Módulo Suprarrenales Flashcards
Porcentaje de Cushing que es ACTH independiente
20-30%.
Principal causa de Cushing ACTH independiente
Adenoma suprarrenal (10-22%), seguido de carcinoma adrenocortical (5-7%) e hiperplasia macro y micronodular (<2% cada grupo).
Fisiopatología de la hiperplasia macronodular pigmentaria bilateral primaria
Defectos en la señalización de PKA-AMPc (pérdida de MC2R, mutaciones de GNAS y de los genes supresores ARMC5 y MEN1).
Fisiopatología del adenoma adrenal productor de aldosterona
Mutaciones somáticas en genes para PKA-AMPc (p ej., GNAS y del gen supresor CTNNB1).
Fisiopatología de la enfermedad adrenocortical nodular pigmentaria primaria
Defectos genéticos germinales involucrados en PKA-AMPc (p ej. PRKAR1A).
Mecanismo de acción de Ketoconazol
Inhibe las enzimas CP450 (excepto 3BHED, 17,20 desmolasa y 21 hidroxilasa).
Porcentaje de normalización de cortisol libre urinario con Ketoconazol
50% de los pacientes.
Dosis de ketoconazol y principal efecto a vigilar
200-400 mg cada 8-12 hrs. Vigilar elevación de enzimas hepáticas.
Mecanismo de acción de la metirapona
Inhibe la 11B hidroxilasa.
Porcentaje de control de hipecortisolismo con metirapona
De 43-76% de los pacientes.
Dosis y principales efectos adversos a vigilar de metirapona
0.5-6 gramos al día. Vigilar datos de insuficiencia adrenal y síntomas gastrointestinales.
Mecanismo de acción del mitotano
Adrenalítico, además, bloquea 3BHED.
Porcentaje de control de hipercortisolismo con el mitotano
> 80%.
Dosis, indicaciones y principales efectos adversos del mitotano
La dosis inicial es de 1.5 gramos/día, titular hasta tener concentraciones plasmáticas de 8.5-20 mg/dL. Indicado principalmente en carcinoma adrenocortical. El efecto adverso más común es la insuficiencia adrenal (por ello se usa concomitantemente con hidrocortisona).
Dosis de etomidato
0.1-0.3 mg/kg/hr en infusión junto con hidrocortisona.
Inconvenientes del uso de etomidato
Efecto a corto plazo, debe ser usado solo en UCI.
Mecanismo de acción de mifepristona
Antagonista de receptor de glucocorticoides, tiene afinidad al receptor 10 veces mayor que el cortisol.
Es la única opción curativa para el adenoma suprarrenal productor de cortisol
Cirugía
Indicación para adrenalectomía unilateral en la enfermedad macronodular
Niveles de cortisol libre urinario mayores a 2 veces el LSN
Cuestiones a evaluar en el postquirúrgico de adrenalectomía
Datos de insuficiencia adrenal (en ocasiones se inicia esteroide, ya que el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal dura inhibido de semanas a meses).
Capa embrionaria de la que deriva la corteza adrenal y fecha en que aparece el primordio
Deriva del mesodermo y el primordio aparece en la 4ta SDG (pero la zona reticular madura hasta los 2 años de vida).
Capa más abundante de la corteza adrenal
Fascicular (75%).
Es la única fuente de renina plasmática
Células yuxtaglomerulares.
Porcentaje de hiperaldosteronismo primario como causa de hipertensión secundaria con base en el estudio PAPY
10-12%.