Nephro Flashcards
Glomerule composition cellulaire
Début sanguin renal
Glomerule:
- Cellules endotheliales
- Membrane basale
- Podocyte
- laisse passer cellule < 68000Da chargé +
Qr= 25% Qc
Physiopathe tube contourné proximal
Reabsorbe:
- 2/3 eau
- 2/3 Na
- bicarbonate 100% si < 27mmol/k
- glucose 100% si < 10mmol/L
- phosphate via PTH
- K 2/3
- Ca 65%
- acide aminé
- acide urique
- Cl 50%
- lactate 100%
- vitamine 100%
- > sd Fanconi
Secrete H
Anse de henle physiopathe
Reabsorbe:
- eau dans tube descendant
- Na tube ascendant 25% ( cotransport Nak2cl inhibé par furosemide)
- Ca et Mg 20%
- > sd Bartter diurétique de l’anse furosemide bumetanide
Physiopathe tubules contourné distaux
Reabsorption:
- Na (cotransport NaCl= reabsorbe 1 Na contre 1 Cl, inhibe par thiazidique)
- imperméable à eau
- concentré les urine à 60 mOsmol/L
- Ca actif
- > sd Gitelman, diurétique thiazidique
Physiopathe canal collecteur
Reabsorption:
- Na par canal apical stimulé par aldosterone inhibé par amiloride ( inhibé par diurétique épargner de potassium)
- eau via aquaporine 2 par ADH ( DIC sécrétion ADH par hypophyse post, HIC abs sécrétion ADH) CC sont sans ADH imperméable à l’eau
Secretion
- H+ pris en charge par NH3, pH urinaire 5,5
Sd Liddle =pseudo hyper aldosteronisme par mutation activatrice du canal epitheliale de la cellule mimant une Hyperactivite aldosterone
Fonction endocrine du rein
Vit D: le rein active la 25OH vit D en 1,25OHvit D ( calcitriol) via a hydroxylase activité augmenté par PTH
EPO: sécrétion par le rein si Hypoxie tissulaire
SRAA: angiotensine 2 VasoC et secrète aldosterone
Endotheline: vasoC
Prostaglandine
- prostacycline vasoD
- thromboxane vasoC
Facteur de croissance EGF, IGF 1, HGF
catabolisme hormone peptidique
Répartition eau dans le corp
Osmolarite
60% poid de corps = eau
40% en intracellulaire
20% en extracellulaire
- 15% tissus interstitiel
- 5% compartiment vasculaire
Osmolarite plasmatique= 2x Na + Gly =285 mOsmol/L
Trouble intracellulaire = perte ou gain d eau pur fait des dysnatremie
Trouble extracellulaire = perte au gain de Na pur fait des œdème ou déshydratation
Diagnostique étiologie PEC d’une DEC
Étiologie
- dige: diarrhée vomissement, laxatif… 3ème secteur
- cutanée: brûlure, sudation (muco)
- rein: ( inadapté NaU > 20mmol/j) néphropathie, IRC, sd levé d’obstacle, Dt, hypercalcemie, insuffisance surrénale aigue
Diagnostique:
- C: perte de poids, veine superficielle plate, hypoT, tachycardie, choc hypovolemique, plis cutané, oligurie ( adapté)
- bio: hemoconcentration: protidemie >75g/L, Ht > 50%,
Pertes soudées extrarenale:
- oligurie < 400mL/j
- NaU < 20mmol/J Na/k < 1 aldo fonctionnelle
- Urine concentrée U/P urée>10 U/P creat >30 Osmolarite U > 500 mOsm/L
Perte soudée renal:
- NaU > 20mmol/j Na/K U <1 aldo non fonctionnel
- diurèse > 1000mL/j
- Urine non concentrée U/P Urée < 10 U/P creat < 20
Ttt: remplissage eau et sodium NaCl isotonique 9% = 0,2 x poid actuel x( Ht/0,45-1)
Diagnostique étiologie PEC de HEC
Etiologie
- baisse pression oncotique: IHC, IR, sd nephrotique..
- augmentation pression hydrostatique IC, fistule arterio veineuse, grossesse, vasodilatateur
Diagnostique:
- C: œdème, prise de poids, épanchement sérieuses, HTA, OAP,
- bio: hemodilution
Ttt: induction bilan sodée négatif
- diurétique anse, thiazidique
- épargner potassique amiloride spironolactone
Diagnostique étiologie PEC de DIC
Diagnostique:
- C: soif, muqueuse sèches, globe oculaire, langue rôtie, perte de poids, ( sd polyuropolydispsique)
- bio: hypernatremie > 145mmol/L,grave >150 hyperosmolarite > 300 mOsmol/L
Étiologie: DIC= perte d’eau pur
- extrarenale: brûlure, Polypnée, diarrhée osmotique
- renale: polyurie osmotique ( diabète, mannitol.. = trou osmotique = Osmolarite mesure–Osmolarite calculé ) polyurie hypotonique ( Dt insipide)
- déficit apport en eau: désert, nourrisson, vieillard, coma
- apport massif Na: dialyse
PEC: devant hypernatremie évaluer compartiment EC
- DEC: (= perte d eau > Na) , mesurer NaU: rénale ( NaU > 20mmol/L-> mannitol, Dt insipide ) extra rénal ( NaU < 10mmol/L-> brûlure diarrhée )
- eu volemie EC: (= perte eau seul) : idem NaU rénal/extra renal
- HEC: (=apport de Na important)
Ttt:
- apport eau pure PO ou glucosé ou NaCl hypoosmotique 0,45%
Diabète insipide physiopathe cause diagnostique PEC
ADH secrète par hypophyse postérieur, met des aquaporine 2 sur les canaux Contournés et reabsorbe eau seule
Cause de non sécrétion ADH ( Dt insipide centrale)
- Trauma chir, ischémie hypophyse
- neoplasie pinealome, Mtt, craniopharyngiome
- granulome hypophysaire sarcoidose
- encéphalite
-
Cause inefficacite ADH ( Dt insipide périphérique)
- Lithium, amphotericine B
- IR, néphropathie interstitielle ( amylose gougerot, nephrocalcinose)
- altération gradient anse henle ( furosemide)
- hyoercalcemie, hypokaliemie
- liée à l X (90%), autosomique
Diagnostique:
- sd polyuro plydipsique non sucré ni mannitol
- DIC vraie Osmolarite > 300
- pas de trou osmolaire urinaire OsmU = 2 x Na + Urée
- alors faire testé de restriction hydrique: stop OsmU =1200 ou OsmP = 320 = Dt insipide
- si positif alors faire test au minirin (Osmolarite se normalisé = Dt insipide central) ( Osmolarite ne se normalisé pas = Dt insipide periph)
Diagnostique étiologie PEC de HIC
Diagnostique:
- C: nausée confusion, céphalée, vomissement, détresse respi, comitialite, coma
- hyponatremie vraie <135 grave <120 = sans hyperlipidemie ni hyper protidemie, ni hyperglycémie, ou mannitol)
- hypo osmolarite < 275
Causes:
- apport eau»_space; Na: potomane, tea and toast
- excretion d eau diminuée : seuil ADH bas, SIADH, DEC, hypovolemie efficace HEC
PEC:
- hyponatremie vraie:
- écarter hyperprotidemie Hypertriglyceridemie ( diminue part liquide du compartiment EC donc fausse impression hypernatremie)
- écarté hyperglycémie, methanol… DIC hyponatremie n’est pas hypo osmolaire
- OsmolariteU: adapté ( OsmU> 100 = rein diluent urine-> cause extra rénal potomane tea and toast ) concentré ( OsmU <100 = rien ne diluent pas les urines-> regarde compartiment EC)
- regarde compartiment EC:
- DEC: perte de Na > eau regarde rzain NaU
- EC euvolemique: SIADH ( NaU >30)
- HEC: IC, Sd nephrotique, IHC
Ttt:
- restriction hydrique
- HIC+DEC: NaCl hypertonique
- HIC EC euvolemique: diurétique + Urée voir tolvaptan
excès d eau = 0,6xpoid corp x(Na/140-1)
- HIC+HEC: diurétique
- rythme de correction 10mmol/j puis 8 mmol/j sinon myelinilyse centropontine
Diagnostique étiologie PEC Hyperkaliémie
Diagnostique:
- K> 5 mmol/L
- écarté fausse Hyperkaliémie: hemolyse, centrifugation tardive, hyperleucocytose majeur (>100000), thrombocytemie (> 1 000 000)
- ECG systematique: onde T ample pointue symétrique, disparition onde P=BSA, BAV, TV, FV
- paresthésie, paralysie flasque ascendante, défaillance respi
- hypotension artérielle
- mesure Kaliurese
Etiologie:
- excès apport sur IR ou diurétique épargneur K
- acidosmetabolique à trou à ionique normale ( échange 1 H contre 1 K)
- catabolisme cellulaire: rhabdomyolise, brûlure, hemolyse, Lyse tumorale, RIVA, hémorragie dige, hyoerthermie
- hyperosmolarite
- exercice physique intense
- bbloquant, digitalique, agoniste alpha adrenergique, succinylcholine
- réduction excretion renale: IR, Deficite aldosterone ( insuffisance surrenalienne, sd hyporeninisme hypoaldosterone, sd Gordon mimant hypoaldosteronisme) AINS, Ciclosporine, Tacrolimus, HBPM, IEC, ARA2, anti aldosterone ( amiloride, eplenerone, spironolactone)
Ttt:
- si signe ECG: gluconate de calcium ( CI si digitalique)
- insuline 10-15 UI + glucose 10% 500mL
- salbutamol 20mg nebulisation
- si acidose hylerchloremique alcalinisation des urines
- si OAP furosemide
- si forme chronique résine echa’geuse d’ions
- si digitalique alors Ac spé DIGIDOT
- si insuffisance surrenalienne alors fluorohydrocortisone
Diagnostique étiologie PEC hypokaliemie
Diagnostique:
- K < 3,5 mmol/L
- écarté fausses hypokaliemie: leucémie hyperleucocytaire
- ECG: ST-, onde T neg, allongement QT, FA, ESV( hypocalcemie), FV TV, torsadé de pointe ( hypomagnesemie)
- crampes, Myalgie, faiblesses Musculaire ascendante diaphragme, rhabdomyolyse
- sd d ogilvie
-sd polyuropolydispique: résistance tubules contourné à ADH
- alcalose metabolique par reabsorption bicare dans TCP
- Kaliurie
- approprié: dige ou diurétique
- non approprié: rénal prendre la TA si élevé prb aldosterone sinon prb reabsorption K rénal
Etiologie:
- carence d’apport: anorexie, vomissement ( Cl++), laxatif, diurétique sde l anse et thiazidique, nutrition artificielle
- alcalose:
- insuline
- B2 adrenergique: pheocromocytome, stress, salbutamol, dobutamine, théophylline
- stimulation hematopoiese: B9 B12, anémie megaloblastique, leucémie,
- paralysie périodique familiale
- perte dige (kaliurese <20 mmol/L) diarrhée, fistule… Aigue( acidose par perte de bicare) chronique ( alcalose par contraction EC reabsorption bicar)
- perte rénal ( kaliurese > 20)
*hyperaldo secondaire activation SRAA( HTA maligne, sténose à rénal, tumeur renine)
*hyperaldo primaire ( adénome surrénale hyperplasie bilatéral surrénales) *hypermineralocorticoide ( Cushing, réglisse, sd adreno génitaux…)
* sd liddle ( pseudo hyper aldosteronisle rénal)
* acidocetose diabetique, acidose tubulaire rénale
*Alcalose metabolique: vomissement, diurétique anse thiazidique
Ttt:
- K PO si grave IV
Diurétique de l anse mode d action effet Secondaire
Anse de henle
I’hibe CO transporteur sur la mb apical de Nak2cl
Empêche reabsorption
- Na 20%
- K hypokaliemie tjs vérifier kaliémie
- Cl alcalose metabolique
- Mg
- Ca hypercalciuriant
Hyperuricemie avec crise de goutte
Seul diurétique fonctionne chez IR stade 4 <30
Thiazidique fonctionnement effet indésirable
Tubules contourné distaux
Inhibe CO transporteur NaCl
Empêche reabsorption
- Na
- Cl alcalose metabolique
- K hypokaliemie tjs vérifier kaliémie
- Mg
Stimulé reabsorption
- Ca hypocalciuriant et hypercalcemie
Hypercalciurie asymptomatique
CI IR stade 4
Épargneur potassique fonctionnement effet indésirable
Amiloride bloque le canal epitheliales sodique
Anti aldosterone ( spiro, eplerenone) s’oppose à action aldosterone sur pompe Na K ATPase
Empêche reabsorption
- Na
Stimulé reabsorption
- K Hyperkaliémie
- Cl acidose metabolique
Gynecomastie trouble des règles
Diagnostique acidose metabolique
C:
- aigue Polypnée, détresse respi, bas débit cardiaque, coma
- chronique: lithiase nephrocalcinose, amyotrophie, retard croissance, osteomalacie, fracture pathologique
Bio: GDS
- pH < 7,38 et bicare < 22mmol/L
- faire bien attention que la PaCO2= 1,5xHCO3+8 ou PaCO2= chiffre après la virgule du pH si ce n’est pas le cas cela veut dire qu’il y a acidose ou alcalose respi associée
Trou anionique TA= Na+K-Cl-HCO3 <20±4
- TA >20±4 alors anion indose le rechercher ( acidocetose Dt, acidose lactique, intoxication, IR)
- TA=N acidose metabolique hyperchloremique
Si TA normale calculer TAu=Nau+Ku-Clu
- TAu < 0 alors excretion rénal de Cl et de H sous la forme NH4 donc perte de bicare dige, intaxication HCl, dilution
- TAu > 0 alors pas de perte de Cl et donc de NH4 rénal donc soit acidose tubulaire proximal type 2 ( défaut reabsorption bicare TCP) soit acidose tubulaire distale type 1 (défaut excretion NH4 TCD) , acidose tubulaire distale ( défaut aldosterone et donc excretion H canaux collecteur)
Les acidose tubulaire rénale p77
Acidose type 2: = défaut reabsorption de bicare par TCP - TAu peu modifié, kaliémie basse - C: sd de Fanconi, osteomalacie - cause myelome, tenofovir
Acidose type 1:
= défaut excretion NH4 TCD
- TAu >0 kaliémie basse pHu basique
-C: Nephrocalcinose, osteomalacie, lithiase
- cause: gougerot, lupus, Hypercalciurie, Drepanocytose, amphotericine B
Acidose type 4:
= défaut de production NH4 dans canaux collecteur par hypoaldosteronisme
- TAu»_space;0, kaliémie élevé, pHu bas
- C: insuffisance mineralocorticoide
- cause: uropathie obstructive, hyporeninisme hypoaldosteronisme , IEC/ARA2, AINS, Spironolactone/eplenerone, amiloride, Isurrenale, heparine, anticalcineurine
Ttt acidose metabolique
Acidose metabolique aigue:
-urgence vital pH < 7,1, bicar <8mmol/L = diminution Qc, résistance catecholamines, arythmie ventriculaire, inhibition métabolisme cellulaire coma
- ventilation: diminuer PaCO2
- alcalinisation:
- systematique dans acidose hylerchloremique discuté dans acidose lactique ou acidocetose -bicarbonate de sodium IV = delta HCOAx0, 5xpoids(kg)
- Jamais si surcharge ou hypokaliemie
- dialyse
Acidose metabolique chronique:
- acidose tubulaire type 1: citrate de sodium/potassium
- acidose tubulaire type 4: résine echangeuse ion, furosemide, fludrocortisone si Isurrenale
- IR maintenir bicar > 22
Étiologie acidose respiratoire
Dysfonction cérébrale: encéphalite, trauma, AVC, sedatif
Dysfonction centres respi:
- perte de contrôle: sd d ondine, Sas central, hypothyroïdie, alcalose metabolique, sd parkinson
- lésion voie afférentes efferentes: trauma médullaire, sep, parkinson
Dysfonction récepteur periph:
- endarterectomie carotide bilat:
- syringomyelie
- tétanos
Alteration neuro musculaire:
- poliomyélite, SLA, Guillain barré, porphyrie aigue
- Myasthénie, botulisme
- myopathie myosite
- hypokaliemie, hypophosphatemie, hyoermagnesemie
Pathologie cage thoracique: cyphoscoliose, SpA, épanchement pleural, obesite
BPCO
Emphysème
Réduction pulmonaire chir
PID lupus, polymyosite
Diagnostique alcalose metabolique
Physiopathe: augmentation reabsorption bicar TCP si diminution DFG:
- IRf
- DEC absolue ou efficace
- délétion en chlore ou potassium
Rq: IR organique diminution du DFG par perte de nephro donc ne modifie pas la reabsorption de TCP
C:
- DEC:
- HEC
- post hypercapnie
- vomissement diarrhée
Bio: 1er etape
- alcalose pH> 7,42 bicare>27
- vérifier toujours que: DeltaPaCO2=0,75deltaHCO si ce n’est pas le cas alors il existe alcalose respi sur ajouté
2ème étape: TA
- TA élevé alors doser renine aldo
- hyper aldo 1aire: adénome de connu, hyperplasie bilatérale surrénale
- aldo renine basse: glycyrrhizine, déficit 17 ou 11 hydroxylase, sd liddle
- hyper aldo 2aire: sténose à rénales, HTA maligne, tumeur renine
- TA normale ou DEC alors mesure Clu:
- Clu >15 (=prb rénal) diurétique, IRf
- Clu <10 ( rein retiens les acides) mesurer Nau
Nau < 10 rein retient tous car DEC
Nau > 20: rein ne retient que les acides EC normale: pHu
- pHu: <6,5 anion resorbable
- pHu >6,5 gain Cl rénal: vomissement , diarrhée
Diagnostique hypercalcemie
Diagnostique biologique = Ca tot corrigé > 2,6 mmol/L -Ça corr= Ca tot mesuré- ( alb/40-1) -Ca ironisée > 1,35 - Phosphatemie - PTH - Vit D et Vit D3 - calciurie des 24h
C:
- dige: anorexie, n/v, pancréatite aigue
- neuropsy: asthénie confusion, hallucination, coma
- CV: HTA, tachycardie, rétrécissement QT, aplatis sèment onde P, allongement PR, trouble du rythme
- DEC: diabète insipide nephro genique car hypercalcemie bloque ADH sur rein, diminution reabsorption rénal de Na, entraîne IRf
- chronique: lithiase rénale, IRC( Nephrocalcinose), dépôt Ca vasculaire IPS > 1,3
Si phorphoremie diminuée:
- PTH augmenté et Hypercalciurie hyoerVitD3: hyperparathyroidie
- PTH normale hypocalciurie: hypercalcemie familiale bénigne
- PTH diminuée hypoVitD3: sd paraneoplasique tumeur secrète PTHrp analogue PTH endogène hypercalcemiante hypercalciuriante hypophosphatemiante mais ici hypocalcitriolemie et PTH basse
Si phosphore normal ou diminué:
- PTH basse VitD3 augmentée: hyoervitaminose D par intoxication, granulomatoses ( sarcoidose, tuberculose, hodgkin)
- PTH basse VitD3 basse: méta os, myelome, immobilisation, Ca PO
Cause d hypercalcemie
- hyper vit A résorption os
- Hyperthyroïdie résorption os
- immobilisation prolongée
- thiazidique: reabsorption Ca dans TCP
- acromegale: GH augmente synthèse VitD3
Diagnostique Hyperparathyroidie primaire
Hypercalcemie Hyper PTH Hypercalciurie Phosphatemie basse Hyper VitD3
Adénome simple 80%
Hyperplasie des 4 glandes 15%
Carcinome parathyroidien 1%hyperCai sévères
PC: préopératoire
- écho parathyroide
- scinti MIBI
Adénome parathyroidien:
- Fe 40 ans
- Lithiase urinaire
- chondrocalcinose
- Douleur os
- asymptomatique 80%
- csq prise de Lithium
Hyperplasie parathyroide:
- NEM1: tumeur pancreatique, hypophysaire
- NEM 2: tumeur thyroïde, pheochromocytome
Hyperplasie familiale bénigne
Hypercalcemie
Phosphatemie basse
PTH normale inadaptée
Calciurie basse
Mutation inhibitrice du Rc sensible au Ca sur parathyroide
Ttt hypercalcemie
Arrêt vitD, thiazidique, Lithium, digitalique
Hypercalcemie sévère >3 mmol/L
- SSI NaCl
- furosemide vigilant
- bisphosphonate
- prednisone car diminué absorption dige surtout si myelome hemopathie granulomatoses
- dialyse
Hypercalcemie subaigue associé à K parathyroide: cinacalcet calcimimetique
Hyperparathyroidie primaire:
- chir si <50 ans, hylerCa>2,75, Calciurie >10mmol/j, IR, atteinte osseuse
- sin inoperable bisphosphonate ± cinacalcet
Sarcoidose: corticotherapie 0,5 mg/kg/j pdt 1 mois puis diminution de 5mg/j chaque semaines
Diagnostique hypocalcemie
biologique= Ca tot corr< 2,20 Ca corr= Ca tot-(alb/40-1) Ca ionisé < 1,15 Phosphatemie PTH VitD3 Vit D Calciurie des 24h
C:
- crampe spasme tétanie, co’vulsion
- CV: élargissement QT, BAV, FV, torsade de pointe
- signe de chvostek: contraction facial à la percussion du 7
- signe de trousseau:flexion du poignét mains par occlusion artère brachiale
PTH augmenté: ( prb extra parathyroide)
- carence vit D
- IRC perte 1ahydroxylase de VitD en VitD3 hyperparathyroidie secondaire compensatrice
- pseudo hypoparathyroidie: résistance periph à l action de la PTH d ou hypocalcemie hyperphosphatie hypocalcitriolemie
PTH: normale ou abaissée
- hypopartathyroidie: hypocalcemie hyperphosphatemie >1,4 mmol/L, Calciurie basseais qui augmente lors de la complelentatiln en Ca
- > post chir, hypomagnesemie profonde (<0,5) freine synthèse PTH, amylose granulomatoses cancer infiltrant parathyroide, mutation génétique
Hypocalcemie aigue
= csq mobilisation Ca précipitation transfer
- précipitation: rhabdomyolyse Lyse tumoral
- iatrogene:
- pancréatite aigue
- sd os affamé p102
- alcalose respi aigue: augmente liaison Ca albumine
Ttt hypocalcemie
Carbonate de Ca 1,5g/j PO en dehors des repas sinon précipité
Rq IV si symptomatique
Correction hypo Mg pour activer synthèse PTH
Correction carence vit D si IRC Vit D 1hydroxyle
CAT devant hematurie
Macroscopique:
- urologique:
- caillot, SFU, douleur lombaire, fièvre
- hematurie initial ( cervico prostatique)
terminal( vésicale)
- écho rénal vesical, ECBU, fibroscopie vésicale, uro graphie, TDM renal
- K vesical/rénal dilatations cavité pyelocalicielle
- néphrologique ( parenchymateuse)
- hematurie totale isolé
- ECBU: hématite cylindrique déformé
- protéinurie >0,5 g/j
- DFG diminué creat augmenté
- écho rénal normale
- néphropathie IgA ou glomerulonephrite rapidement progressive extra capillaire
Microscopique: BU
- confirmer ECBU: hématite cylindrique déformé
- protéinurie >0,5g/j
- Creat augmenté DFG diminué
= néphropathie glomerulaire ( maladie de berger, sd Alport, maladie des mb basale fine) - PBR non indispensable
- si hematurie isolé tous negatif et >50 ans
- tumeur epithelium urinaire
- examen cyropathologique, fibroscopie vésicale, uro graphie IV, TDM rénal
Si tous négatif surveillance annuelle:
- TA
- Protéinurie 24h, ECBU, creat
- si prb PBR
Protéinurie
- physiologique
- pathologique
Physiologique
- protéinurie < 0,2 g/j ou mg/g de creat
- albuminurie < 30 mg/j
Pathologique
- microalbuminurie: 30-300 mg/j
- albuminurie > 300mg/j
Spécificité de la BU pour protéinurie
= Semie quantitative
Détecte albumine > 100 mg/j
Ne détecté pas les chaînes légères de Ig et les protéines de bas poids moléculaire
1 + = < 0,3 g/L
2 + = <1g/L
3+ = >3g/L
Devant une protéinurie à la BU qu’elle examen faire systatiquement et que donne t il
Recherche étiologique - GAJ dt Complément e2cgs AAN lupus Sero VHB PAN VHC cryo EPS et U si >45 ans myelome Echo rénal PBR sauf exceptions
Électrophorèse protéines urinaires
= analyse qualitative
Protéinurie glomerulaire sélective
= protéinurie 80% albumine
- sd nephrotique à Lesions glomerulaire minimes
Protéinurie glomerulaire non sélective
= albumine 50-80%
Protéinurie tubulaire:
=protéine de bas poids moléculaire < 20kDa
- dysfonction TCP sd Fanconi
Protéinurie de surcharge:
= chaînes légère MM amylose AL ou myoglobine dans rhabdomyolyse
Microalbuminurie
- chez diabetique = GN diabetique débutant
- chez hypertendus = risque CV élevé
CAT devant protéinurie à la BU
transitoire:
- fièvre,
- effort physique,
- hortostatisme chez ado,
- infection U,
- Icardiaque D,
- Polyglobulie
Permanente:
- avis nephro
- ECBU sédiment urinaire = Électrophorèse Protéine Urinaire
- TA
- Creat Iono
- glycémie
- Echo rénale
- imlunifixation S et U si chaîne légère
Définition Syndrome nephrotique
Diagnostique biologique
- albuminurie > 3g/j
Et
- hypoalbuminemie <30 g/L(50mg/kg/L chez enfant) ou hypoprotidemie < 60 g/L
Impur si:
- HTA
- hematurie microscopique
- IR organique
Clinique
- OMI, orbite œil ( diminution pression oncotique, hypovolemie efficace, activation SRAA et système sympathique )
- mou blanc godet indolore
- épanchement séreuse transsudat( prot <25g/L ou <35g/l et LDH <200)
- prise de poids
- si installation aigue oligurie
Dans les urines
- protéinurie > 3 g/j permanente
- EPU: cylindre hématie
- ionoU: diminution natriurese <20mmol/L
Dans le sang
- hypoalb <30 hypoprotidemie <60 g/L
- elevation a2globuline, bglobuline fibrinogene ( procoagulant)
- diminution antithrombine 3, PC, PS ( anticoagulant)
- Hyper LDL et hyper TG
- hypocalcemie car diminution de la partie liée à l’albumine Ca corr= Ca tot-(alb/40-1)
Complication du syndrome nephrotique
Aigue:
- IRa:
- fonctionnelle: par hypovolemie relative
- NTA:
- thrombose veines rénales ( svt pdt glomerulonephrite extra membraneuse, amylose) douleur lombaire hematurie macroscopique-> écho TDM angio IRM risque EP
- Thrombose vasculaire: car hylercoagulabilite par perte AT3 PC… Thrombose tous territoires veines( thrombose cérébrale, rénale) ou artères
- infection: par perte Ig ( Deficite immunité humorale) sensible germe encapsule( streptocoque, pneumocoque, klebsiella) risque erysipele ( SBA) ou péritonite primitive chez enfant-> vaccin grippe pneumocoque
Chronique
- IRC: nephrotixicite de la protéinurie qui fibrose interstitielle, obhljectif: TA 130/80 protéinurie <0,5g/j ttt: régime hyposode, IEC/ARA2,
- Hyper lipidemie: LDL>10mmol/l et TG, TTT si SN durable 6 mois Statine ( surveillance CPK)
- HTA: objectif 130/80 IEC/ARA2 si insuffisant diurétique
- Dénutrition: régime normoproteinque 1-1,5g/kg/j de prot
- surdosage: AVK, AINS, Statine
- anomalie metabolique: fer cuivre zinc vitD, hypothyroïdie
PEC thrombose veines rénale
PEC thrombose artérielle
Ttt curatif TV rénale:
- HBPM si pas IR sinon HNF puis AVK objectif I’R 2-3
- hypoalbuminemie donc équilibré AVK difficile
Ttt preventif TV rénal
- mobilisation, Bas
- délétion hydrosodee maîtrisée 1-2kg/j
- AVK si hypoalbuminemie < 20g/l durable
Ttt curatif thrombose arterielle: embolectomie ou HBPM+aspirine
non Indication de PBR devant SN
Enfant 1-10 SN pur hematurie microscopique accepté car SNLGM
Dt avec retinopathie diabetique et SN sans hematurie
Amylose avec BGSA positive
CI: rien unique, morphologique, trouble hemostase, HTA non contrôle
Physiopathe œdème du à insuffisance rénale
IRA sévère oligo à urique: retention eau Na
- sd nephritique aigue
IRC: à partir du stade pré terminal
Urée creat dfg
Protéinurie sédiment urinaire
Protidemie albuminemie
Echo rein voies urinaire
Physiopathe œdème dans SN NG
Hypovolemie efficace du à baissé pression oncotique activation du SRAA reabsorption eau et Na qui va dans le milieu interstitielle
Exces de reabsorption de Na dans les segments distaux TCD et CC
Physiopathe œdème dans insuffisance cardiaque
Diminution débit cardiaque do’c diminution du débit rénal active SRAA
IC globale ou droite
Attention remplissage chez IC avancé car augmente pré et post charge
ETT
BNP
ECG
RP
Physiopathe œdème dans Cirrhose
Séquestration sang dans territoire en amont du foie ou hyperpressions Ascite d’où diminution des résistances périphérique generales et donc de la TA d’où activation du SRAA
Cyrrhose OH, virale, auto-immune…
Albuminemie TP Facteur 5 Enzyles hépatique Echo hépatique et voies biliaires
Sd Kwashiorkor
Peau craquelée décolorés tombant en lambeaux
Cheveux roux cassanthapathie
Écarté autres prb: Pré alb Hypoalbuminemie. Transferrine TP Facteur 5 Diarrhée Brûlure Inflammation chronique
Ttt œdème généralisé et surveillance
Objectif induire bilan sodée négatif
Restriction sodée <4g/j
Si hyponatremie (HIC) ou IR restreindre aussi apport hydrique
Diurétique anse
- furosemide 20-500mg/j PO, IV si résistant
- bumetanide 1-10 mg/j PO, IV si résistant
Si résistance ajouter diurétique distal
- spironolactone: CI IR
- amiloride CI IR
- thiazidique: attention hypokaliemie
Surveillance
- poid œdème
- Urée creat
- Protidemie
- hematocrite
- kaliémie natremie
Syndrome glomerulaire
Protéinurie >0,3g/j albumine en maj
Hematurie
- microscopique hématite déformé cylindrique
- macroscopique totale sans caillot, sous douleur lombaire
Peuvent être associés
- HTA
- Oedeme
- IR aigue ou chronique
Sd nephritique
Brutal sur qq jours
Œdèmes HTA Hematurie microscopique macroscopique Protéinurie IRAf Oligurie
GN post infectieuse( streptocoque) +++
Sd glomerulonephrite rapidement progressive
IR rapidement progressive
Protéinurie
Hematurie
type 1: GNRP dépôt linéaire IgG Maladie goodpasture anti MBG
type 2: GNRP Depot complex immun extracapillaire ( LED, cryoglobulinemie, Purpura rhumatoide)
Type 3:( GNRP pauci immune) Polyangeite microscopique pANCA anti MPO, granulatose polyangeite cANCA anti PR3
Quelle néphropathie devant sd nephrotique
SNI: LGM, HSF GEM GN lupique Amylose Néphropathie diabetique GN membranoproliferative
Indication PBR devant sd neprhopatique glomerulaire
Systématique sauf
- SN pur ( hematurie microscopique possible) chez enfant 1-10 ans SNI ( LGM)
- SN sans hematurie si Retinopathie Dt chez diabetique connu
- amylose si BGSA positive
- Glomerulonephrite héréditaire déjà documenté
Complication PBR
Aigue: Hematome perirenal, intra rénal, retroperitoneal,
Chronique: fistule arterio veineuse ( risque rupture, souffle, HTA)
CI PBR
Rein unique Malformation rénal( kyste, fer à cheval, PAN) HTA mal contrôle Pyelonephrite Trouble Coag ( voie trans jugulaire)
Présentation des lésions glomerulaires élémentaires
Selon étendue
- segmentaire ( partie du glomerule ) ou global ( tout le glomerule)
- focale ( qq glomerule) diffuse ( tous les glomerule)
Proliferation cellulaire:
- proliferation mesangiale: néphropathie IgA+++, Lupus, GNpost streptocoque,
- proliferation endocapillaire: GN post streptocoque+++, néphropathie IgA, lupus,
- proliferation extracapillaire: GNRP +++, néphropathie IgA, GN post streptocoque
Proliferation et depot
- LGM
- HSF
- GEM
- Amylose
- Néphropathie Dt
- Néphropathie IgA
- Lupus
- GN post streptocoque
- GNRP ANCA
- Maladie good pasture
- Purpura rhumatoide GNRP type 2
LGM: rien et rien
HSF: Rien et depot hylins segmentaire et focal
GEM:
- pas de proliferation
- dépôt IgG et C3 extramembraneux (anti PLAR2= primitive secondaire= lupus stade 6, K poumon seins, colon, mélanome, gougerot, thyroïdite, VHB VHC, Syphilis, AINS)
Amylose:
- pas de proliferation
- dépôts diffus = tous le glomerule amyloide AA, Chaine légère…
Néphropathie Dt:
- pas de proliferation
- dépôt extramembraneux mesangiaux de matrice glycosyle
Néphropathie IgA:
- proliferation mesangiale+++ endocapillair , extracapillaire
- dépôt IgA C3 mesangiaux+++ endomembraneux
LED:
- proliferation extracapillaire+++endocapillaire mesangiale
- dépôt IgG, IgA, IgM, C3, C1q mesangiaux+++ endembraneux extramembraneux
GN post streptocoque:
- proliferation endocapillaire diffuse++++ mesangiale, extracapillaire
- dépôt C3, IgG, mesangiaux+++ endocapillaire (ciel étoile) +++ extramembraneux granulé humps+++
GNRP ANCA
- proliferation extracapillaire
- dépôt rien
GNRP goodpasture
- proliferation extracapillaire
- dépôt intramembraneux++++
Purpura rhumatoide
- proliferation endo extracapillaire
- dépôts IgA mesangiaux endomenbraneux
Diagnostique Syndrome nephrotique lésion glomerulaire minime
SNI avec HSF
90% des SN de l’enfant 1-10ans
10% des SN de l’adulte
Ho+++
Début brutal post infection ou contacte allergène chez atopique
SN pur ( hematurie microscopique = SN pur chez enfant) Complètement sérique normal Douleur abdo
Diagnostique de certitidue PBR mais ne pas la faire si
- SN pur chez Enfant 1-10 ans répondant aux corticoides
- Abs de néphropathie familiale
- Abs signes extra rénaux
- complément sérique normal
PBR= pas de dépôts pas de proliferation mais rétraction de pedicels
Chez enfant risque passage HSF
Tjs écarter SNLGM secondaire:
- AINS, interféron
- maladie de Hogdkin non hodgkinien
Ttt sd nephrotique lésion glomerulaire minime
Symptomatique
- objectif TA <130\80 Protéinurie <0,5g/j
- IEC
- restriction sel 6g/j
Fond:
- corticotherapie
Chez enfant: 2mg/kg/j max 60 mg/j pdt 4 semaines puis decroissance
Chez adulte 1mg/kg/j sans dépasser 8pmg/j pdt 16 sem max, 1 mois après rémission puis decroissance
Corticotherapie impose:
- régime desode, pauvre sucre, supplément Ca/ vitD/K, IPP
Corticosensible 90%
Mais 50% rechute
Corticodependant:
- rechute si arrêt diminution corticotherapie
- adjonction immunoS ( Ciclosporine, Mycophenolate mofetyl, rituximab)
Corticoresistance 10%
- non réponse corticotherapie à dose max après 4 sem chez enfant après 12 sem chez adulte
- PBR chez enfant
Diagnostique Glomerulopathie extra membraneuse
SN adulte (2ème cause après Néphropathie Dt)
60 ans Ho+++
SN impur:
- hematurie microscopique
- HTA
- IRC
PBR: pas de proliferation
- optique: MBG épaissi spicule extramembraneux
- IF: dépôts extramembraneux granuleux IgG C3
Primitif: Ac anti PLAR2 systématiquement recherché
Secondaire:
- cancer solide: pulmonaire, seins, colon, mélanomes
- LED
- Gougerot, thyroidite
- VHB VHC Syphilis
- AINS
PEC GEM
Évolution GEM
- 25% favorable
- 50% rémission partielle avec Persistance protéinurie
- 25% IRC
Ttt symptomatique: IEC
Forme résistante rituximab
Diagnostique glomerulonephrite IgA
Ho jeune
Sd hematurie macroscopique recidivante totale sans caillot, sans douleur lombaire 48h après épisode infectieux OU Sd glomerulonephrite chronique avec hematurie OU Hematurie microscopique isolée OU SN impur hematurie HTA OU GNRP
Complément normal
Confirmation diagnostique PBR:
- proliferation mesangiale+++ endocapillaire, extracapillaire
- dépôts IgA C3 mesangiaux++++ endocapillaire
Primitive = maladie de berger
Tjs recherche cause secondaire
- Cirrhose
- SpA
- MICI
- dermatose bulleuse
- Purpura rhumatoide
Diagnostique Purpura rhumatoide
Myalgie
Arthralgie
Purpura vasculaire
Douleur abdo
Rechercher systématiquement douleur abdo
- hematurie
- protéinurie
- IR
- GNRP type 2
- PBR: proliferation endo extracapillaire, dépôt mesangiaux endomenbraneux
PEC néphropathie IgA
IRC stade 5 30%
Mauvais pronostique
- stade IR
- Sévérité HTA
- protéinurie
- Ho
- proliferation mesangiale endocapillaire
- sclérose glomerulaire fibrose interstitielle
Ttt IEC pauvre sel 6g/j
Spécialiste
Diagnostique Glomerulonephrite rapidement progressive
Sd GNRP
- en quelques semaines
- IR
- protéinurie
- hematurie
PBR:
- proliferation extracapillaire: croissants extracapillaire
Type 1: maladie Goodpasture
- C: GNRP + hémorragie alvéolaire
- dépôt intramembraneux linéaire Ac anti MBG
Type 2: dépôt complexe immun
- dépôt endomembraneux IgG IgA C3…
- LED, cryoglobulinemie, Purpura rhumatoide
Type 3: ANCA
- cANCA anti PR3 granulomatoses polyangeite
- pANCA anti MPO polyangeite microscopique
Syndrome pneumo rénal
Maladie de goodpasture Granulomatoses polyangeite Polyangeite microscopique Cryoglobulinemie Lupus
Maladie de goodpasture diagnostique et PEC
Diagnostique
- Ho jeune fumeur ou sujet âgé
- Toux dyspnée détresse respi
- Hemoptysie hémorragie alvéolaire
- Sd GNRP
- PBR: diagnostique confirmation dépôts intramembraneux linéaire, proliferation extracapillaire
- bio: Ac anti MBG circulant, anémie hémorragie alvéolaire
Ttt:
- anémie
- O2
- corticoides IV: 15 mg/kg/j pdt 3 js puis 1mg/kg/j pdt 6-8 sem
- échange plasmatique
- cyclophosphamide
20% ont aussi ANCA anti MPO polyangeite microscopique
Diagnostique et PEC GNRP pauci immune
Diagnostique -fièvre AEG - Arthralgie Myalgie - hyper PNN - CRP élevée - purpura vasculaire - Toux dyspnée Hemoptysie hémorragie intra alvéolaire - diarrhée sanglante - episclerite - multinevrite -Sd GNRP PBR: proliferation extracapillaire mais abs de dépôts d Ig - granulomatoses polyangeite:rhinite croûteuse, epistaxis, ulcérations nasal/pharynge, sinusite otite, - nodule pulmonaire - tumeur rétro orbitaire
ANCA= Ac anticytoplasme des polynucléaires
- active les PNN qui nécrosent la paroi des vx
- cANCA cytoplasmique anti PR3 granulomatoses polyangeite
- pANCA perinucleaire anti MPO polyangeite microscopique
Ttt
- foyer infectieux ORL dentaire
- contrale HTA protéinurie IEC diurétique
- aigue: corticotherapie, cyclophosphamide IV rituximab + échange plasmatique
- chronique: ( au moins 2 ans) azathioprine ou rituximab
Surveillance:
- creat, protéinurie, hematurie
- NFS
- CRP
- quantification ANCA
Diagnostique et PEC GN post infectieuse
Post streptocoque +++
Diagnostique:
- Sd nephritique aigue 15 js après épisode infection ORL cutané
- consommation complément C3 C4
- PBR: Proliferation endo capillaire+++ et extracapillaire dans formes sévères et depot C3 mesangiaux et endocapillaire =ciel étoile voir extramembraneux = Humps
Ttt symptomatique
Guérison sans séquelles 90%
Diagnostique HSF
= Lesions histologique non une maladie possible dans toutes les néphropathie
Appartient au SNI avec LGM lorsque isolée
Diagnostique PBR
- dépôts hyalins
- sclérose segmentaire et focale du glomerule
Secondaire:
- agenesie rénale, reflux vesicaux utérin, Obésité
- mutation Podocyte
- VIH = HIVAN néphropathie associé au VIH
- Héroïne Drepanocytose
- idiopathique
Stade évolutif de la néphropathie diabetique
Stade 1: hypertrophie rénal , elevation DFG
Stade 2: silencieux 2-5ans
Stade 3: microalbuminurie, TA normale 5-10ans
Stade 4: albuminurie, HTA 10-20 ans
Stade 5: IR terminale >20 ans
Surveillance rénale patient Dt
Initiale puis annuelle:
- TA
- Creat DFG
- Microalbuminurie puis albuminurie 5 ans après diag de Dt chez type 1 des diagnostique chez type 2
Indication de PBR chez diabetique
Hematurie Abs retinopathie diabetique Diabète moins de 5 ans chez type 1 Proteinurie ou IR Rapidement progressive Gammapathie monoclonale
Stade histologique de néphropathie diabetique
Stade 1 et 2: hypertrophie glomerulaire et augmentation DFG
Stade 3: proliferation mesangiale
Stade 4: nodule de Kimmelstiel Wilson, épaississement mb basale, hyalinose arteriolaire
Stade 5: sclérose glomerulaire et interstitielle avec destruction glomerule et tubules
Stade 5:
Physiopathe néphropathie diabetique
Hyperglycémie:
- Hyperglycémie prolongée produit des terminaux de glycatiln avancée= protéines altérés qui sont proinflammatoire
- vasoD rénale
- augmentation reabsorption sodée proximale dans TCP
cela favorise augmentation du DFG
Hyperfiltration-> augmentation pression capillaire glomerulaire
Augmentation pression capillaire glomerulaire+ produit de dérivés glycques-> modification morphologique = proliferation mesangiale + épaississement mb
Ttt néphropathie diabetique
Prevention:
- Contrôle glycémie
- HbA1c <6,5% en abs de complication
- HbA1c <7% MRC stade 3
- HbA1c < 8% MRC stade 4 et 5
- Objectif TA 130/80 si micro alb
- objectif TA 140/90 si abs de micro alb
- IEC/ARA2 + FDRCV
- arrêt tabac
Néphropathie diabetique avérée:
- IEC/ARA2 dès microalbuminurie qq soit la TA
- recherche sténose a rénale et surveillance kaliémie creat
- objectif TA 130/80 si microalbuminurie
- si microalbuminurie objectif albuminurie < 30mg/j
- si protéinurie > 0,5 g/j objectif protéinurie <0,5g/j
- diurétique + IEC/ARA2
- restriction sel 6g/j
- protéine alimentaire 0,8 g/kg/j
- si complication CV Statine aspirine
- arrêt tabac
Évolution p177
IR terminale:
- Indication grephe rénal <50 ans sa’s complication coronarienne sévère
- dialyse des DFG= 15
FDR lupus
Plolygenetique Fe Œstrogènes Medicament: bbloquant, quinine, interféron, anti TNF, isoniazide UV Infection virale 10-40 ans Noir asiatique
Diagnostique lupus
4 critères ACR
-Vespertilio
-Lupus discoide
-Photosensibilite
-Ulcérations buccale naso pharyngee
-PR non erosive mains poignet genoux cheville coude épaules
- pleurésie pericardite
- protéinurie glomerulaire
- Convulsion psychose
- AHAI, Thrombopenie AI, lymphopenie, leucopénie
- anti ADN Sp, anti Sm Sp, anti cardiolipine, anticoagulant circulant lupique, VDRL+ TPHA-
- AAN = FAN > 1/160e Se peu Sp ( connectivite)
OU
+ nephropathie lupique à PBR + AAN/anti ADN
PhotoS Hemato Arthrite non erosive Lupus discoide Ulcérations Serite
Neuro Immunologique Éruption malaire Rein Anti corp
Manifestation lupus
AEG, Fièvre 100%
Mono ou polyviscerale
Inaugurale: cutanée articulaire = forme mineur
Cutanée: 80%
- éruption malaire Vespertilio aile de papillon, éruption erythemateuse maculo papuleuse, non prurigineuse
- alopecie
- Ulcérations buccale naso pharyngee, génitale
- purpura vasculaire ( SAPL)
- Biopsie de peau montre IgG sur la jonction dermo épidermique p186
- Lupus discoide ( chronique) erytheme circonscrit Paulo squameux en périphérie avec centre atrophique
Articulaire 100%
- polyarthrite non erosive bilatéral symétrique IPP>MCP>poignet >genoux>cheville>coude>epaule>
- tenosynovite rupture tendineuse
- osteonecrose aseptique
- myosite/Myalgie
Rénale: (20%)
- protéinurie systatiquement recherché au diagnostic et pdt suivie tous les 6 mois
- glomerulaire 99% SN impure GNRP type2
- confirmation PBR indiquée si: protéinurie, hematurie, IR-> classe pronostic ttt
Neuropsy:
- convulsion
- hemiplegie
- multinevrite, sd Guillain barré
- méningite aseptique
- sd dépressif
Cardio vasc:
- pericardite
- Myocardite
- endocardite de liebmann sacks ( SAPL)
- HTA
- Raynaud
- atherosclerose accélérer
Pneumo
- pleurésie 50%
- HTP type 1
- EP SAPL
Dige: Ascite pancréatite
Hemato:
- AHAI ou inflammatoire
- thrombopénie AI sd Evans
- lymphopenie
- neutropenie
- sd activation macrophagique
Grossesse:
- FCS <20SA, mort fœtal >20SA Preeclampsie, prema
- poussée lupique augmenté pdt grossesse et post partum
- grossesse possible Âpre 1 an de rémission ttt
- tératogène: cyclophosphamide, MMF, IEC thalidomide
- Ac anti SSA BAV chez n-n
Indication PBR dans lupus
Protéinurie
Hematurie
IR
SN
Classification des GN lupique
Clinique
Ttt
Stade 1:
- pas de proliferation mesangiale
- dépôts mesangiaux
- asymptomatique ou protéinurie ou hematurie
- ttt abstention
Stade 2: - proliferation mesangiale ET - dépôt mesangiaux - asymptomatique ou protéinurie ou hematurie - ttt abstention
Stade 3: atteinte focale < 50% des glomerules
- active:
- proliferation endocapillaire et extracapillaire
- dépôts mesangiaux et sous endomenbraneux
- chronique: séquelles fibreuses
- protéinurie ± hematurie/SN/IR
Stade 4: atteinte diffuse > 50% des glomerule
- lésion active et chronique idem stade 3
- protéinurie ± hematurie/SN/IR voir GNRP type 2
Stade 3-4 active ttt induction puis entretient: - corticotherapie PO ou IV 1mg/kg/j \+ - Cyclophosphamide IV ou Mycophenolate Mofetil PO PUIS ttt entretien -hydroxychloroquine \+ - azathioprinz ou MMF
Stade 3-4 chronique ttt: abstention
Stade 5: GEM
- dépôt extramembraneux granuleux
- proliferation mesangiale
- SN ± hematurie
- ttt: corticotherapie PO IV 1mg/kg/j + ImmunoS ( cyclophosphamide, MMF, azathioprine, ciclosporine)
Stade 6: 90% glomerule détruit dialyse transplantation
P190
Ttt lupus
Ttt de fond et forme mineur:
- hydroxychloroquine surveillance ophtalmo
- AINS si Arthralgie
- corticotherapie faible dose si résistance Arthralgie
- thalidomide topique si résistance cutanée
Ttt induction forme viscerales:
- corticoides PO ou IV 1mg/j
Si GN lupique stade 3-4 A ajouter
- cyclophosphamide ou MMF pdt 3-6 mois
Ttt entretien: plusieurs années
- hydroxychloroquine
- azathioprine ou MMF
Photoprotection
FDRCV
Vaccination
Corticotherapie Regime desode pauvre sucre rapide suplementation Ca VitD K
Contraception pdt poussée et sous cyclophosphamide ou MMF ou IEC ou Thalidomide
ALD
Surveillance lupus
Tous les 6 mois
Clinique Protéinurie Creat DFG Anti ADN Complément
Diagnostique SAPL
Thrombose Veineuse ou artérielle ou FCP <20SA mort foetal>20SA Preeclampsie
ET
Anticoagulant circulant lupique, B2GPI, anti cardiolipine positif espacé de 12 semaines
Ttt SAPL
Symptomatique des complication
Prophylaxie secondaire AVK à vie
Grossesse AAg + anti Coag
