Lupus eritematosos sistemico Flashcards
Definicion de LES
Enfermedad reumatológica autoinmune sistemica cronica caracterizada por afectación multiorgánica, por alteracion de respuesta inmune con produccion de ac contra ag celulares
Epidemiologia de LES
- Incidencia de 7 por 100 mil
- mas en mujeres, entre los 20 y 40 anios
Etiopatogenia de LES
- Factores geneticos:
- HLA-DR2, DR3, A1 o B8+
- deficiencias del complemento de C1q, C2 o C4 - Hormonales: estrogenos
- Ambientales: luz UV, algunos virus por formacion de inmunocomplejos, farmacos
- Inmunologicos: estumulacion excesiva de linfocitos B con pruduccion de Ac contra Lin.T
Anatomia Patologica de LES
- Generales:
- necrosis fibrinoide
- cuerpos hematoxilinicos, celulas LE
- Depositos de inmunocomplejos - Locales:
- Citaneas: cicatrizacion y depositos de inmunocomplejos
- Renales: necrosis fibrinoide en arterias
- SNC: Microinfartos y depositos de INM en plexos coroideos
- Cardiacas: pericarditis, miocarditis
- Vasculares: arteritis y capilaritis
- Articulares: deposito de fibrina
- Pulmonar: fibrina, atelectasias, derrame pleural
- Bazo: piel de cebolla
Clinica de LES
Patron clinico frecuente que se presenta:
- afectacion cutanea como erupciones fotosensibles
- Afectacion articular
- Afectacion hematologica con citopenias
- Sx constitucionales como astenia o fiebre
- Afectacion a nivel renal o del SNC
SX CONSTITUCIONAL
- Fiebre 80% escalofrios, febricula
- 60% con astenia, anorexia, perdida de peso
Afectación articular en LES
mas frecuentes 90%
-dolor articular leve/moderado migratorio e intermitente
- artritis deformante, no erosiva, aparece artropatía de jaccod
- similar una AR con afectación simétrica de pequenas articulaciones con tumefacción y nódulos
Otras:
- Osteonecrosis aséptica (dolor, limitacion0
- Miopatía lupica (cintura pelviana y escapular)
- Laxitud articular
Afectacion cutanea en LES (agudo y subagudo)
80 al 90%
Lesiones cutaneas especificas permiten el dx
1. Lupus eritematoso cutaneo agudo:
- exantema generalizado y eritema facila en alas de mariposa
- maculas o papulas eritematosas fugaces en bordes sobre nariz y mejillas
- precipitado por exposicion solar
- Acompañado de manifestaciones sistémicas
2. LEC subagudo:
- Maculas o papulas eitematosas
- brotes tras exposicion solar
- cara, cuello, escote, espalda, brazo, antebrazo
- en 2 tipos: anular (crecimiento periferico) papulo-escamosa o psoriasiforme
- lesiones persisten semanas o meses
- sin cicatriz
- 40% afectacion sistemica
Afectación cutánea en lupus neonatal
- Lesiones cutáneas eritematosas descamativas
- durante las primeras semansa de vida o tras primeras exposiciones solares
- resuelven espontaneamente, a los 6 y 8 meses
- curacion simultanea a desaparicion de AC maternos del suero de recien nacidos. Ac anti-Ro y anti-La
Afectación cutánea cronica
- en placas eritematosas descamativas o hiperqueratosicas
- crecimiento periferico y cronicidad
Unicas o multiples: - Lupus discoide localizado: mejillas, cuello, zona temporal
- Lupus discoide generalizado: tronco y extremidades
Paniculitis lupica: inflamacion de paniculo adiposos con nodulos subcutaneos, dolorosos
Lesiones cutaneas inespecificas de LES
Muy frecuentes
1. Vasculitis: telangectasias, periingueales y lesiones purpuras
2. Sindrome de Raynaud: 20%
3. Tromboflebitis superficiales o profundas
4. Alopecia: en 50%, transitoria
Otras afectaciones cutáneas de LES
- LES ampolloso: erupcion vesiculoampollosa
- Mucinosis: deposito de mucina entre haces de colageno de la dermis
1. Mucinosis papulo-nodular de gols
2. Lupus tumidus
3. Mucinosis eritematosa reticular - Anectodermia: fragmentacion de fibras elasticas
- Dermatosis postulosa: lesiones exudativas en pliegues
Afectacion neuropsiquiatrica de LES
- en 60%
- Principales causas de muerte
- Afcetan SN periferico y autonomo
- Manifestaciones: disfuncion cognitiva, cefalea, trastornos del estado de animo
- Trastornos graves: enfermedad vascular cerebral, crisis comiciales, afectación cognitiva grave, corea, psicosis lúpica
Afectación renal de LES
- Nefritis lúpica: entre 30 y 50%, en primero anios
principales causas de morbilidad
caracteristicas: - Creatinina superior a 1.5mg’dl
- proteinuria superior a 250 mg/24hrs
- Microhematuria
- Ac anti-ADN de doble cadena >
- Hipertension arterial
Afectación pleuropulmonar de LES
- en 50%
- Derrame pleural
- pleuritis
- afectación pulmonar de inicio es excepcional
Afectación cardiovascular
- Enfermedad pericardica y miocárdica
- cardiopatia isquemica
- alteraciones de la conduccion
- enfermedad valvular
1. Pericarditis (mas frecuente, dolor precordial0
2. Miocarditis lupica (infrecuente)
3. Endocarditis (vegetaciones asepticas, ovaladas en cuerdas tenidonsas)
4. soplo sistolico, por fiebre, anemia
5. Fenomeno de Raynaud: obliteración arterial
Afectación hematológica de LES
Anemias
leucopenia
linfopenia
trombocitopenia moderada
Linfadenopatia
Esplenomegalia
Afectación digestiva de LES
- Dolos abdominal mas frecuente
- ulceras bucales
- disfagia, anorexia
- Nauseas, vomito, hemorragia
- ulceras en intestino
Afectación oftalmológica en LES
- Queratoconjuntivitis seca:
Xeroftalmia, dolor ocular, visión borrosa
Anomalías retinianas
Uveitis, escleritis y neuritis optica
Sospecha de LES en mujer joven por manifestaciones como:
- Fiebre, aparece o intensifica tras exposicion solar
- Poliartritis no clasificada con manifestaciones psiquiátricas
- Artralgias y erupción cutánea
- cualquier síntoma neurológico
- Fenomeno de Reynaud con ulceras bucales
- Abortos de repetición
- Pleuritis no filiada
- Fotosensibilidad
- Astenia o depresion
- Leucopenia
- preteinuria inexplicable
LES Por farmacos
- 5 y 10 %
- afecta por igual a ambos sexos
clinica - como artromialgias y serositis (pleuritis o pericarditis) con fiebre, erupcion cutanea
- Eritema malar, lesiones discoides, fotosensibilidad y alopecia, poco frecuentes
- fenomeno de Raynaud, nefropatia, afectacion a SNC excepcionales
Labs:
- VSG elevada
- pancitopenia leve
- AAN +
- Ac anti-ADN y anti- ENA -
Dx de LES
Presentar en cualquier momento de la evolucion 4 o mas de los sig.
- Exantema malar
- Lupus discoide
- Fotosensibilidad
- Ulceras indoloras
- Artritis
- Serositis
- Afectación renal
- Afectación neurológica
- Afectación hematológica
- Ac antinucleares
Laboratorio en LES
- VSG acelerada en fases de actividad de la enfermedad
- Anemia normocitica normocromica, leucopenia, linfopenia
- disminucion de componentes de complemento C3 y C4
Alteracion de sedimento urinario - Alteracion inmunológica (AC antinucleares 95%, FR)
Evolucion y pronostico LES
Factores de mal pronostico:
- retraso diagnostico
- retraso de inicio de tx
- complicaciones inherentes
Causas de muerte
- afectacion neuropsquiatrica
- infecciones
- complicaciones vasculares
Supervivencia del 90%
Tx no farmacologico
- reposo absoluto, en los brotes de enfermedad, fuera de eso, descanso nocturno
- Dieta equilibrada
- Ecitar exposicion a rayos UV
- Suspender habito tanaquico
- Evitar situaciones que pueden reactivar, como embarazo, intervencio qx
