tiamina. Siempre administrar tiamina antes de glucosa.

Korsakoff demencia deficiencia Vitamina B1 (tiamina) Además de la tríada clásica, amnesia anterógrada y retrógrada, nistagmo horizontal y confabulaciones. Igual que arriba. Suele ocurrir en el síndrome de Wernicke tratado demasiado tarde o de manera inadecuada. Irreversible.

Neuropatía periférica; degeneración combinada subaguda (SCD) Vitamina B12 (cianocobalamina) Comienzo gradual y progresivo. Parestesias simétricas, neuropatía sensorial en guante y media, rigidez en las piernas, espasticidad, paraplejia, disfunción intestinal y vesical, lengua dolorida y demencia. Asociado con niveles elevados de ácido metilmalónico. Pacientes con anemia perniciosa; vegetarianos estrictos; postoperatorios de resección gástrica o ileal; enfermedad ileal (ej., Crohn); alcohólicos u otros con desnutrición. Inyecciones de B12 o dosis orales altas.

Deficiencia de folato Irritabilidad; cambios de personalidad sin los síntomas neurológicos de la CSD. Alcohólicos. Reversible si se corrige temprano.

Question 50

Coma

Answer 50

Historia
Coma es un estado de inconsciencia marcado por una respuesta limitada o nula a los estímulos (es decir, un estado de falta de capacidad para responder). Estados menores de disminución del nivel de alerta se conocen como “obtundación” o “estupor”. El coma es causado por disfunción de ambos hemisferios cerebrales o del tronco cerebral (pontina o superior) debido a insultos estructurales o tóxico-metabólicos. Las causas incluyen lo siguiente:

Encefalopatía hipóxica/isquémica difusa (por ejemplo, post-paro cardíaco).
Lesión axonal difusa por trauma de alta aceleración (por ejemplo, accidentes automovilísticos).
Herniación cerebral (por ejemplo, lesión masiva cerebral, HSA con hidrocefalia obstructiva).
Infección generalizada (por ejemplo, encefalitis viral o meningitis bacteriana avanzada).
Hemorragia o infarto masivo del tronco encefálico.
Mielinolisis pontina central.
Trastornos electrolíticos (por ejemplo, hipoglucemia).
Toxinas exógenas (por ejemplo, opiáceos, benzodiacepinas, alcohol, otras drogas).
Actividad convulsiva generalizada o estados postictales.
Disfunción endocrina (por ejemplo, hipotiroidismo severo) o metabólica (por ejemplo, deficiencia de tiamina).
Diagnóstico

Por lo general, se realiza mediante una combinación de la historia/evaluación física y pruebas de laboratorio o neuroimagen.
Paso inicial más adecuado: Verificar glucosa, electrolitos, calcio; realizar panel renal, pruebas de función hepática, gases arteriales, un screening toxicológico, y cultivos de sangre y LCR.
Obtener una TC craneal sin contraste antes de otras imágenes para evaluar hemorragia o cambios estructurales. La imagen debería preceder a la punción lumbar debido al riesgo de herniación.
Realizar una resonancia magnética para excluir cambios estructurales e isquemia (por ejemplo, del tronco encefálico).
Descartar catatonía, un estado de inconsciencia de tipo conversivo, síndrome de “encerrado” o estado vegetativo persistente (EVP), los cuales pueden confundirse con un verdadero coma.
Tratamiento
El tratamiento inicial debe incluir las siguientes medidas:

Estabilizar al paciente: Atender a las ABC (vías respiratorias, respiración y circulación).
Revertir lo reversible: Administrar DONT—Dextrosa, Oxígeno, Naloxona y Tiamina.

Question 51

Afasia de Wernicke

Answer 51

afasia no fluida
Afasia de Wernicke = afasia sensorial, afasia receptiva o afasia fluida

Historia
La afasia de Wernicke es un trastorno de la comprensión del lenguaje con producción intacta pero no significativa. Es causada por un insulto al área de Wernicke en el lóbulo temporal superior posterior izquierdo (perisilviano). A menudo es secundaria a un accidente cerebrovascular embólico de la arteria cerebral media inferior/posterior izquierda.

Diagnóstico
Se presenta con fluidez preservada del lenguaje con repetición y comprensión impairadas, lo que lleva a un “ensalada de palabras”. Los pacientes son incapaces de seguir órdenes; utilizan frecuentemente neologismos (palabras inventadas) y errores parafásicos (sustituciones de palabras); y muestran falta de conciencia de sus déficits.

Tratamiento
Tratar la etiología subyacente e instituir terapia del habla.

Question 52

Afasia de Broca

Answer 52

Afasia de Broca = afasia motora, afasia expresiva o afasia no fluida
Afasia de Wernicke = afasia sensorial, afasia receptiva o afasia fluida

Historia
La afasia de Broca es un trastorno de la producción del lenguaje hablado y/o escrito, con comprensión intacta. Es causada por un insulto al área de Broca en la corteza frontal inferior posterior. A menudo es secundaria a un accidente cerebrovascular en la arteria cerebral media superior izquierda. También conocida como afasia motora.

Diagnóstico
Se presenta con producción de habla impairada, frustración debido a la conciencia de los déficits, hemiparesia en brazo y cara, pérdida hemisensorial y apraxia de los músculos orales. El habla se describe como “telegráfica” con pocas palabras y pausas frecuentes.

Tratamiento
Terapia del habla (con resultados variables y pronóstico intermedio).

Question 53

Esclerosis Tuberosa

Answer 53

Tuberosis esclerosis = Sclerosis tuberosa, desorden autosómico dominante que afecta varios sistemas orgánicos, incluyendo el sistema nervioso central, la piel, el corazón, la retina y los riñones.

Historia/PE
- Se presenta con espasmos infantiles o convulsiones, lesiones hipopigmentadas en forma de “hoja de aliso” en el tronco y las extremidades, y discapacidad mental (con mayor probabilidad si inicia a temprana edad).
- Otras manifestaciones en la piel incluyen adenomas sebáceos (pequeños nódulos rojos en la nariz y las mejillas en la distribución de una mariposa) y un parche de piel áspera en la región lumbosacra con una consistencia similar a la de la piel de naranja.
- Otros síntomas se deben a tumores benignos pequeños que crecen en la cara, los ojos, el cerebro, los riñones y otros órganos. Por ejemplo:
- Insuficiencia cardíaca congestiva debido a rabdomioma cardíaco; enfermedad renal por quistes renales, angiolipomas o carcinomas.
- Discapacidad del desarrollo por lesiones cerebrales.

Diagnóstico
- Usualmente clínico.
- Las lesiones en forma de hoja de aliso son resaltadas con una lámpara UV de Wood.
- Imágenes:
- Resonancia magnética cerebral: Evaluar para astrocitoma gigante subependimario y tubérculos calcificados (nódulos similares a papas) dentro del cerebro en el área periventricular. Si las lesiones obstruyen el flujo del líquido cefalorraquídeo, puede desarrollarse hidrocefalia obstructiva.
- Ecocardiografía: Evaluar para rabdomioma cardíaco, especialmente en el ápice del ventrículo izquierdo (afecta a > 50% de los pacientes).
- Resonancia magnética abdominal: Evaluar para enfermedad renal (quistes, angiolipoma y/o carcinoma).
- EEG: Evaluar para actividad convulsiva.

Tratamiento
- El tratamiento debe basarse en los síntomas (por ejemplo, cirugía cosmética para adenomas sebáceos faciales).
- Tratar las convulsiones si están presentes. Si hay espasmos infantiles, tratar con ACTH o vigabatrina.
- La intervención quirúrgica puede estar indicada en caso de ↑ ICP debido a hidrocefalia obstructiva o para convulsiones asociadas con un foco epileptógeno o un retraso del desarrollo severo.

Question 54

Neurofibromatosis

Answer 54

Neurofibromatosis es el trastorno neurocutáneo más común, con dos tipos principales: neurofibromatosis 1 (NF1, o síndrome de von Recklinghausen) y neurofibromatosis 2 (NF2), ambos son enfermedades autosómicas dominantes.

Historia/PE
- Los criterios diagnósticos de NF1 incluyen dos o más de lo siguiente:
- Seis manchas café con leche (máculas planas, hiperpigmentadas uniformemente).
- Dos neurofibromas (tumores benignos de la vaina periférica del nervio) de cualquier tipo.
- Pecas en el área axilar o inguinal.
- Glioma óptico.
- Dos nódulos de Lisch (hamartomas pigmentados del iris).
- Anormalidad ósea (por ejemplo, cifoescoliosis).
- Un familiar de primer grado con NF1.
- Los criterios diagnósticos de NF2 son los siguientes:
- Schwannomas vestibulares bilaterales (también conocidos como neuromas acústicos).
- Familiar de primer grado con NF2 y cualquiera de lo siguiente:
- Neuromas acústicos unilaterales.
- Dos de cualquier tipo de tumor entre neurofibroma, meningioma, glioma o schwannoma.
- Otros rasgos incluyen convulsiones, nódulos en la piel y manchas café con leche.

Diagnóstico
- Resonancia magnética del cerebro, tronco cerebral y médula espinal con gadolinio.
- Realizar un examen dermatológico completo, examen oftalmológico y antecedentes familiares. Se recomienda realizar pruebas auditivas.

Tratamiento
- No hay cura; el tratamiento es sintomático (por ejemplo, cirugía para cifoescoliosis o reducción de tumores).
- Los schwannomas vestibulares y los gliomas ópticos pueden tratarse con cirugía o radiocirugía. Los meningiomas pueden resecarse.
- Se pueden usar medicamentos que afectan la vía mTOR para reducir el crecimiento tumoral.