Miopatías inflamatorias idiopaticas Flashcards
Definicion de MII
Enfermedades autoinmunes sistemicas cronicas caracterixzadas por:
- Debilidad simetrica y progresiva de musculatura proximal, no afecta cara
- Elevacion enenzimas musculares, CK
- Patrón miopático en EMG
- Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en biopsia muscular
Clasificacion de las MII
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- Dermatosis juvenil
- Miositis asociada a neoplasia
- Miositis por cuerpos de inclusión
- Miositis asociada a otras enfermedades
Epidemiologia de la MII
- incidencia de 5 por millon
- mujeres
- entre 10 y 14 anios y de 45 a 65 anios
Etiopatogenia de MII
Desconocida
proceso iniciado en endotelio capilar
- anticuerpos frente a celulas endoteliales activan cascada de complemento, por via clasica o alternativa
- depositos de complemento necrosan celulas endoteliales:
inflamacion pervascular, isquemia tisular, destruccion de celulas musculares
Anatomia patologica de MII
- Biopsia muscular decisiva para dx:
1. Lesion aguda: degeneracion de membrana basal con infiltrado inflamatorio
2. Lesiones cronicas: atrofia de epidermis con esclerosis de la dermis - Vasos sanguineos intramusculares con hiperplasia de las cel, endoteliales con obstruccion capilar
- fibras musculares necrosadas por micro infartos en el seno del musculo
- fases avanzadas con degeneración vacuolar de fibras musculares con basofilia
Clinica manifestaciones musculoesqueléticas
- debilidad muscular progresiva y simétrica de instauración lenta
musculos proximales de ext.inferior - afección asimetrica y temprana del cuadriceps por MCI
- Debilidad muscular en extremidad superior no pueden usar los flexores, en fase tardia hay afectación de musculos respiratorios y faringeos (disfagia).
- debilidad muscular asociada a mialgias
- fases avanzadas con contractura musculares calcinosis
Manifestaciones articulares MII
- Preceder a la aparicion de la enfermedad
- Predilección por pequenas articulaciones de las manos, muñecas y rodillas, simulando AR
- Transitorias y pueden pasar inadvertidas
- Erosiones
- responde a corticoides
- px con artritis presentan afectación pulmonar asociada
Manifestaciones cutaneas en MII
- Eritema en heliotropo (60% signo patognomónico, coloracion rojo violáceo, en parpados y zona peri orbicular)
- Paulas de Gottron (70% manifestación mas especifica de dermatomiositis, pápulas violáceas en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas)
- Eritema difuso en áreas expuestas al sol 30% (cara, cuello, torax posterior)
- Infartos hemorrágicos periungueales, dilataciones irregulares de capilares del lecho ungueal
- “Manos de mecanico” hiperqueratosis de caras laterales y palmares de dedos
- 10% fenomeno de Raynaud
Manifestaciones digestivas y pulmonares de MII
Digestivas:
- disfagia por debilidad de musculos de la faringe
- vasculitis intestinal y perforación intestinal
Pulmonares:
- Afectación visceral mas frecuente
- Neumopatías intersticiales y alveolitis difusa
Sindrome antisintetasa
Manifestaciones cardiacas y constitucionales de MII
Cardiaca:
- poco frecuentes
- Miocarditis, mal pronostico puede evolucionar a miocardiopatia dilatada e insuficiencia cardiaca
Constitucionales:
- Fiebre, astenia, perdida de peso y anorexia
Diagnostico de MII
Unicos parametros son
- Lesiones cutaneas patognomonicas
- Hallazgos de biopsia muscular
(Presencia de necrosis e inflamacion para polimiositis)
(Para MCI, presencia de fibras anguladas agrupadas, cuerpos intracitoplasmaticos)
- Elevacion de CK y positividad del EMG no dan dx
Laboratorio de MII
- VSG suele elevarse
- Hipergammaglobulinemia policlonal
- Valores de CK, en un 20% pueden ser normales
- Aldolasa serica, LDH y transaminasas
- Ac antinucleares son positivos en 50% y el FR
AC con mayor uso son anti-Jo-1 en 75%
Estudios (imagen y EMG)
- RM para ver musculatura afectada
- EMG: patron miopatico con ausencia de actividad en reposi, potenciales de breve duracion, de baja amplitud, potenciales polifasicos
Dx diferencial de MII
- Hipotiroidismo, cushing
- Toxicas: alcohol, hipolipemiantes, anafilactivas como amiodarona, antimicrotubulares como colquicina,
- Metaboliticas: enfermedad de McArdle, Pompe
- Neurologicas: miastenia grave, esclerosis lateral
- Infecciones: virus, bacterias lyme, fungicas
- Miscelanea: meningioma, amiloidosis
- VIH
Evolucion y pronostico de MII
- Morbilidad considerable
- complicaciones infecciosas frecuentes en fases agudas
- supervivencia de 86% en el primer anio
- Px con neumopatía intersticial con ac anti-Jo-1 mejor pronostico que los que no lo tienen
mal pronostico
- Edad avanzada
- Recaidas clinicas
- Presencia de neoplasia
- VSG elevada
