Enfermedad De Hirsprung Flashcards
Localización más afectada
Rectosigmoides 75%
Colon 10%
Etiología de la enfermedad de Hirschsprung
Falla de migración craneocaudal de las células de la cresta neural
Gen afectado en la enfermedad de hirshprung
Protooncogen RET
Incidencia de enfermedad de hirschprung
1/5000 RN
Causa más frecuente de obstrucción distal en neonatos
Enfermedad de Hirshsprung
Estándar de oro
Histopatologia
Biopsia tomada a 3 cm de la línea dentada
Estudio inicial de la enfermedad de hirschsprung
Radiografía simple de abdomen
Hallazgos en la biopsia
Ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso con la tincion de H-E
Pilar de tratamiento de la enfermedad de Hirschprung
Cirugía lo más pronto posible
Cirugía que se realiza en la enfermedad de hirschprung
Procedimiento de swenson
Manejo preqx
Descompresión rectal cada 2 hrs con sonda nelaton
Manifestaciones clínicas de hirschprung
Retraso en el paso de meconio
Hipoproteinemia (retraso en el crecimiento)
Enterocolitis
Hallazgos en el tacto rectal
Tono anal normal seguido de heces expulsivas y fétidas
Estudio de elección para EH
Manómetria evalúa la presión del esfínter
Sinónimo de hirschprung
Megacolon aganglionico