Esclerosis sistemica Flashcards
Definicion de esclerosis sistemica o esclerodermia sistemica
Enfermedad autoinmune sistemica cronica que se caracteriza por cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias digitales, membrana sinovial, organos internos (GI, Pulmon, corazon, rinon)
- Cronica, progresiva, discapacidad, desfiguración y mortalidad)
Clasificacion de la esclerosis por patron de compromiso cutaneo y manifestaciones clinicas (2)
- Esclerosis con afeccion cutanea difusa:
induracion cutanea que comienza en los dedos (esclerodactilia) y asciende a de distal a proxiamal, se desarrolla Enf.pulmonar intersticial y enf.renal aguda - Esclerosis con afeccion cutanea limitada:
Sx CREST (Calcinosis, Raynaud, esofagica, esclerodactilia, telangectasias). Esclerodermia limitada a dedos, manos, antebrazos, rodillas. Afeccion lenta y progresiva
Epidemiologia de la ESP
- Raza negra susceptible
- 50 a 300 casos por millon
- predominio femenino
- edad media de 40 anios
Etiopatogenia de ESP
Desconocida
- Factores geneticos: HLA-DR1, 3 y 5
- Ambientales: ocupacionales (disolventes), infecciosos con virus y bacterias y no ocupacioneles/infecciosos (farmacos, pesticidas)
Anatomia patologica de la ESP
- En la piel hay acomulacion de glucosaminoglucanos, fibronecina y colageno. Vascular: hiperplasia de la intima
-Membrana sinovial: infiltrado perivascular de linfocitos y celulas plasmaticas con depositos de fibrina - Esofago distal: atrofia muscular
- Pulmones: fibrosis difusa intersticial, aleolar y peribronquial
- Corazon: Fibrosis miocardica en 80% de autopsias, 30% necrosis miocardica
- Rinones: proliferacion de la intima en arterias renales
manifestaciones cutáneas de ESP
- 100% de los pacientes
- Endurecimiento de la piel en zonas proximales de las articulaciones metacarpofalangicas
Limitada: inicia en dedos de manos y evoluciona en anios a cara y cuello
Difusa: progreso rápido desde las manos y pies al tronco, muslos, piernas - Calcinosis, por deposito de calcio subcutaneo en prominencias oseas
Fases de evolucion de lesiones cutáneas de la ESP (3)
- Fase edematosa:
- Piel tensa, edema difuso e indoloro en manos, con atralgias y sx túnel carpiano - Fase indurativa:
- edema sustituido por engrosamiento de la dermis
- piel lisa y brillante por adelgazamiento de dermis
- puede haber vitíligo o hiperpigmentación - Fase atrófica:
- engrosamiento dermido desaparece y epidermis se vuelve atrofic
- Lesiones en tronco, brazos, piel se torna brillante, no se puede pellizcar
- Desaparicion de pliegues fisiologicos de la cara, nariz pequena
- reduccion de apetura bucal (microstomia)
- bridas endurecidas en extension de cuello “signo del cuello”
Manifestaciones reumatologicas en ESP
- 40% con artralgias en grandes y pequenas articulaciones
- Artritis poco frecuente, si hay es simétrica y afecta a pequenas articulaciones
- Mayor rigidez articular cuando aumenta la enfermedad por engrosamiento de la piel, pero tmb por la artritis
-Crepitación correosa, en rotula - Afectación tendinosa, muneca y tobillo
- Sx del tuner carpiano en 60% (difusa)
Manifestaciones constitucionales y vasculares de la ESP
Constitucionales:
- Astenia, perdida de peso, fiebre
Vasculares:
- Afección en arterias digitales origina fenomenos de Raynaud
- desencadenado por estres y frio
- 75% difusas, 100% limitadas
- Infartos en pulpejos con ulceraciones y gangrena
- Ausencia de F. Raynaud obliga a dudar del dx
- Telangiectasias en cara y palmas de manos
- vasos de mediano calibre (renales, pulmones)
Manifestaciones digestivas de la ESP
- 75 Y 90% de los px
- se pueden afectar todas las localizaciones del TGI
- Boca: microstomia y retracción del frenillo
- Esofago: mas afectado, disfagia a solidos, esofagitis por reflujo, estenosis del tercio distal por atrofia de la musculatura lisa del esofago
Manometría esofágica (enlentecimiento del peristaltismo) - Estomago: dilatacion gastrica, atonía duodenal, anorexia, plenitud posprandial
- Intestino: sensación de plenitud, distencion, dolores, estreñimiento, diarrea, esteatorrea, pneumatosis intestinal que puede generar neumoperitoneo, telangectasias, cirrosis biliar.
Manifestaciones pulmonares de la ESP
- 70% de los casos, principal causa de muerte
- Disnea de esfuerzo, tos con escasa expectoración, hemoptisis, dolor
- fibrosis pulmonar, limitación de expansión toracica.
- Hipertension pulmonar, con disnea y muy progresiva
Sospechar esclerodermia en todo px con F.Raynaud e hipertension pulmonar
Manifestaciones renales y cardiacas en ESP
Renales:
- alteracion de funcion renal
- Insuficiencia renal progresiva con hipertension
- Anemia hemolitica microangiopática con esquistocitos
- Fenomenos de Raynaud renal (en tiempo de frio)
Cardiacas:
- Pericarditis, miocarditis, afectación fibrótica del tejido de conduccion, cor pulmonar cronico
Manifestaciones neurológicas y otras del ESP
Neurológicas:
- Afectación del SNC es raro, pero al periférico es frecuente
- Sx túnel carpiano, mononeuritis y polineuritis sensitivo-motora.
Otras
- Astenia
- Sindrome de Sjögren
- Hipotiroidismo
- Neoplasia hepática, carcinoma lingual
- Disfuncion erectil
Diagnostico de ESP
- Engrosamiento cutaneo bilateral de dedos con extensión proximal
- engrosamiento de piel solo de dedos
- lesiones en punta de dedos
- compromiso pulmonar
- fenomeno de Raynaud
Laboratorios de la ESP
- VSG acelerada
- anemia normocítica hipocrómica
- anemia hemolitica microangiopática con esquistocitos en px con nefropatia
- Hipergammaglobulinemia de estirpe IgG
- Ac antinucleares +
- Ac anti-Scl 70 y anti centrómero
