MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

Question 1

DEFINICION

Answer 1

Grupo de enfermedades autoinmunes sistemicas crónicas

Question 2

CARACTERISTICAS de enfermedad

Answer 2

Debilidad simetrica y progresiva de la musculatura proximal, que respeta la musculatura facial
Elevación de enzimas (CK)
Patron miopático en EMG
Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en biopsia muscular

Question 3

CLASIFICACIÓN

Answer 3

Poliomiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis juvenil
Miositis ascoaida a neoplasia
Miositis asociada a otras enfermedades
Miositis por cuerpos de inclusión

Question 4

EPIDEMIOLOGIA

Answer 4

Mujeres 10-14 años y >65 años

Question 5

ETIOPATOGENIA

Answer 5

Se inicia el proceso en endotelio capilar, depositos de complemento necrosas celulas endoteliales que ocasionan inflamacion, isquemia y destrucción

Question 6

ANATOMIA PATOLOGICA

Answer 6

Biopsia decisiva para diagnostico
Lesiones agudas: Degeneración de membrana basal
Lesiones crónicas: atrofia de epidermis con esclerosis de dermis

Question 7

MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS

Answer 7

Debilidad muscular progresiva y simétrica de instauración lenta
Grupos musculares proximales de las extremidades inferiores
Afectación de musculos respiratorios y faringeos
Mialgias
Contracturas con calcinosis

Question 8

MANIFESTACIONES ARTICULARES

Answer 8

Pequeñas articulaciones; manos, muñecas y rodillas
Transitorias
Erosiones
Afectación pulmonar asociada

Question 9

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Answer 9

Eritema en heliotropo (PATOGNOMONICO)
Papulas de Gottron - dermatomiositis
Eritematoso difuso en áreas exouestas al sol
Infartos hemorrágicos periungueales
Hiperqueratosis de dedos
Fenomenológica de Reynauld

Question 10

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS

Answer 10

Disfagia
Vasculitis intestinal
Perforación intestinal

Question 11

MANIFESTACIONES PULMONARES

Answer 11

Neumopatías intersticiales
Sindrome antisintetasa (Neumopatia intersticial, artritis, miositis, fenomeno de Reynauld y hiperqueratosis/manos de mecanico)

Question 12

MANIFESTACIONES CARDIACAS

Answer 12

Miocarditis

Question 13

DIAGNOSTICO

Answer 13

Lesiones cutaneas patognomonicas
Hallazgo en biopsia muscular

Question 14

Dx histológico de poliomiositis

Answer 14

Necrosis e inflamación

Question 15

Dx histológico de MCI

Answer 15

Fibras anguladas agrupadas, cuerpos intracitoplasmaticos y vacuolas con basofilos y de tipo fibrilar

Question 16

ELEVACIÓN DE CK y positividad de EMG SON DIAGNOSTICAS

Answer 16

FALSO

Question 17

LABS

Answer 17

VSG elevada
Hipergammaglobulinemia policional
CK
AAN positivo 50%
FR positivo 8%
Anticuerpos Anti-ADN negativos 100%

Question 18

Anticuerpos con mayor utilidad diagnostica

Answer 18

Anti-Jo-1

Question 19

Dx diferencial

Answer 19

Hipotiroidismo, enfermedad de Cushing
Enfermedad de McArdle
Miastenia gravis
Alteraciones electroliticas
Miopatias toxicas

Question 20

Factores de mal pronóstico

Answer 20

Edad avanzada
Recaidas clinicas
presencia de Neoplasia
VSG elevada
Efectos secundarios de farmacos utilizados

Question 21

INTERVENCIONES NO FARMACOLOGICAS

Answer 21

Reposo en cama, ejercicios musculares y rehabilitación
Dieta baja en sal e hidratos de carbono e hiperproteica
Fotoprotección

Question 22

INTERVENCIONES FARMACOLOGICAS

Answer 22

1. Prednisona 1mg/kg/día - 4 semanas
2. Falta de respuesta -> prednisona + azatioprina 100-150 mg/día - 3 meses
3. Falta de respuesta -> Inmunoglobulinas IV 1-2 gr/kg/mes - 3 meses
4. Falta de respuesta - Ciclosporina 3 mg/kg/día
   Tracolimus
   Micofenolato de mofetilo
   Ciclofosfamida
5. Antagonistas del TNF