Fibrose pulmonaire

Question 1

Qu’est ce que la fibrose pulmonaire?

Answer 1

Maladie pulmonaire interstitielles restrictives, ⇩ capacité d’expansion des poumons par atteinte parenchymateuse, donc une difficulté à inspirer. Chronique et progressive,

Question 2

Explique la fibrose pulmonaire idiopathique.

Answer 2

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI):
étiologie inconnue, problème de cicatrisation plus qu’un problème d’inflammation, décès rapide (3-5ans)
50% de toute les fibrose
Atteinte initiale à l’intégrité du tissus épithélial alvéolaire ⇨ pneumocyte activés ⇨ attraction & prolifération fibroblaste ⇨ production excessive de collagène= cicatrisation.

Question 3

Explique la fibrose pulmonaire non-idiopathique

Answer 3

Fibrose pulmonaire non-idiopathique (FPNI):
Réponse inflammatoire suite à une exposition environnementale chez une personne génétiquement prédisposé, menant à la cicatrisation (résultat final)

Question 4

Donne les deux principaux médicaments possible pour les patients atteints de fibrose pulmonaire

Answer 4

Esbriet (Pirfenidone) ou OFEV (nintedanib) ⇨ antifibrotique
1 des deux, choix selon les effets secondaires, rallentit la progression de la maladie mais ne guérit pas

Question 5

Dans les fibroses pulmonaires non-idiopathiques (FPNI), donne des exemples d’exposition professionnelles et environnementales dites ‘‘organiques’’ et la physiopathologie.

Answer 5

Étiologies organiques:
Poumon fermier (foin), poumon du fourreur(peaux animaux) Poumon éleveur (plumes)

Inhalation antigène ⇨ liaison antigène-anticorps + activation macrophages⇨ réaction inflammatoire⇨dommage alvéolaires⇨ accumulation anormales au niveau du parenchyme pulmonaire de :
Facteur de croissance, cellule inflammatoire, granulomes, fibroblaste, collagène
= Fibrose.

Question 6

Dans les fibroses pulmonaires non-idiopathiques (FPNI), donne des exemples d’exposition professionnelles et environnementales dites ‘‘inorganiques’’ et la physiopathologie.

Answer 6

Étiologies non-organiques:
Asbestose(amiante) Silicose(silice), Sidérose (fer)

Inhalation fibres ⇨ endothélium endommagé+macrophage phagocyte la fibre⇨ médiateurs inflammatoire et croissance libérés⇨ activation fibroblaste⇨ dépot de collagène = Fibrose.

Question 7

Donne les classes/indications des médicaments suivants:
Targin, Cymbalta, Humulin, plavix, Xarelto, Dulcolax,Serax

Answer 7

Targin⇨ analgésique narcotique ( combinaison oxycodone + naloxone)
Cymbalta⇨ inhibiteur sérotonine (antidépresseur)
Humulin⇨ insuline (diabète)
Plavix⇨ antiéagréants plaquettaires
Xarelto⇨ anticoagulant
Dulcolax⇨ laxatif
Serax⇨bensoziazépine

Question 8

Vrai ou faux ? Le pantoloc est souvent présent au dossier des patients atteint de fibrose pulmonaire.

Answer 8

Vrai! Corrélation possible entre reflux gastrique et la fibrose pulmonaire.
Cause encore inconnue, est-ce le reflux qui cause la fibrose ou vice-versa, mais presque tout les patient atteint de fibrose pulmonaire font du reflux.

Question 9

Fibrose pulmonaire:Quels sont les signes et symptômes cliniques à l’apparition de la maladie?

Answer 9

Dyspnée à l’effort et toux sèche ⇨ ce qui mène à la consultation, premiers symptômes. Souvent tarde à consulter car pt pense que c’est normal en vieillisant.

Ensuite ⇨ fatique, perte de poid/appétit, toux productive ( FP organique ou bronchite en +), Reflux, douleur sternale possible.

Question 10

Fibrose pulmonaire:Quels sont les signes et symptômes cliniques en stage avancé de la maladie

Answer 10

HTAP, insuffisance ♡ droite (♡ pulmonaire), insuffisance respiratoire,
⇩ tolérance au activité quotidienne, essoufflement sans effort physique, cyanose (lèvres et extémités), OMI, syncope possible hippocratisme digitale (pas d’emblée)

Question 11

Quel sont les éléments menant au diagnostic de la fibrose pulmonaire?

Answer 11

✱Anamnèse: Identifier s’il y a antécédant d’exposition: (Organique et inorganique, médicaments et toxines)
✱Examen clinique:
Examen physique, signes et symptomes,
Auscultation: MV ⇩ et crépitant sec Velcro, VV⇧, matité à la percussion.
✱Test de fonction respiratoire : résultant concordant avec un profil restrictif ( ⇩ CPT, CVF, VEMS N / ⇩, VEMS/CVF ⇧)
✱Radiographie pulmonaire
✱Tomodensitométrie (TDM) idéal car c’est un scan à haute résolution⇨ permet de conclure à la présence de fibrose
✱Biopsie,lavage bronchoalvéolaire (+ poussé, PRN)

Question 12

Quels sont les effets de la fibrose pulmonaire sur la fonction pulmonaire?

Answer 12

Test à l’effort/test à la marche positif.
✱Vems N ou ⇩ : rigide/pt restrictif donc difficulté à inspirer, moins d’air à sortir donc l’expi est rapide.
✱CVF et CPT ⇩ (et VR, CV, CRF ⇩ ) : ⇩ capacité d’expansion des poumons par atteinte parenchymateuse = ⇩ compliance pulmonaire, ⇧ travail respiratoire = difficulté à inspirer
✱VEMS/CVF ⇧
✱Test de diffusion ⇩ ( DLCO, KCO et VA): Lit AC et alvéoles sont touchés ( épaissisement de la paroi alvéolaires donc ⇩ , évolution selon maladie

Question 13

Donne des facteurs de riques qui pourrait contribuer à la détérioration de la condition d’un patient atteint de fibrose pulmonaire.

Answer 13

Tabagisme: ⇩ activité mucociliaire, aggravation symptômes de fibrose pulmonaire (dyspnée, risque d’infection)
Infections à répétition: infection= réaction inflammatoire = ⇧ atteinte parenchymateuse, surinfection possible (détresse respiratoire, pneumonie, dyspnée, SDRA, hospitalisation)
Exposition à des polluants environnementaux (gaz,vapeurs, polluant, moisissures, organique/inorganique)
Abus d’alcool : ⇧ risque de lésion pulmonaire aiguë (LPA), provoque un stress oxydatif, ⇧ production de certains type de facteur de croissance, ⇩ défense immunitaire possible.

Question 14

Nomme et explique les deux stades radiologique de la fibrose pulmonaire.

Answer 14

Verre dépoli (blanchâtre)⇨ encore réversible, encore au stade de l’inflamamtion et non de cicatrisation, donc CSI pourrait être utile
Nid d’abeille: stade irréversible

Question 15

Donne les critères médicaux d’éligibilité à l’oxygénothérapie à domicile à long terme chez le patient adulte atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle.

Answer 15

➤Hypoxémie chronique: PaO2 ≤55 mmHg AA ou PaO₂ ≤ 60 mmHg (entre 55-59) avec oedème au chevilles ou signe de ♥pulmonaire ou hématocrite ≥ 56%
Signe de coeur pulmonaire/zone P pulmonaire à l’électro: onde P sinusale qui présente un aspect marqué d’hypertoprie atrial droite.
Onde P > 2mm en dérivation Ⅱ Ⅲ & AFV.

Question 16

Pour l’évaluation de l’admissibilité d’un patient pour l’oxygénothérapie à long terme, dans quelle condition la gazométrie artérielle doit-elle être faite? ( condition à la réalisation du test)

Answer 16

la gazométrie artérielle doit être effectuée alors que l’usager est au repos, en position assise et qu’il respire l’air ambiant depuis au moins 30 minutes. De plus, l’usager doit démontrer une abstinence tabagique depuis au moins 4 semaines.

(https://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/fichiers/2011/11-935-01W.pdf)

Question 17

Que faire lorsqu’un patient bénéficiant de l’oxygénothérapie longue durée à domicile présente des signes de tabac actif?

Answer 17

Intervention tabagique: explication danger O2+ feu (explosion, dangier pour elle même, les autres (famille, voisin si immeuble), impact santé,
Référence à centre anti-tabac, aide pharmacologie en place?
Rappel du contrat d’engagement à l’oxygénothérapie à domicile : tabac actif= contre-indication absolue= fin du trt à domicile ⇨ obligation d’aller à l’hopital
Aviser Md traitant dès la première fois, vérification carboxyhémoglobine pour s’assure de l’arrêt tabagique (4semaines).

Question 18

Pour un patient atteint de fibrose pulmonaire, est-ce que la prise d’un sirop contre la toux à la codéine est une bonne idée? Expliquer pourquoi.

Answer 18

Codéine= supprime/ ⇩ réflexe de la toux= ⇩ expectoration ⇨ risque de surinfection
Fibrose pulmonaire = médication en permanence et interaction médicamenteuse possible (Ex benzodiazépine et antidépresseur, anticoagulant (peut ⇧ l’action).
Codéine= analgésie et sédation, si ROH+ risque de dépression respiratoire.
Il vaut mieux vérifier avec son pharmacien/MD traitant avant toute prise de médication sans ordonnance.

Question 19

Comment prouver à un patient que sa LN fonctionnement, lorsqu’il est en détérioration de sa condition et doute qu’il y a un problème dans son appareillage.

Answer 19

Prouver le % d’O2 via un litromètre électronique
Mettre la LN dans l’eau/ sous les yeux/devant un mouchoir pour que le patient puisse voir le débit.

Question 20

Donne les consignes de sécurité et d’utilisation à respecter concernant l’oxygénothérapie de longue durée à domicile.

Answer 20

Ne pas : fumer, brancher sur rallonge/prise électrique multiple, utiliser graisse/huile/gelée de prétrole ( Rhinasis ou Sécaris permis)

Respecter: prescription, distance minimal de 3m d’une source de chaleur, Max 7.6m de tubulure, ventilation adéquate dans la pièce,

Emplacement du concentrateur: éviter lieu de circulation (corridor,débranchement accidentel), À minimum 15 cm-45cm (mieux) du mur, voilage,rideau.

(https://www.alcura-health.fr/filebrowser/download/137)

Question 21

Quelle serait l’intervention possible d’une inhalothérapeute à domicile, faisant face à un patient atteint de fibrose pulmonaire et aillant un discours dépressif, considérant que:

Fibrose pulmonaire= maladie dégénérative.
FPI ⇨ décès rapide (3-5ans), dégradation rapide et diminution de l’état général, augmentation de la dyspnée progressive… Pt se retrouve confiné à la maison, à bout de souffle, beaucoup demande l’aide médical à mourir.
Fibrose pulmonaire= gros impact sur la santé mentale
impact émotionnel important, perte d’autonomie/liberté, isolation, tristesse,

Answer 21

Support, empathie +++
Évaluer l’ampleur des syndromes dépressifs: depuis combien de temps on pense comme ça? Situation/évènement extérieur?Toujours comme ça ou mauvaise journée? Plus aucun petit bonheur?
Évaluer le système de support (famille) et informer le MD traitant ( note au dossier)
Inviter pt à consulter MD traitant ( pour avoir info et protocole de fin de vie, demande d’aide médical à mourir, augmentation antidépresseur?

Explication évolution de la maladie, ce qui peut être mis en place pour améliorer/aider: ex encourager réadapptation respiratoire (selon l’évolution),

Référence vers des ressources complémentaires disponibles: psyschosociaux, travailleur social, services de soutien, services de répit (si discours par proche aidant) physiothérapie, d’ergothérapie, de diéto-thérapie, d’auxiliaire familial, aide à domicile, de bénévole et des services d’aide à l’arrêt du tabagisme. Services continus d’assistance téléphonique.

Question 22

Donne les étiologies possible de la fibrose (6 catégories) et donne des exemples si applicable.

Answer 22

1- exposition professionnelle et environnementale: poumon fermier, asbestose

#2-Médicament: chimiothérapie et amiodarone
#3-Toxique: radiation, chimiothérapie, O2, produit chimique Spa
#4- trouble tissus conjonctif: sclérodermie, lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoîde
#5-Sarcoidose
#6-Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Question 23

Quel examen sont réalisé dans le processus de diagnostic de la fibrose? (aspect objectif/mesurable) Lequel permet généralement de conclure à la présence d’une fibrose pulmonaire?

Answer 23

1ers tests ⇨ Test de fonction respiratoire complet
(spirométrie, CRF, test diffusion, résultat correspondant à un profil restrictif)
Confirmation diagnostique ⇨ tomodensitométrie (mieux) ou RX.
Test à la marche
Examens + poussés ⇨ Biopsie/lavage bronchique

Question 24

Sachant qu’il n’y a pas de traitement pour guérir la Fibrose pulmonaire, quelles recommandations sont faites pour en diminuer la progression et aider les patients? Donne aussi les traitements (+médicals) possible pour la fibrose pulmonaire.

Answer 24

Fibrose d’exposition⇨Éviter l’exposition (+important),
Arrêt tabagique
Programme de réadaptation pulmonaire⇨ exercice physique, exercice inspiratoire, programme d’éducation
Vaccination⇨ grippe, VRS, pneumoccoque
Maintien d’un poids santé
Corticostéroides⇨ stade verre dépoli car inflammation (surtout organique)
Antifibrotiques⇨ Esbriet (Pirfenidone) ou OFEV (nintedanib)
Oxygénothérapie⇨ si hypoxémie
Transplantation pulmonaire.

Question 25

Quelles sont les tâches et les responsabilités de l’inhalothérapeute dans le diagnostic, le suivi et les traitements des patients atteints de fibrose pulmonaire, idiopathique ou non-idiopathique?

Answer 25

Évaluation clinique, auscultation, réalisation/explication des tests (Bilan respiratoire, à la marche, spirométrie), prélèvement, Consignation au dossier
Arrêt tabagique, explication maladie, vérification équipement O2, Surveiller l’état des patient(e)s et informer le (la) médecin de tout changement
Oxygénothérapie à domicile, vérification équipement Exercice inspi, prescription médicament arrêt tabagique,
Mise en place d’un plan d’action pour être
en mesure de prendre en charge rapidement les
symptômes de l’exacerbation.

Question 26

Explique comment la fibrose pulmonaire peut mener au coeur pulmonaire.

Answer 26

Fibrose pulmonaire= maladie pulmonaire interstitielles restrictive(atteinte parenchymateuse)
Donc: ⇩ capacité d’expansion poumon (difficulté à inspirer)
+ épaissisement paroi alvéolaire (inflammation/cicatrisation)=
⇩ diffusion et insuffisance respiratoire (⇩ volume pulmonaire)
Donc FPI= ⇩PAO2 et ⇩PaO2= hypoxémie chronique=
Vasoconstriction pulmonaire hypoxique= HTAP +
⇧ qt Hb sanguin=⇧viscosité sanguine
Donc ⇧ travail ♡D ⇨ épaissisment/élargissement⇨fatigue musculaire⇨ insuffisance ♡D = ♡ pulmonaire

Question 27

Qu’est-ce que l’hippocratisme digital?

Answer 27

Élargissement de l’extrémité (doigts/orteils) avec modification de l’angle à la base de l’ongle.

Conséquence ⇧ augmentation qt de tissu mou sous-unguéal, p-être lié au taux de protéines qui stimulent la croissance des vaisseaux sanguins (pas de raison claire). Pas de trt nécessaire.

Peut-ê héréditaire (non-pathologique) ou apparaître dans certaines pathologies:
cancer du poumon, abcès pulmonaire, fibrose pulmonaire et bronchectasie, certaines maladie cardiaque (pré-naissance) et troubles hépatiques.