Nefroblastoma Flashcards
Qué es el nefroblastoma
Tumor de células del blasfema metanefrico
Etiología del nefroblastoma
Desconocida
Genética: hereditaria: auto domina dominante
No hereditaria
Incidencia de nefroblastoma
1/100 000
Características del síndrome de WARG
Retraso mental
Anhiridia
Tumor
Alteraciones genitourinarias
Gen alterado en el nefroblastoma
cromosoma IIp
Gen WT1
Histologia más frecuente del nefroblastoma
Tumor de Wilms 92 %
Manifestaciones clínicas del nefroblastoma
Masa abdominal palpable 75% indolora que no cruza la línea media
Dolor abdominal 28%
Hematuria macroscópica o microscópica
Fiebre
Complicaciones del nefroblastoma
Hemorragia transoperatoria grave
Lesión de órganos vecinos
Lesión de grandes vasos
Adherencias
Estudio inicial en nefroblastoma
USG
Identifica el origen
Extensión
Evaluar la hidronefrosis
Estándar de oro para nefroblastoma
TAC abdominal
Para que realizar la rx de tórax en nefroblastoma
Descartar METS pulmonares
Sobrevida de tumor localizado
90%
Factores de mal pronóstico
Histopatologia anaplasica
Recurrencia temprana
QT previa
METS
Recaída abdominal
Estadio 1 de nefroblastoma
Circunscrito al riñón
Manejo a seguir en todo paciente con sospecha de tumor de wilms
QT neoadyuvante con Vincristina y actinomicina
Estadio II de nefroblastoma
Invasión periférica hacia la fascia de Gerota
Estadio III del nefroblastoma
Metástasis ganglionar linfática regional o invasión venosa renal
Tratamiento para estadio 1 y 2
Nefrectomía temprana + QT adyuvante
Tratamiento de estadio III Y IV
👋🏼No resecables
Biopsia pretx
QT neoadyuvante + resección + RT
Estadio IV de nefroblastoma
Metástasis a distancia o extensión a órganos
Tratamiento para enfermedad metastasica
Dexorrubicina
Cómo se reporta el estudio histologico
Favorable o desfavorable
Esquema A de QT
Vincristina + actinomicina para etapa I y II
Si el reporté histologico es favorable en Etapa I y II
Continuar con esquema A
Si el reporte histologico es desfavorable en estados I y II
Agregar RT
Esquema B de QT para etapa III Y IV
Vincristina
Actinomicina
Dexorrubicina
Si el reporte histologico de etapa III y IV es desfavorable
Esquema C
Esquema C de QT para nefroblastoma
Vincristina
Actinomicina
Dexorrubicina
Ciclofosfamida
Etoposido
Indicaciones para RT para nefroblastoma
Histologia desfavorable
Contaminación peritoneal
Mets pulmonares
Edad de mayor incidencia
2-4casos