Myasthénie Flashcards
Quelles sont les 3 pathologies souvent associées à une myasthénie
- MAI: dysthyroidie ++
- thymome
- hyperplasie thymique résiduelle
Signe fonctionnel pathognomonique en faveur d’une myasthénie et topographie
Fatigabilité à l’effort:
- atteinte oculaire: ptôsis, diplopie
- atteinte face/cou avec signes bulbaires = SdG: troubles phonation, déglutition, respiratoires, mastication
- atteinte axiale/périph: cervicale, MI proximaux
Quel score établir pour une myasthénie
Score Osserman
- myasthénie focale oculaire
- myasthénie généralisée minime
- myasthénie généralisée sévère (retentissement vie quotidienne)
- crise myasthenique
6 ECP pour myasthénie
- Ac anti récepteur Ach + anti MUSK
- test thérapeutique: anticholinesterasique + atropine + placebo
- EMG
- TDM cervico thoracique (thymus)
- bilan AI
- EFR pour rechercher atteinte respi
Mots clés EMG en faveur d’une myasthénie
Décrément de l’amplitude des potentiels d’action à la stimulation répétitive à basse fréquence
= bloc neuro musculaire post synaptique
4 diagnostics différentiels d’une myasthénie
- SEP
- polyradiculonevrite (Guillain Barré)
- myopathie
- sd de Lambert Eaton (CBPC)
Facteurs déclenchants d’une myasthénie
- grossesse et post partum
- médicaments: curares, BB-, aminosides, psychotropes, AE, pénicillamine
- stress
5 Éléments de PEC d’une myasthénie
- éducation: liste médicaments CI + port carte
- ttt symptomatique: anticholinesterasique PO = neostigmine
- si échec: corticothérapie ou IS
- thymectomie à froid
- si crise myasthenique: Ig IV ou échanges plasmatiques
Traitement d’une crise myasthenique
- urgence vitale
- hospitalisation en réa
- IOT + SNG
- anticholinesterasique IM + atropine IM
- Ig IV ou échanges plasmatiques
Signes de surdosage en anticholinesterasique dans myasthénie ?
Signes muscariniques:
- bradycardie
- sueurs
- hypersialorrhee
- bronchorrhée
- diarrhée nausée
- myosis
Signes nicotiniques: crampes, fasciculations