Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Termin 7 > Neurologi - Demenssjukdomar och rörelsestörningar > Flashcards

Neurologi - Demenssjukdomar och rörelsestörningar Flashcards

1
Q

3 vanligaste demenssjukdomarna?

A

1) Alzheimers
2) Alzheimers + vaskulär demens (blanddemens)
3) Vaskulär demens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur ser likvoranalysen ut hos en pat med Alzheimers sjd?

A

A-beta-amyloid sänkt
P-Tau ökat
T-Tau ökat
Ingen barriärskada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Första symtomet vid AD och hur kan detta påvisas?

A

Nedsatt episodiskt minne: närminnessvikt.

CT/MR kan medial temporallobsatrofi (ffa hippocampus).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka är diagnoskriterierna för Lewy-Body demens (DLB)?

A

Kognitiv svikt + 2 av 3 följande:

  • Flukturerande kognition
  • Synhallucinationer
  • Spontan parkinsonism
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur särskiljer man mellan Parkinsons sjukdom med demens och Lewy-Body demens (DLB)?

A

1-årsregeln.
PDD: parkinsonism -> demens = över ett år.
DLB: parkinsonism + demens = under ett år (oftast demens först, men motoriska symtom kan i vissa fall inträffa först)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Likvoranalys vid DLB, hur ser den ut?

A

Normalt T-tau och P-tau.

Lågt eller normalt beta-amyloid.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad visas med en DATSCAN?

A

Återupptagningskapaciteten av dopamin i basala ganglierna. Nedsatt vid Parkinson och DLB.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur ser CBF-SPECT vid Lewy-body demens?

A

Kraftigt sänkt blodflöde parieto-occipitalt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

68-årig kvinna med 5 års anamnes på förändrad personlighet och beteende. Passiv i hemmet, i övrigt rastlös, mannen har tagit över hushållsarbetet. Okoncentrerad, minnesproblem. Talar bokstavligt, ohämmad socialt, “köpmani”, sämre hygien, sötsug och hypersexuell.

1) Misstänkt diagnos?
2) Hur vill du bekräfta detta?
3) Vilka analyser och bilddiagnostiska metoder kan du använda och vad väntas dessa påvisa?

A

1) bvFTD (beteendevariant frontotemporal demens)
2) Basal kognitiv screening:
MMT + utvigdade tester: ACE, Frontal Behavioural Inventory (FBI, >28=FTD)
3)
* MR: frontal atrofi
* CBF-SPECT: minskat blodflöde frontalt
* Likvor: Neurofilament stegrat, T-tau stegrat, P-tau och A-beta-amyloid normalt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilken är den vanligaste typen av vaskulär demens?

A

Subkortikal vaskulär demens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

CSF biomarkörer - vad tyder dessa på?

1) Fosforylerat tau
2) Neurofilament
3) Totalt tau
4) Beta-amyloid

A

1) Finns i neuritiska tangles vid AD.
2) Finns i axonalt cytoskelett. Vid degeneration av myeliniserade axoner läcker dessa ut. (Snabb progress, vaskulära skador, stroke)
3) Finns i mikrotubili, viktigt för axonstruktur. Vid kortikal/neuronal/axonal degeneration stiger detta.
4) Klyvningsprodukt av APP, ffa A-beta-42 aggregerar till amyloida plack

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vilken biomarkör detekteras först vid AD?

A

A-beta-42 i CSF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vid AD kan man tala om högrisk- och lågrisk-individer. Vad menas med detta?

A

Individens kognitiva reserv. Low risk (tex akademiker) patienters insjuknande förskjuts men sjukdomsförloppet progredierar (till demens) på samma vis som hos high risk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

En 75-årig kvinna kommer till dig på vårdcentralen och hennes medföljande dotter uppger att hon blivit allt mer glömsk de senaste åren. Stresskänslig, slutat läsa böcker och köra bil. På senare tid har hon även varit depressiv och tagit allt mer avstånd från sin familj och sociala krets. Vid undersökning noterar du närminnessvikt, dyspraxi samt att pat har något svårt med språket.

1) Misstänkt diagnos?
2) Vilken kompletterande undersökning vill du utföra innan du skriver remiss till minnesmottagningen?

A

1) Alzheimers disease

2) CT skalle för att us om medial temporallobsatrofi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vanligaste dödsorsaken hos patienter med AD?

A

Lunginflammation (aspirationspneumoni).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur behandlas AD?

1) Lindrig till måttlig
2) Måttlig till svår

A

1) Kolinesterashämmare (ökar nivåer av acetylkolin).
LM: Donepezil, Galantamin, Rivastagmin

2) NMDA-antagonist (modererar förhöjda glutamat-nivåer).
LM: Memantin

(Beh är endast symtomlindrande!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla vaskulär demens?

A

Hjärtkärlsjd (hypertoni, anginga pectoris, claudicatio intermittens, TIA)
Diabetes
Rökning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

En 60-årig pat med hypertoni och diabetes kommer till dig på VC. Har på senare tid fått problem med närminnet. Du noterar att patienten ter sig förlångsammad, initiativlös och känslomässigt avtrubbad. Gångstörning: dålig balans, kort steglängd, svårt att vända. Sonen uppger att patienten har “bättre och sämre dagar” (flukturerande symtom). Pat har en bristande sjukdomsinsikt.

  1. Misstänkt diagnos?
  2. Hur ser sjd-förloppet ut?
  3. Behandling?
A
  1. Subkortikal vaskulär demens
  2. Abrupt debut, sedan trappstegsvis försämring
    • Symtomatisk behandling.
    • Optimera vaskulära riskfaktorer (tvek evidens om effekt).
    • (Ev kolinesterashämmare, dock ingen bevisad effekt på gruppnivå).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad har Parkinsons (PD), Parkinsons sjd med demens (PDD) samt Lewybodydemens (DLB), tillsammans kallade Lewy Body disorders, gemensamt?

A

Alfa-synukleinopati (inklusionskroppar i substantia nigra).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilken hjärnregion påverkas vid PDD och DLB?

A

Subkortikal sjd: Basala ganglier (neostriatum)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Kardinalsymtom vid parkinsons sjukdom? 4st.

A
  • Vilotremor - asymmetrisk debut.
  • Hypokinesi - ex långsam “skruva i en glödlampa”.
  • Rigiditet, kugghjulsfenomen vid långsam passiv rörelse.
  • Postural instabilitet (balanssvårigheter).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

När ska man misstänka demensutveckling vid Parkinson?

A

Problem/svårigheter med:

  • Medicinering
  • ADL
  • Motoriska symtom (tremor/bradykinesi -> gång-/balanssvårigheter)
  • Hallucinationer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

73-årig man. Progressiv kognitiv svikt med sjukdomsinsikt. Fluktuationer med konfusionsepisoder. Synhallucinationer i form av “gubbar”. MMT visar på försämrad visuospatial förmåga. Ingen parkinsonism.
Likvor: normalt T-tau och P-tau, lågt beta-amyloid.
CBF-SPECT visar kraftigt sänkt blodflöde parieto-occipitalt.
1) Misstänkt diagnos?
2) Hur ser progressen ut?

A

1) Lewy-Body demens (DLB)

2) Parkinsonism inom 1 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hur behandlar du en patient med Lewy-body demens som nu även börjat utveckla parkinsonism?

A

Finns ingen behandling. Extremt känsliga för neuroleptika (ffa haldol) vilket kan inducera stelhet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Vilka strukturer utgör basala ganglierna?

A

.* Striatum (nc.caudatus+putamen=neostriatum och nc.accumbens)

  • Globus pallidus
  • Nc.subthalamicus
  • Substantia nigra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vad har basala ganglierna för funktion?

A

Styr det automatiska utförandet av motoriska planer/program.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Skada på vilken struktur leder till hypokinesi vid parkinsons sjd?

A

Substantia nigra.

Minskad D1-aktivering -> Minskad hämning på interna pallidum.
Minskad D2-aktivering -> Leder indirekt till överaktiv nc.subthalamicus som aktiverar interna pallidum.
Detta leder till minskad kortikospinal aktivering och hypokinesi som följd.

28
Q

Vanligaste debutåldern för parkinsons sjd?

A

55-60 år

29
Q

Parkinsons sjd: patofysiologi?

A

Ansamling av alfa-synuklein i Lewy-kroppar leder till nervdegeneration och celldöd (oklart hur).

30
Q

Nämn några tänkbara etiologier som ökar respektive minskar risken för parkinsons sjd.

A

Ökar risken:
Ålder, familjehistoria (genetik), skalltrauma.

Minskar risken:
NSAID, rökning, kaffe.

31
Q

Hur ser progressionen av den dopaminerga degenerationen ut vid PD och vilken typ av symtom ger detta upphov till?

A

1) Motorkretsen (bradykinesi, rigiditet) - putamen
2) Frontallobskretsen/kognitiva kretsen (planering, utförande) - caudatus
3) Limbiska kretsen (motivation, kroppsspråk) - ventrala striatum

32
Q

Nämn några typiskt förekommande symtom hos en pat med PD (symtomdebut samt senare).

A
  • Unilateral symtomdebut
  • Ofta icke-motor symtom i början: anosmi, förstoppning, psykiska symtom
  • Hypokinesi (minskad mängd rörelser)
  • Bradykinesi (förlångsammade rörelser)
  • Rigiditet (lika i hela rörelseomfånget. Kugghjulsfenomen: rigiditet+tremor).
  • Vilotremor (minskar vid aktivitet, ej läges- eller positionsberoende)
  • Balanssvårigheter med propulsion (framåtlutad).
  • Kort stegländ, uppsplittrad vändning, nedsatt armpendling osv.
33
Q

Hur kan man differentiera Parkinsons sjd mot essentiell tremor?

A

DATSCAN (återupptagning av dopamin i basala ganglierna)

34
Q

Nämn två specifika symtom som är överrepresenterade vid sjukdomar i basala ganglierna? (Utöver motoriska, kognitiva och limbiska symtom).

A
  • Defekt luktsinne

* RBD (REM-sleep behaviour disorder)

35
Q

Nämn 3 styrkande prospektiva kriterier för Parkinsons sjukdom.

A
  • Unilateral debut
  • Progressivt förlopp
  • Utmärkt (70-100%) förbättring på L-dopa
36
Q

En patient med PD genomgår olika faser i sjukdomsförloppet.

1) Hur länge vara presymtomatiska fasen?
2) Vilka tidiga sjukdomstecken kan patienten uppvisa?
3) Hur är medicineffekten vid inledande sjukdomsfas?
4) Efter hur lång tid uppstår komplikationsfasen och vilka symtom uppvisar pat då?

A

1) Ca 10 år
2) Icke-motoriska symtom: anosmi, förstoppning, psykiska symtom
3) Mycket bra
4) 7-10 år, On-off-symtom, dosglapp och dyskinesier.

37
Q

Hypotes om hur PD utvecklas?

A

Stadium 1:
* Levy-kroppar i olfaktoriska bulben (luktsinne) + långt nere i hjärnstammen (vagus dorsala motorkärna).
Stadium 2/3:
* Spridning i hjärnstammen.
Stadium 4/5:
* Motor parkinsonism (50% förlust av DA-celler, klinisk tröskel)
Stadium 5/6:
* Gradvis tilltagande engagemang av cortex

38
Q

Vilka är de vanligaste icke-motoriska symtomen?

A
  • Bradyferni - långsam tankeförmåga relaterad till “Off”.
  • Demens - hög ålder vid insjuknande -> ökad risk.
  • Affektiva störningar - depression (dock uppvisas detta även vid andra kroniska somatiska sjd, alltså ej direkt kopplat till PD)
  • Dysautonomi - Postural hypotension, obstipation, neurogen blåsrubbning, impotens.
  • Hyposmi/anosmi
39
Q

Neuropsykiatriska problem kan uppstå hos pat med PD.
Vilka symtom framträder vid:
1. Dopaminerg dysfunktion
2. Degeneration av descenderande noradrenerga/serotonerga system
3. Biverkningar av dopaminerga medel
4. Kortikal kolinerg degeneration

A
  1. Dysexekutiva problem (svårt att fatta beslut, frontalloben)
  2. Depression (behandling med antidepressiva för att höja NA/Serotonin)
  3. Psykos-symtom, impulskontrollstörningar
  4. Mild cognitive impairment (MCI) och demens hos ca 30% av patienterna (behandling med AChE-inhibitor kan ha effekt vid PD-demens)
40
Q

PD och demens.

  1. Prevalens av demens hos PD-patienter?
  2. Risk för en PD-patient att utv demens jämfört med kontroll?
  3. Andel dementa PD-patienter som haft sjukdomen i 20 år?
A
  1. Ca 30 %
  2. 6 ggr högre
  3. 83 %
41
Q

Vilka sjukdomar klassas under atypisk parkinsonism (aka parkinson plus)? 5 st.

A
  • Multipel systematrofi (MSA)
  • Progressiv supranukleär pares (PSP)
  • Kortikobasal demens (CBD)
  • Lewy-body demens
  • Cerebrovaskulär parkinsonism (CVP)
42
Q

MSA kännetecknas av en successiv utveckling av 4 typiska symtom? Vilka?

A

Parkinsonism
Cerebellära symtom
Multipla dysautonomier
Pyramidbanesymtom

“Samma problem som vid ALS men under 5-10 år, sedan död”.

43
Q

Vilka symtom uppvisar en pat med PSP och hur behandlas detta?

A

Symtom:

  • Axial rigiditet (nacke, rygg)
  • Parkinsonism
  • Supranukleär blickpares (Vid acancerat stadium fixerad blick)
  • Dysartri/dysfagi
  • Demens

Behandling:

  • L-dopa, DA, amantadin, antidepressiva.
  • PEG
44
Q

Vilka strukturer påverkas och kan påvisas mha radiologisk us vid:

  1. MSA
  2. PSP
A
  1. Atrofi i pons och cerebellum

2. Atrofi i mesencephalon och framhjärna

45
Q

Vilken är den vanligaste formen av parkinsonism bland patienter hos geriatriker?

A

Läkemedelsorsakad parkinsonism

Samtliga LM minst 6 mån tillbaka är av intresse. Neuroleptika, medel mot illamående osv

46
Q

Pat med gångrubbning (bredbasig, bakåtlutad), minnesrubbning, psykomotorisk förlångsamning och inkontinens. CT skalle visar på minskade sulci, vidgade ventriklar och periventrikulärt ödem. Diagnos?

A

Normaltrycks-hydrocefalus (NPH)

47
Q

Dystoni är en kombo av tonusökning och ofrivilliga rörelser. Förklara kortfattat följande dystonier:

  1. Cervikal torticollis
  2. Blefarospasm
  3. Skrivkramp
  4. Facialishemispasm
A
  1. Vanligaste formen. Kramper i nack-/halsmuskulatur (sterno, splenius, traps). Ev huvudtremor (“nej-skakning”). Först periodvis, sedan kronisk.
  2. Långa perioder med kontraktioner i m.orbicularis oculi -> svårt att öppna ögonen.
  3. Okontrollerad flexion eller extension av fingrar vid försök att skriva. Tremor, smärta och stelhetskänsla.
  4. Ständiga ofrivilliga kontraktioner i ansiktsmuskulaturen, ffa m. orbicularis oculi.
48
Q

Hur behandlar man generellt sett dystonier?

A

Botulinumtoxin intramuskulärt

49
Q

Hur yttrar sig essentiell tremor?

A

Börjar oftast i ena handen, blir ganska snabbt dubbelsidig.

  • Ffa postural tremor.
  • Även aktionstremor/kinetisk tremor och en mildare typ av intentionstremor förekommer.
  • Fysiologisk tremor kan förvärra essentiell tremor
  • Vilotremor ses sällan.
50
Q

Hur behandlas essentiell tremor?

A
  • Stressreduktion.
  • Beta-blockerare: propanolol, atenolol (ej metoprolol=seloken)
  • Gabapentin
  • Primidone
  • DBS i thalamus ventralis intermedius (VIM)

(3-4 cl starksprit dämpar också)

51
Q

Pat söker dig på VC för en “krypande känsla av obehag” i benen som uppstår vid stillasittande eller liggande. På sistone har patienten besvärats av detta under natten och måste då stiga upp och gå för att besvären ska minska. Diagnos?

A

Restless legs syndrome (Ekboms syndrom)

52
Q

Hur behandlar du en pat med restless legs?

A
  • L-dopa 100-300 mg till natten
  • Diazepam (benzo) 5-10 mg till natten
  • Ev uremi eller järnbristanemi bör behandlas då dessa tillstånd är associerade med restless legs (sekundär RLS).
53
Q

Hur ska du behandla en ung (ca 40 år) parkinson-patient?

  1. Om pat har få funktionshämmande symtom?
  2. Om pat har funktionshämmande symtom?
A
  1. MAO-B-hämmare (selegilin, rasagilin)
  2. Dopaminagonist (non-ergotiminerga: Pramipexol, Ropinorol) eller Levodopa (50-100 mg/dag, öka med 50-100 mg/vecka till dess att man uppnår 300-400 mg/dag fördelat på 3-4 dygndoser)
54
Q

Vilka är de vanligaste biverkningarna av levodopa som ffa drabbar äldre?

A
  • Hallucinationer (behandlas med atypiska neuroleptika - quetiapin eller klozapin)
  • Konfusion
  • Ortostatism
55
Q

Vid behandling med levodopa kan patienten drabbas av koreatiska hyperkinesier. Hur åtgärdar man detta?

A
  • Dossänkning eller

* Dosspridning

56
Q

Varför försöker man skjuta på behandlingen med L-dopa i den tidiga sjukdomsfasen hos yngre (40) PD-patienter?

A

Risk att utveckla dyskinesier

57
Q

Hur ska du behandla en medelålders (ca 60 år) parkinson-patient?

  1. Om pat har få funktionshämmande symtom?
  2. Om pat har funktionshämmande symtom?
A
  1. Fysisk träning + anti-stress-teknik
    * Ev MAO-B-hämmare
  2. L-dopa eller DA (om otillräcklig symtomreduktion med L-dopa kan man göra tillägg med DA, och tvärtom)
58
Q

Trots långsam upptittrering av L-dopa eller DA kan patienten drabbas av illamående. Vilket läkemedel kan man sätta in för att motverka detta?

A

Domperidon (perifer dopaminantagonist)

59
Q

Hur påbörjar man behandlingen av PD hos äldre patienter?

A

Monoterapi med levodopa (1x50 mg, sedan långsam upptittrering till 300-400 mg/dag fördelat på 3-4 doser)

60
Q

Efter ca 5-10 år uppkommer komplikationsfasen hos PD-patienter som innebär att de får symtomfluktationer (symtom innan nästa dos). Vad kallas detta och hur åtgärdas det?

A
  • Dosglapp.
    1. Fördela dagsdosen på flera tillfällen.
    2. Tillägg av enzymhämmare (MAO-i, COMT-i)
    3. Tillägg eller dosökning av DA (sänk då L-dopa-dosen för att undvika hyperkinesier).
61
Q

Varför uppstår dosglapp hos PD-patienter?

A

Pga sänkt upplagringförmåga av dopamin som är en följd av minskat antal dopaminerga neuron.

62
Q

Definitionen för dosglapp vid PD?

A

< 4 h duration av effekt av dos

63
Q

Hur åtgärdar du “On-Off”-syndrom hos en PD-patient?

A
  1. Fördela dosen levodopa till varannan timme under dagen.
  2. Tillägg av MAO-B-i (rasagilin, ej selegilin pga biverk.)
  3. Om uttalade symtom: apomorfin-penna (DA)
64
Q

Indikationer för att övergå till “avancerade behandlingar” vid parkinsons sjd i komplikationsfas är:
- frekventa o. uttalade fluktuationer (dyskinesi, dystoni)
- tillräckligt uttalade symtom
- svårbehandlade symtom trots optimerad behandling
- p.o. medicinering ger biverkningar som minskar behandlingseffekten
Vad ingår i gruppen “avancerade behandlingar”?

A
  • Subkutan apomorfin-infusion
  • Intestinal L-dopa-gel-infusion (Duodopa)
  • DBS (i thalamus VIM om tremordominant, i nc.subthalamicus om on/off-symtom)
65
Q

Patofyiologi vid Huntingtons sjd?

A

Degeneration av GABA-erga inhibitoriska neuron som går till externa pallidus -> hämning av nc.subthalamicus -> ökad thalamokortikal aktivering med hyperkinesi.

Även kolinerga neuron drabbas/degenererar.

66
Q

Behandling vid Huntingtons sjd?

A

Dopaminantagonister: halperidol.

Antidepressiva.

Termin 7 (18 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions