Espondilitis anquilosante Flashcards
Definicion de EA
Enfermedad reumática inflamatoria cronica, autolimitada a medio o a lo largo, caracterizada por:
- Sinovitis
- entesitis
- tendencia a la deformidad y/o anquilosis (disminucion o imposibilidad de movimiento de art)
Localización principal de la EA
- Esqueleto axial (pelvis, columna, torax)
- articulacion sacroilíacas (manifestación mas constante y caracteristica)
Epidemiologia EA
- Predominio masculino
- Inicia entre los 20 y 30 anios. Rara antes de lo 9 o despues de los 50
Etiopatogenia de la EA
Desconocida
- Factores genéticos: HLA-B27 Principal gen de la enfermedad, si lo presenta tiene un riesgo 100 veces superior
- Factores ambientales: Enterobacteriaceae, como Klebsiella pneumoniae, infecciones genitourinarias, sindrome de reiter
Anatomia patologica de la EA
- Articulaciones del esqueleto axial son blanco (todas, excepto sinartrosis)
- Entesitis (característica con lesión focal inflamatoria, destructiva y no especifica en unión de ligamentos con hueso)
- Articulaciones sacroilíacas (precoz y caracteristica)
- Disco intervertebral (formacion de sindesmofito)
- Condritis con osteítis (del hueso subcondral, conduce a osificacion y sinostosis)
- Sinovitis (lesión en articulaciones periféricas, similar a la de AR). Periostitis NO es rara y evolucion a anquilosis es frecuente
(Art mas afectadas: extremidades inferiores y las rizomielicas)
Clinica de la EA (Manifestaciones articulares, 2 primeras)
- Sindrome vertebral
1. puede localizarse en cualquier segmento de la columna, pero la región lumbar es la 1ra que se afecta
2. Dolor lumbar insidioso, despues de reposo y despues de la madrugada, exacerba con tos
3. Rigidez vertebral matutina, desaparece con el tiempo, continuo, diario y alterante
4. 10% presenta lumbalgia mecánica - Sindrome sacroilíaco (sacroileitis)
1. forma clasica de presentacion de EA
2. Dolor en cuadrante supra interno del glúteo (bilateral, sacroileitis a bascula)
3. Dolor y cojera intermitentes
4. en 70% de casos en los primero 5 anios
Clinica de la EA (Manifestaciones articulares, 2 ultimas)
- Sindrome torácico
(dolores presentados en la parrilla costal, por articulaciones condroesternales, condrocostales o manubrio esternal, con dolor difuso en cara del torax) - Sindrome periferico
( 20% presentan artritis periferica en el 1er mes, 50% en los primero 5 anios. oligoarticular, asimetrica, predominio en extremidades inferiores)
Manifestaciones Extraarticulares EA
- Afectacion ocular (Iritis aguda): uveitis anterior aguda granolumatosa, con dolor, emrojecimiento ocular,, fotofobia, vision borrosa
- Cardiaca: Insuficiencia valvular por inflamacion de raíz aortica
- Pulmonar: Disminucion de la capacidad pulmonar por fusión de art, fases evolucionadas con fibrosis pulmonar
- Neurológica: sx mielocompresivos, sx de cola de caballo en fases avanzadas
- Renal: Nefropatías por nefrotoxicidad por AINE o amiloidosis renal
- Amiloidosis (2 al 8%, asintomatica)
- Osteoporosis (EA mayor riesgo de fracturas vertebrales)
Diagnostico
Clinico y radiológico
- Sacroileitis bilateral, presente en todos los enfermos, inicia con dolor indisioso en region lumbar, con rigidez matutina, mejora con la actividad
- inicia entre los 20 y los 30
- En espondiloartritis de inicio juvenil, predominan la artritis y entesitis periferica
- HLA-B27 no tiene valor diagnostico, pero es util en fases iniciales
Laboratorios
- VSG
- PCR
- Hipergammaglobulinemia IgA
- Fosfatasas alcalinas aumentan
- HLA-B27 positivo en mayoria de casos
Imagen de EA (Pelvis)
- sacroileitis bilateral y simetrica, puede ser unilateral al inicio
3 fases
1.erosiones subcondrales producen ensanchamiento arrosariado de interlinea articular
2. Hueso reactivo invade interlinea que aparece mas estrecha, desaparece esclerosis reactiva
3. Anquilosis sacroilíaca hace desaparecer interlinea articular
Imagen EA (Columna vertebral)
- Erosion de los extremos anteriores de las plataformas vertebrales (por entesitis en insercion de anillo fibroso discal en cuerpo vertebral con esclerosis reactiva). vertebra en tonel cuando avanza
- Formacion de Sindesmofito (puente entre las dos vertebras)
- artritis interapofisiaria posterior, caracteristica pero inútil en dx precoz
Imagen EA (Articulaciones perifericas)
- la mas afectada es la cadera (emigracion axial del cuello femoral, pinzamiento de la art y osteofitos, anquilosis rara)
- Extremidades inferiores, difieren de AR en su asimetria, poca porosis y tendencia a anquilosis
Dx diferencial EA
- Ciatica
- Sacroileitis infecciosa
- Diferencias sacroileitis de osteitis condensante del iliaco
- Hiperostosis anquilosante vertebral senil de Forestier-rotes (respeta art sacroileacas)
- AR (Ausencia de Factor reumatoide y ac anticitrulina)
- EA secundaria si se inicia despues de los 40
Evolucion y pronostico
-evolucion insidiosa, periodos de remisión de meses
- limitación y deformidad vertebral aumentan con tiempo de evolucion
- Compatible con la vida, sin secuelas importantes
- afectación de cadera e inicio antes de los 16 es mal pronostico
- raramente mortal