Myasthénie et maladie neuromusculaires Flashcards
Donne l’étiologie et la physiopathologie de la myasthénie
Maladie auto-immune, d’étiologie inconnue mais possiblement provoquée par un virus ou une infection.
+ probable lorsqu’il y a une autre maladie auto-immune (ex polyarthrite rhymatoïde)
Le système immunitaire( anticorps antirécepteurs d’acétylcholine) du corps attaque/bloque les récepteurs de l’acétylcholine de la jonction neuromusculaire
Dans la myasthénie, la présence d’auto-anticorps dirigés contre la jonction neuromusculaire entraine une mauvaise transmission de l’influx nerveux. Le muscle se contracte moins bien et se fatigue plus facilement.
Quels sont les diagnostics différentiels de la myasthénie?
Maladies neuromusculaire: SLA, guillain-baré
Autres atteintes à la jonction neuromusculaire: botulisme,
Cancers divers: gliomes tronc cérébrale, syndrome Horner, paranéoplasique
Dystrophie musculaire: Duchenne, congénitales
Différencie la myasthénie et le syndrome de Guillain barré (Étiologie et présentation clinique
Guillain-Barré: Maladie d’origine auto immune,
Apparaissant 5 jours à 3 semaines après: épisode infectieux sans gravité, chirurgie ou un vaccin.
Atteinte inflammatoire du système nerveux périphérique avec affection démyélinisante. La gaine de myéline se retrouve endommagée et les signaux des influx nerveux sont ralentis.
Diminution rapide de la force musculaire, jusqu’à paralysie.
Ascendante (débute MI et progresse vers le tronc et les MS)
paresthésies aux membres atteints (fourmillement, engourdissement)
Essoufflement, dysphagie, trouble de la parole (sphincters généralement épargnées)
Tétraplégique en 4 jours, donc hospitalisation car progression rapide.
État de la majorité des PT s’améliore considérablement sur période de qq mois jusqu’à rémission complète.
-2% de mortalité
30% pt = asthénie ( fatigue) séquellaire 3 ans + tard
Différencie la myasthénie et le botulisme (Étiologie et présentation clinique)
Botulisme: Toxine Clostridium botulinum (+ dangereuse du monde)
Présence de la toxine (selles/ aliment suspecté)
Toxique bloque la libération d’acétylcholine à la jonction neuromusculaire
Paralysie descendante ( tête vers MI), Possible atteinte des muscles respiratoires
Explique en quoi une tromboprophylaxie serait adéquate pour un cas de myasthénie grave.
Myasthénie= immoblité, donc plus de risque de thrombose/trombophlébite.
Les patients souffrant de myasthénie grave et immobilisé sont plus à risque d’embolie pulmonaire et d’AVC.
La myasthénie peut survenir à tout âge, mais l’incidence varie selon le genre. Donne les âges ou l’incidence est plus élevé chez la femme et chez l’homme
Femmme: 20-40ans
Homme: 50-80ans
Quel est le lien entre le thymus et la myasthénie
Thymus= organe liée au système immunitaire, différenciation des lymphocytes T et programmation de la tolérance immunitaire centrale.
Habituellement le thymus est plus gros à l’enfant puis s’atrophie post puberté.
Les recherches montres un association entre la myasthénie et un thymus anormal ( tumeur/thynome, hypertrophie, encore actif etc)
Comment l’EMG peut-être utilile pour diagnostiquer la myasthénie?
EMG= électromyogramme, permet d’évaluer le fonctionnement des nerfs et des muscles en appliquant un faible courant électrique (aiguille) au niveau des fibres nerveuses, sensitives ou motrices. La réponse de l’influx nerveux est enregistrée par des capteurs placés sur la peau et transmis à un ordinateur.
On regarde comment les muscles et les nerfs réagissent à l’électricité.
Utile lors de fourmillement /engourdissement.
Si les résultats sont anormal au niveaux de la fibre unique et de la jonction neuromusculaire = confirme l’atteinte/myasthénie.
Qu’elle résultat serait attendue lors d’un test de fonction respiratoire pour un patient souffrant de myasthénie.
Le bilan correspondrait à celui d’un patient restrictif, sans atteinte parenchymateuse,
donc ⇩ CV et CPT, ⇩ compliance, VEMS/CVF N/⇧, pas d’air trappé, CVF=CVL
Quel sont les valeurs critiques à retenir lors de la surveillance des capacitées respiratoires d’un patient myasthénique?
Valeur critiques: CV:＜10-15ml/kg, MIP: -20 à 0 cmH2O, MEP＜40cmH2O (à maintenir pour produire une toux efficace)
Prélèvement gaz artériel ( ⇧ CO2), ajuster la ventilation prn
Est-ce que la sensibilité est affecté dans la myasthénie?
Non, la myasthénie n’affecte que les muscles, même si la personne est faible, elle conserve la sensibilité du corps et l’esprit est clair,
Explique la plasmaphérèse et son utilité dans la myasthénie.
Plasmaphérèse= filtrer le plasma pour retirer les anticorps et donc libérer les récepteur de la jonction neuromusculaire.
Utile surtout lors de grosse crise myasthénique, on retire les anticorps fautif.
En quoi il est pertinent de donner des immunoglobulines intraveineux comme traitement lors d’une myasthénie grave?
Immunoglobulines= anticorps utiles pour ‘‘chasser les mauvais’’ et ralentir le système immunitaire déficient.
Cela diminue le nb d’anticorps qui attaque les tissus dans la circulation sanguines
Donne la classe du Mestinon et explique son mécanisme d’action dans le traitement de la myasthénie.
MESTINON= inhibiteur de l’acétylcholinestérase, l’enzyme qui dégrade l’acéthylcoline.
En inhibant cette enzyme, on ⇧ la concentration d’acétylcholine disponbile à la jonction neuromusculaire
⇧【acétylcholine】= accumulation et elle peut donc se fixer à un récepteur dès qu’il se libère= retour de la contraction musculaire.
Comment établit-on un diasgnostique de myasthénie grave? Qu’est ce qui le confirme?
Examen physique/symptome, les effets favorables des médicaments anticholinestérasiques, les résultats de EMG( altération de la transmission neuromusculaire) la présence dans le sang d’auto-anticorps spécifiques de la myasthénie, TDM/RX du thorax (hyperplasie du thymus ou d’un thymome)
Diagnostic= EMG = Test au TENSILON (Édophonium)
Tensilon= inhibiteur acétylcholinestérase, si Tensilon= ⇧ force musculaire (post EMG) = myasthénie.
Acétylcholine sur récepteur= dépolarisation, acéthylcolinesthérase= destruction ACH= repolarisation.
