Neuro 11: myasthenia gravis; kliniek en neurofysiologie

Question 1

Myasthenia Gravis (MG)

Answer 1

• Ernstige vermoeibare spieren
• Wisselende spierzwakte
• Zwakte neemt toe na inspanning en verbetert na rust
• Auto-immuunziekte
• Gefluctueerde en regionale verschillen
• Er ontstaan antilichamen, meestal tegen de receptor voor Acetylcholine (zit in de neuromusculaire overgang)

Question 2

Myasthenia Gravis vormen

Answer 2

o Oculair: hangende oogleden en dubbelzien
o Gegeneraliseerd: algehele zwakte

Question 3

Myasthenia Gravis symptomen

Answer 3

o Ptosis: hangende oogleden
o Dysarthrie: articulatie stoornis/onverstaanbaar spreken
- Thymoom: Een thymoom is een tumor die is ontstaan vanuit de zwezerik (thymus), een orgaan dat tussen het hart en het borstbeen ligt. De thymus is van belang bij de ontwikkeling van het afweersysteem. (15% hebben een thymoom)
o Thymus wordt verschrompeld als je volwassen wordt

Question 4

Myasthenia Gravis pathofysiologie

Answer 4

o Er ontstaan antilichamen, meestal tegen de receptor voor Acetylcholine (zit in de neuromusculaire overgang)
o Post-synaptische stoornis: zenuw spreekt op normaal volume maar de spier is doof: Minder ACh receptoren
o Pre-synaptische stoornis: de spier kan normaal horen maar de zenuw fluistert: Minder calcium afgifte
o Zieke eindplaatpotentialen (EPP):
- Jitter: drempelwaarde wordt wel bereikt, maar er is een spreiding van tijd tussen de actiepotentialen
- Block: drempelwaarde wordt niet bereikt –> geen spiercontractie

Question 5

Jitter

Answer 5

drempelwaarde wordt wel bereikt, maar er is een spreiding van tijd tussen de actiepotentialen

Question 6

Block

Answer 6

drempelwaarde wordt niet bereikt –> geen spiercontractie

Question 7

Lambert-Eaton Myastheen syndroom (LEMS)

Answer 7

• Zeldzamer dan myasthenia gravis
• Komt vooral voor bij mensen met kleincellig longcarcinoom (50%)
• Immuunreactie tegen de tumor met antilichamen tegen VGCC (voltage-gated calcium channels)
• VGCC zitten in zenuwcellen –> minder calcium influx –> ontstaat wisselende spierzwakte, met name bovenbenen en bovenarmen (bijv. opstaan is lastig)
• Als de tumor weg is, dan is de spierzwakte ook minder

Question 8

Lambert-Eaton Myastheen syndroom behandeling

Answer 8

o Symptomatisch: Acetylcholine esterase remmer (zorgen dat de acetylcholine langer in de synaps blijft)
o Immuunsuppressie (prednison, azathioprine, etc.)
o Thymectomie: thymus verwijderen, zelfs als er geen thymoom is

Question 9

Diagnose MG en LEMS

Answer 9

• Test op AChR of VGCC antilichamen (niet bij alle patiënten aantoonbaar)
• Klinische tests: ice-pack test en neostigminetest
• Neurofysiologische tests: repetitieve zenuw stimulatie en single fiber EMG

Question 10

Verschil tussen repetitieve zenuw stimulatie en single fiber EMG

Answer 10

o Repetitieve zenuwstimulatie wordt pas abnormaal als de vezels geblokkeerd zijn. Onvoldoende ACh-quanta om een spiervezelpotentiaal te generen
o Single fiber EMG toont ook een verminderd (maar voldoende) aantal ACh-quanta (verhoogde jitter)

Question 11

ice-pack test

Answer 11

acetylcholine esterase (zorgt voor remming ACh) wordt geremd door het ijs –> tijdelijk meer ACh (ptosis van MG)
- veilig en snel

Question 12

neostigminetest

Answer 12

acetylcholine esterase remmer (MG)

Question 13

repetitieve zenuw stimulatie decrement

Answer 13

• Supra-maximaal stimuleren –> contractie van alle spiervezels (kwab)
• Het aantal geactiveerde spiervezels geeft de hoogte van de amplitude, en zo zie je hoeveel functionerende synapsen werken
• Decrement: herhalende spiercontracties zorgt voor een decrement. De primaire ACh voorraad raakt op en de CMAP daalt. Het decrement komt overeen met het aantal geblokkeerde synapsen. De secundaire voorraad ACh zorgt uiteindelijk voor minder decrement
• Zoveel mogelijk klinische zwakke spieren testen

Question 14

repetitieve zenuw stimulatie voordelen en nadelen

Answer 14

 Voordelen:
* Relatief makkelijk
* Apparatuur in elk ziekenhuis beschikbaar
 Nadelen:
* Je meet alleen de geblokkeerde vezels
* Lage sensitiviteit
* Je kunt niet alle spieren onderzoeken (zoals puur oculaire spieren)

Question 15

repetitieve zenuw stimulatie increment

Answer 15

mensen met LEMS kunnen door stimulatie met hoge frequentie zorgen voor accumulatie van calcium.
o De eerst CMAP is abnormaal laag omdat spiervezels geblokkeerd zijn. Door hoogfrequente stimulatie herstelt de amplitude tot de normale waarde
- Drie kenmerken van LEMS:
o Lage eerste CMAP
o Decrement bij laagfrequente stimulatie (3-5 Hz)
o Increment na hoogfrequente stimulatie (20Hz of zelf aanspannen)

Question 16

repetitieve zenuw stimulatie kenmerken LEMS

Answer 16

• Lage eerste CMAP
• Decrement bij lagefrequente stimulatie (3-5 Hz)
• Increment na hoogfrequente stimulatie (20Hz of zelf aanspannen)

Question 17

single fiber EMG

Answer 17

 1 spiervezel meten met een SFEMG naald en een stimulatie naald vlakbij het desbetreffende axon
 Latentie tussen tijd en stimulus potentiaal
 Verschil in tijd van synaps transmissie
 Constatering: block of jitter te zien
* Block relevant door uitval, maar jitter merkt de patiënt niet veel van

Question 18

single fiber EMG voordelen en nadelen

Answer 18

• Voordelen:
  o Hoge sensitiviteit
  o Vaak afwijkend in spieren die klinisch niet zwak zijn
• Nadelen:
  o Moeilijk, vereist training en ervaring
  o Invasief (naalden)
  o Iets minder specifiek

Question 19

Verschil repetitieve zenuw stimulatie en single fiber EMG

Answer 19

o Repetitieve zenuwstimulatie wordt pas abnormaal als de vezels geblokkeerd zijn. Onvoldoende ACh-quanta om een spiervezelpotentiaal te generen
o Single fiber EMG toont ook een verminderd (maar voldoende) aantal ACh-quanta (verhoogde jitter)