Myasthenie - 96

Question 0

Myasthénie
Clinique
Fdeclenchants

Answer 0

PAS D’ATROPHIE
Déficit moteur FLUCTUANT sélectif predom CEINTURE SCAP
Force nle mais fatigue++ apparaît/augm à l’effort ou fin de journée
Se corrige au repos
50% des cas = myasthénie généralisée
Fdecl = infection hypoth grossesse AG post-partum++
Test répétition mvts = nl si sympto intermittents

Question 1

Myasthénie

Epidemio et physiopatho

Answer 1

MAI POST SYNAPTIQUE
adultes 20-30ans 3F/2H, +60ans = H++ 2/10k
Ac anti R-Ach = bloque R plaque motrice
Thymus = LThelper stimule prod Ac par LB

Question 2

Myasthénie

4 Formes cliniques

Answer 2

Oculaire = 85% : M oculaire et palpébraux PAS PUPILLE augmente si fatigue lumière fixation /!\ distinguer d’une forme qui se généralise
- ptôsis unipalp++
-diplopie intermittente
Atteinte M d’innerv bulbaire (nuque) = 15%
- voix n’a sonnée et parésie facile
- tb deglut et mastic
- si Ac antiMusK+ = atrophie langue et crise myasthenique + freq
Myasthénie néonatale = transitoire j-> 25% si mère myasthenique
- des 1ère jour de vie durée 2-3S++ parfois 15s
-régression spontanée. Hypotonie + tb succion deglut respi
Crise myasthenique = gravité : décomp ventil rapide
- muscle axiaux (extenseur tronc/abdo)

Question 3

2 types de patho associées à myasthénie

Answer 3

Thymus (65% : hyperplasie thymus, 15% = thymome)

MAI (thyroïde 15%, autres 5% : PR LED BIERMER++)

Question 4

4 EComplé devant myasthénie

Answer 4

Recherche autoAc : pas corrélation gravité/taux. Formes séronég existent
- 80% = antiRAC+ (généralisée++, 50% oculaires)
- si antiRAC- = 40% = antiMusK+ (muscle spé Kinase)
ENMG (stimulodet RÉPÉTITIVE) : bloc neuro muscu = DÉCRÉMENT
- apparaît à basse freq, à la 4ème stimul
PROSTIGMINE = test anticholinesterasique
-only en hôpital (risq crise)
-+ = dim/disparition signes. DIAG+ si franc et rapide (-30min)
Scanner/IRM tho = hyperplasie thymus/thymome?

Question 5

Myasthénie

1) Ttt sympto
2) Ttt de fond
3) Ttt poussée
4) Mesures associées

Answer 5

1) anticholinesterasique (dure 4/5h = +sieur prise/j)
2)corticoT et ou IS (ritux) +/- thymectomie
3)IgIV ou plasmaphérèse = si crise myasthenique
4)CARTE myasthenique + ALD100%. Grossesse possible sous anticholinesterasiques
Liste med CI
-relative = BZD et progestérone
-absolue = B- curares aminosides (cyclenes et quinines aussi)

Question 6

Sd myasthenique Lambert-Eaton
Physiopatho
Clinique
ENMG
Ttt

Answer 6

MAI PRÉ synaptique : dim libération Ach (70% = paranéoplasique)
H+40ans ROT ABOLIS ++MI
Tb motricité pupillaire (dysautonomie cholinergique)
Détection= amplitude PA au repos = +bas que la nle, augm de +100% après tétanisation : PAS décrément
Ttt = med augm libération Ach, ttt selon K, immunoS.

Question 7

7 Troubles de la transmission JNM

Answer 7

Myasthénie
Sd myasthenique Lambert-Eaton
Botulisme (12-35h après ingestion) = ENMG comme L-E (pré synaptique )
Venin
Intox Mg2+ (IR++)
Ttt D-Penicillamine
Sd myasthenique congénital =rare