Hipertensión arterial pulmonar Flashcards
Definición
Grupo de enfermedades caracterizadas por aumento progresivo de las ressitencia vascular pulmonar que conduce a falla de ventrículo derecho (cor pulmonale)
Definición hemodinámica de HAP
HP: PAP media mayor o igual 25mmHg (reposo) y mayor a 30 (ejercicio)
HAP:
* PAP media mayor o igual 25mmHg
* PCP menor o igual a 15 mmHg
* RVP más de 3 unidades wood
HPPreC
HP
HPPostC
Grupos de HAP
1: idiopático
3: entran los neumólogos
Edad y género
Mujer (asociado a enfermedades intersticiales y reumatológicas)
40 años
Grupo 1
- HP precapilar, sin enfermedad pulmonar parenquimatosa o EPTEC.
- Condiciones que comparten características clínicas, histopatológicas, estrategias terapéuticas.
- Hipertrofia de la media, cambios proliferativos y fibróticos de la media, engrosamiento de la adventicia con infiltrado inflamatorio perivascular.
- Lesiones plexiformes.
HAP asociada a fármacos
HAP asociada a enfermedades reumatológicas (más común)
Esclerosis sistémica (se le busca intersticial y HAP)
prevalencia de HAP de 7-35% en px con esclerodermia
Peor pronóstico
HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia)
30% mortaliidad en 1 año vs HAP idiopática
HAP asociada a VIH
La propia infección con VIH provoca HAP
Mortalidad a 1 año de 50% sin tx antirretroviral pero contx sobrevida de 70% en 5 años
Si tiene VIH buscar HAP y visceversa
Mecanismo HAP cardiopatía sistémica
Síndrome de Eisenmenger
Cabalgamiento de aorta y pulmonar
Estenosis
Comunicación IV
Resumen HAP
HAP por esquistosomiasis
Parasitosis
Causa más prevalente de HAP a nivel mundial
10% esquistosiomaasis portoesplénica
Mortalidad hasta a15% en 3 años
Grupo 2 (cardiaca izquierda)
Causa más común de HP
* Disfunción sistónica
Disfunción diastólica
Enf valvular izquierda
Obstrucción de entrada o salida de cavidades izquierdas (flujo retrógrado)
Mecanismos grupo 2
Grupo 3
- EPOC
- Intersticisales
- Mixtas
- Tx respiración durante sueño
- Hipoventilación alveolar
- Altura grande
- Anormalidad de desarrollo
Grupo 4
HTN pulmonar tromboembólica crónica
Sospecharla en todos pacientes con HAP, especialmente en pacientes con eventos trombólicos previos.
Microtrombos que almacenan y aumentan presión
FR grupo 4
- Enfermedad tromboembólica
- AAFL
- Alto nivel de FVII
- Esplenectomía
- Cortocircuito ventrículo atrial
- Enfermedad intersticial inflamatoria
Grupo 5
Anemia hemolítica crónica
HP segmentaria
Esplenectomía
Enfermedades mieloproliferativas
Sarcoidosis
…
Patobiología
Gen BMPR2, ALK1, ENG
Escenario final
Remodelación vascular y el efecto que tiene el ventrículo derecho (no tolera presión) que eventualmente igual va a afectar el ventrículo izquierdo
Importancia del VD en HAP
- Proporciona precarga adecuada al VI
Mantiene baja presión de segmento venoso del circuito para favorecer el retorno venoso
Asincronía mecánica interventricular
Fisiopatología de la falla ventricular derecha
Sobrecarga de presión o volumen -> dilatación -> genera disfunción del VI -> bajo gasto cardiaco
EPOC o enfisema
Manifestaciones clínicas
Disnea 98%
Fatiga 73%
Dolor torácico
Edema
Síncope
Palpitaciones
Reto diagnóstico
Retraso de 2-3 años
Requiere alto nivel de sospecha
Diagnóstico
GS: Cateterismo cardíaco derecho. Se diagnostica con PAPm mayor a 25
Cuadro clínico
Ecocardiograma transtorácico: Estudio de tamizaje. Nos permite calcular la presión aproximada pulmonar. Se diagnostica mayor a 40 PSAP (presión sistólica de AP).
Leve: 40-54
Moderada: 55-64
Severa: más de 65
Signos de HP
Signos de falla ventricular derecha
Sospechando HAP: datos que sugieren enfermedad
- Telangiectasias orales orientan (THH)
- CREST (calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, reflujo, telangiectasias)
orientan HAP asociada a escleroderma - Acropaquia es raro en HAP y sugiere causa secundaria de HP
(cardiopatía congénita o PVOD)
Radiografía de torax
- Se abomba arco de la pulmonar. La rama descendente de la arteria pulmonar segmentaria derecha (no medir más de 16mm M y 18H)
- Indice hilio-torácico >28%
> 16mm en AP descendente derecha >18 mm AP descendente izquierda
Pruebas de función pulmonar
Patrón restrictivo
DLCO reducción
Gamagrama
Estudio de elección para evidenciar paciente con enfermedad pulmonar tromboembólica crónica
Cuando veo en ecocardiograma datos de aumento de presión pero no hay datos de afección VD
Hablamos de HAP aguda
Cateterismo cardiaco derecho
Confirma DX HP
Es GS
Establece severidad
Mide presión en cuña o capilar que nos dan un aumento de la RVP
Prueba de vasorreactividad
HAP idiopática o hereditaria
Se da ON inhalado ppm durante 5 minutos o cualquier otra sustancia VD esperando inducir una vasodilatación.
Se considera positiva cuando la PMAP baja al menos 10mmHg por debajo de 40 mm Hg y sin caída del GC
3 vías target para tratamiento de HAP
¿Cuál es la clase funcional de la NYHA modificada que se busca lograr en el tratamiento de la HAP?
Clase funcional I-II.
¿Qué valor de la prueba de caminata de 6 minutos es un objetivo en el tratamiento de la HAP?
≥ 380 m a 440 m.
¿Qué se espera en cuanto al tamaño y función del ventrículo derecho (VD) en la ecocardiografía o RMN para el tratamiento de la HAP?
Tamaño y función del VD normales.
¿Qué nivel de péptido/propéptido natriurético cerebral se considera normal en el tratamiento de la HAP?
Péptido/propéptido natriurético cerebral normal.
¿Cuál es el valor esperado de VO2 para los pacientes con HAP en el tratamiento?
15 mL/min/kg.
¿Cuáles son los valores hemodinámicos objetivos para la HAP?
PAD < 8 mmHg, IC > 2.5 L/min/m².
Medidas generales de tratamiento
No embarazo
Oxigenoterapia
AF
Diuréticos
Anticoagulación HAP 4
Prevenir infecciones: neumococo.
Tratamiento definitivo
Trasplante cardiopulmonar
Tratamiento con monoterapia de HAP
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5
Si el paciente no es vasorreactor en la prueba de cateterismo:
Sildenafil…
Si el paciente es vasorreactivo
se benefician de calcio antagonistas
