Neumopatía intersticial Flashcards
Intersticio, ¿qué lo comprende?
Espacio y tejido que comprende
* Septos interlobulares
* Paredes alveolares
* Espacio subpleural
* Espacios perivasculares y peribronquiales
Funciones del intersticio
- Define la arquitectura alveolo-capilar y membrana A-C
- Soporte estructural
- Propiedades mecánicas para ventilación
- Impide colapso bronquial
- Remodelación capilar
- Eficiencia de la difusión
¿Qué son las neumopatías intersticiales?
- Grupo heterogéneo de enferedades que se agrupan al tener manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas e histológicas similares
- Llegan a afectar no solo el epitelio alveolar y endotelio capilar sino también el espacio alveolar y la arquitectura bronquiolar
- Repercusión en intercambio de gases
EPID: enfermedad parenquimatosa difusa del pulmón
¿Qué parte del pulmón se afecta directamente en estas enfermedades?
La mayoría van a tener afectación alveolo-intersticial
La mayoría podrían terminar en
Hipertensión pulmonar
Entidades clínicas de las neumopatías intersticiales
Se engloban diversas entidades clínicas: infecciones, neoplasias, edemas, hemorragias, neumopatías por fármacos, de etiología desconocida (sarcoidosis, fibrosis) e idiopática
Clasificación de EPID
Posibles etiologías
Ocupacionales (inorgánicas)
Silicosis (polvo de piedra), asbestosis, antracosis (carbón), talcosis (talco industrial), berriliosis (berilio, u otros elementos químicos como talio, cromo)
Posibles etiologías
Ocupacionales (orgánicas)
- Pulmón del cuidador de aves: Siempre cuestionar
- Bagazosis: Caña de azucar (refinamiento) y alcohol de caña
- Pulmón de los detergentes
Posibles etiologías
Agentes físicos/tóxicos
- Radioterapia cuando se da en el tórax: tumores de mediastino, cáncer de mama (no necesariamente un primario pulmonar)
- Altas concentraciones de oxígeno: Estrés oxidativo
Posibles etiologías
Vasculitis
Wegener
Churg-Strauss
Posibles etiologías
Síndromes hemorrágicos alveolares
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Sx de GoodPasture: Altas concentraciones intraalveolares de Hb: depositan hierro: fibrosis
Posibles etiologías
Enfermedades vasculares
Pacientes crónicamente congestivos como edema pulmonar o enfermedades veno-oclusivas
Posibles etiologías
Infecciones crónicas
Tuberculosis
Histoplasmosis
Aspergilosis
Posibles etiologías
Neoplasias
Linfangitis carcinomatosa, carcinoma bronquiolo-alveolar, linfoma pulmonar, metástasis
Posibles etiologías
Enfermedades gastrointestinales
CUCI
Crohn
Enfermedad celiaca
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis crónica
Posibles etiologías
Enfermedades hematológicas
AHAI
PTT
Trasplante MO
Epidemiología
H>M
Incidencia anual hombres 32 y mujeres 26
81 de 100,000 hombres
67 de 100, 000 mujeres
En MX es más frecuente en mujeres (alveolitis alérgica extrínseca por aves)
Fisiopatología
Lesión de epitelio alveolar (reacción Ag-Ac, radiación, hemorragia alveolar, fármacos…)>Respuesta inflamatoria e intentos de reparación de tejido pulmonar no eficientes>Cambios estructurales que dan la enfermedad clínica
Engrosamiento membrana alveolo-capilar
Papel de los neumocitos y MF alveolares en NI (posible escenario)
Los macrófagos alveolares liberan TNF alpha y IL1 que causa células endoteliales a secretar factores inflamatorios y expresar moléculas de adhesión.
Los primeros son los neutrófilos que hacen degranulación y liberan proteasas, PROPIAMENTE ELASTASAS, ROS y más moléculas inflamatorias.
Como resultado de inflamación
* Endotelio se vuelve permeable: edema pulmonar que puede llenar alveolo y causar infiltrado alveolar.
* Neumocitos tipo 1 reducen tasa de intercambio gaseoso
* Neumocitos tipo 2: producen menor surfactante: mayor tensión superficial: mayor probabilidad de colapso.
Todo proceso inflamatorio lleva a activación de MF tipo 2 que atraen fibroblastos para reparar tejido que eventualmente puede terminar causando fibrosis
¿Las NI pueden ser reversibles?
Si el daño es limitado, el depósito de colágeno y fibrosis pueden ser reversibles
Se restauran las membranas basales epiteliales y los trastornos fisiológicos se revierten
Pacientes con enfermedades reumatológicas debutarán o tendrán en algun momento
Afectación pleuropulmonar
Si la agresión persiste,
El proceso reparador por citocinas proinflamatorias y profibróticas
Una lesión epitelial recurrente y subclínica, superpuesta a un envejecimiento epitelial acelerado, conduce a una reparación anómala del alvéolo lesionado y a la deposición de fibrosis intersticial por miofibroblastos.
Alteración del intercambio gaseoso, hipoxemia severa y rigidez pulmonar
Otros factores que pueden contribuir al desarrollo de NI
El papel de la TACAR para el diagnóstico
Patrón en panalización
Evaluación clínica
- Afección extensa y difusa del pulmón
- Disnea de esfuerzos progresiva: Síntoma predominante. Insidioso. Autolimitando actividad y compensación con taquicardia (aumento rigidez del parénquima pulmonar)
- Tos seca persistente
- RX de tórax donde se aprecian infiltrados pulmonares difusos
Mujeres enfermedad
Linfangioleiomiomatosis
Sospechar
Cuando la disnea es el único síntoma:
Pensamos en fibrosis pulmonar idiopática
sospecha
Afectación radiológica leve para la intensidad de la disnea referida
Predominio vascular: Esclerodermia
Sospechar
Disnea y malestar general episódicos
Patología ocupacional o por exposición a factores ambientales, eosinofilia o vasculitis
Anomalías radiológicas más llamativas que la disnea presentada
Sarcoidosos, histiocitosis X o silicosis
Tos: Características
- Seca
- Relacionada con presencia de material en los alveolos, o con distorsión y edema de las paredes bronquiales
- La presentan más la enfermedad con afectación bronquiolar: neumonía criptogénica, neumonitis por HS, sarcoidosis
- TALIDOMIDA para tratar
Si el paciente con NI tiene tos expectorante pensamos en
Bronquiectasias
Expectoración mucoide y con sabor salino sospechamos
Carcinoma bronquiolalveolar
Hemoptisis
No frecuente, solo el sx hemorrágico alveolar (vasculitis, conectivopatías)
Dolor pleurítico
Infrecuente, puede ocurrir en neumopatías asociadas a AR, LES y fármacos (pueden debutar así, OJO)
Hombres patologías
Neumonitis intersticial linfocítica
Neumopatias asociadas a colágeno
Edad
20-40a
Fibrosis intersticial idiopática mayores 50a
Cronología
Duración y prolongación de enfermedad.
Suele ser proceso crónico
Las NI también pueden ser enfermedades que tengan manifestaciones sistémicas en general como ocurre con:
Afección a otros órganos: AR, cutáneas (componente reumatológico)
Siempre preguntar en la anamnesis
Tiempo de exposición, medidas de protección, nivel de exposición.
Antecedente laboral: Ocupacionales son de mayor proporción
Exposición a gases, polvos, sustancias químicas
Medicamentos Factores de Riesgo
CUALQUIERA
Los más comunes son los inmunosupresores, citotóxicos, antimitóticos (metotrexato), y la amiodarona. También O2, radioterapia
Tabaquismo
enfs asociadas
Histiocitosis X
Neumonitis intersticial descamativa
FPI
Bronquiolitis respiratoria
Exploración física: Inspección
De la enfermedad de base, suele ser muy variable.
Pueden haber pacientes asignológicos
- Inspección: torax pequeño, poca movilidad, cianosis, taquipnea, respiración superficial (más en enfermedad avanzada), crepitantes (estertor fino bibasales)
- Acropaquias en la mitad de los casos de FPI
Exploración física: Auscultación
Estertor alveolar fino (suena a velcro) . Suelen ser terminoespiratorios, bibasales, más frecuentes en fibrosis y ausentes en enfermedades granulomatosas, silicosis o sarcoidosis
Sibilancias (squeaks) o roncus teleinspiratorios agudos -> sugiere afectación de vía aérea, bronquiolitis, AR, neumonitis por HS e histiocitosis X
Estertor grueso
Bronquiolo
Exámenes de laboratorio que suelen pedirse
Indicadores reumatológicos
Rx de torax
- Abordaje primario
- Engrosamiento de los tabiques (opacificaciones lineales en red)
- Localizado en zonas periféricas y basales BL
* Festón pleural o imagen en tienda de campaña
TACAR
MAYOR PRECISIÓN de DX
Informa sobre la extensión y distribución de la enf
Se usa más en dx de neumonitis por Hipersensibilidad, fibrosis pulmonar idiopática, linfanfitis carcinomatosa
Patrón NIU definitivo
- Afección subpleural de predomiinio basal
- Ateraciones reticulares
- Panal de abejas con o sin bronquiectasias
- Ausencia de características inconsistentes NIU
NOS HABLA DE FPI
Patrón NIU posible
Patrón inconsistente con NIU
Se suele encontrar patrón _ en estudios funcionales
Patrón restrictivo
FVC baja, FEV1 bajo, FEV1/FVC normal
Medición DLCO
Para evaluar la capacidad de difusion de gases:
Incremento: Hemorragia alveolar
Disminución: enf vascular, histiocitosis X y linfangiomiomatosis
Otras pruebas que pueden hacerse ademas de espiro y DLCO
Caminata de 6 minutos
Ecocardiograma: HTN pulmonar alta incidencia
Lavado broncoalveolar
ID de agentes infecciosos, células neoplásicas, cuerpos bilamelares (proteinosis alveolar- parece leche y conteo de proteínas extremadamente elevado) y recuento diferencial celular
No es común realizarlo como diagnóstico
Neutrofilia nos indica
FPI
Conectivopatías
Eosinofilia nos indica
Loeffler (eosinofilias pulmonares)
NOC
Aumento de Macrófagos nos indica
Silicosis
¿Cuándo se considera biopsia?
En cuadros atípicos
Es método diagnóstico definitivo
Biopsia transbronquial
A través del broncoscopio flexible: muestras pequeñas de tejido peribronquial.
Criobiopsia
Congelar tejido y arrancarlo
Biopsia pulmonar por videotoracoscopia
Método de elección para obtener tejido pulmonar
Sibilancias o roncus teleinspiratorios agudos (squeaks) sugiere
Afectación de vía aérea, bronquiolitis asociada a AR, neumonitis por HS, histiocitosis X
Patrón probable de biopsia
Patrón de fibrosis no definitivo que no ayudan a ID el tipo de neumopatía intersticial
El patrón histológico suele coincidir
Con el patrón en TC
Tratamiento
- Etiológico
- Esteroides/análogos: Beneficio limitadoa ciertas patologías. Deflazacort. Cuando NO sea FPI. Cuando no son capaces de mantener tratamiento con antifibrosantes, además si tiene patologías como Sjogren…
- Inmunosupresores: Metotrexato, aziatropina (no para tratar la fibrosis, para tratar enfermedad primaria)
Antifibrosantes
Pirfenidona más usado
Nintedanib
Manejo de HTN pulmonar
O2
Diuréticos: Menor carga hídrica en corazón derecho para no generar cor pulmonale
Anticoagulantes: Microtrombosis
Vaso dilatadores pulmonares
Pirfenidona
Inhibir prolif de fibroblasto y síntesis de citocinas profibrogénicas. Frena proceso de fibrosis pulmonar idiopática
SOLO ES PARA FPI.
Nintedanib
Trasplante pulmonar
Casos seleccionados
Disponibilidad limitada
Siempre en bloque: corazón pulmón (repercusión hemodinámica moderada-severa)
